Marshall-Syndrom

Zu den Krankheiten, die durch scheinbar unprovozierte Fieberanfälle gekennzeichnet sind, gehört das Marshall-Syndrom, das sich bei Kindern über mehrere Jahre manifestiert (durchschnittlich 4,5 bis 8 Jahre).

Pathologie in dem Artikel beschrieben, The Journal of Pediatrics vor fast 30 Jahren vier amerikanischen Kinderärzte, wurde die erste der Autoren genannt - ein Arzt an der Kinderklinik in Philadelphia Gary Marshall (Gary Marshall).

In dem englischsprachigen medizinischen Terminologie Marshall-Syndrom Syndrom PFAPA - periodisches Fieber (periodisches Fieber) mit Aphthen Stomatitis (Aphthen Stomatitis), Pharyngitis (Pharyngitis) und zervikaler Lymphadenitis (adenitis), das heißt Entzündung der Lymphknoten im Nacken.

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Epidemiologie

Die genaue Prävalenz dieses Syndroms in der Allgemeinbevölkerung ist unbekannt; Jungen Marshall-Syndrom sind häufiger als Mädchen (in 55-70% der Fälle).

Die erste Manifestation wird normalerweise im Alter von zwei bis fünf Jahren (ungefähr dreieinhalb Jahre) festgestellt, obwohl es früher sein kann. Manifestationen des Syndroms (Attacke) bei der Mehrzahl der Patienten dauern fünf bis sieben Jahre und enden spontan nach dem Erreichen des 10. Lebensjahres oder in der Adoleszenz.

Rassische oder ethnische Merkmale des Syndroms der Forschung wurden nicht identifiziert; die Anzahl der Familienfälle ist unbedeutend.

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Ursachen marshall-Syndrom

Es genügt für lange Zeit periodisch auftretendes Fieber bei Kindern, Fiebergefühl mit Entzündungssymptomen in Rachen, Mund und Hals wurden als idiopathischer Zustand angesehen. Dann begannen die Ursachen des Marshall-Syndroms mit erblichen genetischen Mutationen in Verbindung gebracht zu werden, aber das spezifische Gen wurde nicht endgültig bestimmt. Allerdings berücksichtigen Pädiater eine Familienanamnese und die Neigung von Blutsverwandten zu Entzündungen dieser Lokalisation und Fieber: Nach einigen Daten wird bei 45-62% der Patienten eine positive Familienanamnese festgestellt. Und in dieser Prädisposition werden reale Risikofaktoren für das PFAPA-Syndrom gesehen.

Bekannt in der modernen klinischen Pädiatrie liegen genetische Ursachen in Syndrom Marshall untypisch für Infektionen Aktivierung beider Formen der Immunantwort - angeborenen und adaptiven sowie Veränderungen in der Natur oder die Kinetik der Immunantwort. Dennoch ist die Pathogenese des Marshall-Syndroms bis zum Ende nicht vollständig verstanden, da zwei Versionen in Betracht gezogen werden: die Aktivierung der Immunität bei wiederkehrenden Infektionen und die Verletzung der Mechanismen der Immunantwort. Die erste Version ist eindeutig unhaltbar, da neuere mikrobiologische Studien widersprüchliche serologische Ergebnisse und ein mangelndes Ansprechen auf die Behandlung mit Antibiotika gezeigt haben.

Und bezüglich der Probleme mit dem Mechanismus der Immunreaktion gibt es einen Zusammenhang mit Defekten in Proteinen der angeborenen Immunität. Während jeder Blitzes der Syndrom Anzahl der aktivierten T-Zellen oder Antikörper (Immunglobuline) nicht im Blut erhöht und Eosinophilen und Lymphozyten-Ebene sind häufig verringert. Auf der anderen Seite, in den gleichen Zeiträumen gekennzeichnet Aktivierung der Erzeugung von Interleukin IL-1β (die eine wichtige Rolle bei der Initiierung von Fieber und Entzündung spielt) sowie inflammatorischen Zytokine (Interferon-gamma, Tumornekrosefaktor TNF-α, Interleukinen IL-6 und IL-18 ). Und dies kann das Ergebnis einer übermäßigen Expression der Gene CXCL9 und CXCL10 auf dem 4. Chromosom sein.

Das Hauptmysterium des PFAPA-Syndroms ist, dass die Entzündungsreaktion keine infektiösen Auslöser hat und die Ursache der Genexpression unbekannt ist. Offiziell Marshall-Syndrom ist eine Krankheit unbekannter Ätiologie und unsicheren Pathogenese (ICD-10-Klasse 18 - nicht in anderen Klassen von Symptomen und Anomalien, Code - R50-R610 klassifiziert). Und wenn er früher auf sporadische Krankheiten hingewiesen wurde, gibt es jetzt Gründe, ihn als wiederkehrend, dh als periodisch anzusehen.

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Symptome marshall-Syndrom

Die ersten Anzeichen von Attacken beim Marshall-Syndrom - die nach klinischen Beobachtungen alle 3 - 8 Wochen auftreten - sind plötzliches Fieber mit Fieberspitzen auf + 38,8-40,5 ° C und Schüttelfrost.

Es kann auch prodromale Symptome des Marshall-Syndroms geben, die etwa einen Tag vor dem Anstieg der Temperatur in Form von allgemeinem Unwohlsein und Kopfschmerzen auftreten. Dann gibt es eine Entzündung der Schleimhaut im Mund mit kleinen, schmerzlosen Aphthen (im Durchschnitt bei 55% der Patienten). Der Schmerz im Rachen (manchmal mit Exsudation) hat die Form von Pharyngitis - Entzündung der Pharynxschleimhaut. Wie bei der Lymphadenitis kommt es zu einer schmerzhaften Lymphknotenschwellung am Hals. Es sollte berücksichtigt werden, dass der ganze Komplex von Symptomen in 43-48%% der Fälle beobachtet wird.

Andere Symptome wie Schnupfen, Husten, starke Bauchschmerzen oder Durchfall treten beim Marshall-Syndrom nicht auf. Das Fieber kann von drei bis zu vier Tagen bis zur Woche dauern, wonach sich die Temperatur abrupt normalisiert, und alle Erscheinungsformen verschwinden.

Zur gleichen Zeit sind Kinder in den Zeiträumen zwischen Fieberanfällen vollkommen gesund und haben keine Abweichungen in der allgemeinen Entwicklung. Klinischen Studien zufolge sind die Folgen und Komplikationen des PFAPA-Syndroms nicht vorhanden (oder im Moment nicht identifiziert).

Diagnose marshall-Syndrom

Bis heute basiert die Diagnose des Marshall-Syndroms auf einem typischen Krankheitsbild. Die Analysen beschränken sich auf die Durchführung eines allgemeinen Bluttests.

Um die Bedenken der Eltern auszuräumen, unnötige und teure Untersuchungen zu vermeiden und potenziell gefährliche Behandlungen zu vermeiden, gibt es Kriterien zur Diagnose des PFAPA-Syndroms:

• Vorhandensein von mehr als drei festen regelmäßigen Fällen von Fieber, die nicht länger als fünf Tage dauern und in gleichen Zeitabständen auftreten;
• Vorhandensein von Pharyngitis mit geringer Lymphadenopathie im Nacken und / oder Aphthen an der Mundschleimhaut;
• Fehlen von Entwicklungsanomalien und normaler Gesundheit zwischen Episoden der Krankheit;
• schnelle Auflösung der Symptome nach einmaliger Anwendung von Kortikosteroiden.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose dieses Syndroms beinhaltet andere Krankheiten mit periodischen Fieber: familiäres Mittelmeerfieber, Bechet-Krankheit Autoimmun-, zyklische Neutropenie (mit Drei-Wochen-Zyklen und umfangreiche Läsionen Zahnfleisch), juveniler rheumatoider Arthritis (Still-Syndrom). Es sollte von Bakterien und Pharyngitis, Tonsillitis, Adenopathie, aphthöse Stomatitis verursachte Infektion der oberen Atemwege zu beseitigen.

Es ist wichtig, das Hyper-Immunglobulin-Marshall-Syndrom und angeborenes Syndrom D (mevalonatkinazy-Mangel-Syndrom) bei Kindern im ersten Lebensjahr zu unterscheiden, in denen wiederkehrenden Fieberschübe - neben den Symptomen inhärentes PFAPA-Syndrom - von Bauchschmerzen begleitet werden, vergrößert Milz, Erbrechen, Durchfall, Schmerzen und Schwellung der Gelenke; Bereits in sehr jungen Jahren sind diese Kinder Entwicklungsverzögerungen und Sehstörungen ausgesetzt.

Behandlung marshall-Syndrom

Kinderärzte sind sich noch nicht einig darüber, wie das Marshall-Syndrom behandelt werden soll.

Die medikamentöse Haupttherapie ist symptomatisch und besteht aus Einzeldosen von Glukokortikoiden. Zur Erleichterung des Fiebers wird Betamethason oder Prednisolon für das Marshall-Syndrom verschrieben. Prednisolon in Tabletten wird sofort zu Beginn des Fiebers oral eingenommen - in Höhe von 1-2 mg pro Kilogramm Körpergewicht des Kindes (maximale Dosis beträgt 60 mg); Betamethason 0,1-0,2 mg / kg.

Immunsuppressive Wirkung von GCS ist bei schweren Diabetes mellitus, Hyperkortizismus, Gastritis, Nierenentzündung, nach der Impfung, geschwächte Kinder kontraindiziert. Die häufigste Nebenwirkung der Behandlung mit Prednisolon ist Angst und Schlafstörungen, so sollte es einige Stunden vor dem Zubettgehen eingenommen werden. Am dritten oder vierten Tag des Anfalls kann die Dosis auf 0,3-0,5 mg / kg (einmal täglich) reduziert werden.

Klinische Erfahrungen zeigen, dass Antipyretika, insbesondere nichtsteroidale Antirheumatika, nur zur Fiebersenkung beitragen und im Kampf gegen andere Symptome unwirksam sind. Bei einer symptomatischen Behandlung dieses Syndroms ist es wichtig, die mit möglichen Nebenwirkungen verbundenen Risiken zu bewerten. Also, bevor Sie sogar eine Lutschtablette für Halsschmerzen verwenden, sollten Sie einen Arzt aufsuchen. Insbesondere wird empfohlen, diejenigen auszuwählen, die keine Antibiotika enthalten, da antibakterielle Mittel beim Marshall-Syndrom kein Ergebnis ergeben.

Kinder mit Marshall-Syndrom, brauchen Vitamine, vor allem Calciferol (Vitamin D), die - zusätzlich zu seiner Rolle in der Calcium-Homöostase und den Knochenstoffwechsel - als immunregulierenden Faktor wirken kann.

Verhütung

Angesichts der Ätiologie des Marshall-Syndroms sowie des Fehlens eines Algorithmus für seine Behandlung wird seine Prävention in der medizinischen Literatur aus dem In- und Ausland nicht berücksichtigt.

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Prognose

Die Prognose dieses pathologischen Zustands wird als günstig angesehen, da das Marshall-Syndrom im Laufe der Zeit ohne Folgen verläuft.

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