Trenon-Syndrom

Das Trenaunay-Syndrom (auch bekannt als Klippel-Trenaunay-Syndrom, Klippel-Weber-Trenaunay-Syndrom oder variköser osteohypertropher Nävus) ist eine abnorme Entwicklung tief liegender Hauptvenengefäße der Beine vor dem Hintergrund einer Verschlechterung ihrer Durchgängigkeit. Die Krankheit erhielt ihren Namen vom französischen Arzt P. Trenaunay, der diese Pathologie erforschte.

Epidemiologie

Das Trenaunay-Syndrom wird meist zufällig entdeckt und als isolierter sporadischer Fall erfasst.

Die Häufigkeit des Auftretens des Syndroms in der Bevölkerung ist unbekannt. Es wird angenommen, dass die Krankheit hauptsächlich Jungen betrifft, obwohl es für diese Aussage keine wirklichen und fundierten Beweise gibt.

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Risikofaktoren

Risikofaktoren, die zu einer Störung der Embryogenese in der Frühschwangerschaft führen:

• chemische Vergiftung;
• Einnahme verbotener Drogen;
• Spannungsbelastungen;
• Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung;
• Infektionskrankheiten – virale und mikrobielle Infektionen.

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Pathogenese

Als Pathogenese des Trenaunay-Syndroms wird eine Störung der Embryogenese mit Dysplasie der tiefen Venengefäße vermutet.

Auch die Möglichkeit einer mechanischen Schädigung des Embryos zum Zeitpunkt der Bildung des Gefäßsystems ist nicht ausgeschlossen.

Allerdings wurde das Trenaunay-Syndrom in einigen Fällen bei Patienten aus einer Familienlinie festgestellt, die hauptsächlich aus Frauen besteht.

Es gibt noch keine verlässlichen und eindeutigen Informationen über die Varianten und die Möglichkeit der genetischen Vererbung der Krankheit. Wissenschaftler betonen jedoch, dass das Risiko einer Vererbung des Trenaunay-Syndroms auf ein Minimum reduziert ist.

Es ist allgemein anerkannt, dass erhöhter Venendruck durch eine Verschlechterung der Durchgängigkeit tiefer Venen entsteht. Blut aus tiefen Venengefäßen gelangt in subkutane Venen. Es entwickelt sich ein hypoxischer Zustand, der Trophismus des Extremitätengewebes verschlechtert sich, es kommt zu Flüssigkeitsansammlungen im Gewebe und Lymphostase. Zusätzlich öffnen sich venös-arterielle Anastomosen, was zu einer Verschlimmerung der Durchblutungsstörungen führt.

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Symptome Trenaunay-Syndrom

Die ersten Anzeichen des Trenaunay-Syndroms können bereits bei einem Neugeborenen festgestellt werden. Seltener bleiben solche Anzeichen unbemerkt und treten erst nach 2 Jahren auf.

Als charakteristische Symptome der Krankheit gelten:

• Vaskuläre Hämangiome sind ungewöhnliche, großflächige Flecken, die sich meist an einer Extremität befinden. Die Flecken können hell- oder dunkelviolett sein. Die darüber liegende Haut ist sehr anfällig: Sie wird geschädigt und blutet schon bei der geringsten Einwirkung.
• Krampfadern und erweiterte Unterhautvenengefäße der unteren Extremität: Die Venen verdicken sich stellenweise, verdrehen sich und schmerzen bei Berührung.
• Die betroffene untere Extremität ist in der Regel größer als das gesunde Bein. Fußgröße, Schienbeinumfang und Beinlänge können vergrößert sein. Solche Veränderungen entstehen durch eine Pathologie der tiefen Venengefäße.

Der Patient kann alle drei Anzeichen oder nur zwei davon aufweisen. Abhängig davon werden folgende Arten des Trenaunay-Syndroms unterschieden:

• ohne vaskuläre Hämangiome;
• ohne Gliedmaßenvergrößerung;
• ohne Krampfadern.

Es ist auch möglich, dass sich ein „Kreuzsyndrom“ entwickelt, bei dem an einem Bein Gefäßflecken und an der anderen Extremität hypertrophe Anzeichen auftreten.

Manchmal entwickelt sich das Syndrom langsam, manchmal schnell: Im zweiten Fall breitet sich die Pathologie vom betroffenen Bein auf den Unterkörper und dann auf den Oberkörper aus.

Zusätzliche, aber optionale Symptome können sein:

• Katarakte;
• Glaukom;
• Kolobome;
• Heterochromie der Iris;
• Magen-Darm-Blutungen;
• Blut im Urin;
• Viszeromegalie;
• Lipodystrophie;
• Krämpfe;
• zusätzliche große Schiffe.

Bühnen

• Stadium 0 – keine sichtbaren Symptome einer Venenerkrankung.
• Stadium 1 – Vorhandensein von Besenreisern, sichtbarem Venennetz, geröteten Hautstellen.
• Stadium 2 – Vorhandensein von Krampfadern.
• Stadium 3 – Vorhandensein einer Gliedmaßenhypertrophie ohne Hautveränderungen.
• Stadium 4 – Vorhandensein sichtbarer Hautveränderungen in Form von Pigmentierung, venösem Ekzem, Dermatosklerose.
• Stadium 5 – Vorhandensein sichtbarer Hautveränderungen mit einem abgeheilten Geschwür.
• Stadium 6 – das Vorhandensein sichtbarer Hautveränderungen mit einem ulzerativen Prozess in der aktiven Phase.

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Komplikationen und Konsequenzen

Das Trenaunay-Syndrom kann zur Entwicklung anderer pathologischer Zustände führen, die nicht nur das Gefäßnetz, sondern auch die inneren Organe des Patienten beeinträchtigen.

In den meisten Fällen führen Gefäßveränderungen zur Entwicklung von "Elephantiasis" und Lymphangiomen. Äußere Anzeichen der Krankheit sind Gigantismus, Luxation des Hüftgelenks (infolge einer Verletzung der Bildung des Bewegungsapparates), Nichtverschluss des Gaumens oder der Lippe.

Wenn sich die Krankheit auf die Organe des Verdauungssystems ausbreitet, können innere Blutungen und rektale Blutungen (wenn die Venen des Rektums betroffen sind) auftreten.

Wenn nicht rechtzeitig Hilfe geleistet wird, können äußerst negative Folgen eintreten, darunter auch der Tod.

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Diagnose Trenaunay-Syndrom

Die Diagnose des Trenaunay-Syndroms wird anhand der gesammelten Informationen zur Anamnese und den Ergebnissen der körperlichen Untersuchung gestellt. Weitere Untersuchungsmethoden können sein:

• Tests – allgemeine Blut- und Urintests, biochemische Bluttests, Blutgerinnungstests, Cholesterin-Bluttests, Blutzuckertests;
• instrumentelle Diagnostik – Ultraschalluntersuchung mit Doppler, Magnetresonanztomographie, Angiographie (Venographie).

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose des Trenaunay-Syndroms wird bei folgenden Krankheiten und Zuständen durchgeführt:

• Krampfadersymptomkomplex (tritt ohne Hämangiome und hypertrophe Veränderungen im Skelettsystem auf);
• Servelli-Syndrom (gekennzeichnet durch das Auftreten vergrößerter Krampfadern mit der Bildung von Verkalkungen darin vor dem Hintergrund von Osteoporose und Verkürzung der Gliedmaßen);
• Maffucci-Syndrom (gekennzeichnet durch die Tatsache, dass zusätzlich zu Gefäßflecken eine Knochendyschondroplasie vorliegt);
• Bean-Syndrom (tritt mit der Bildung von kavernösen Hämangiomen und der Entwicklung von Magen-Darm-Blutungen auf).

In manchen Fällen muss das Trenaunay-Syndrom vom Lymphödem und dem Sturge-Weber-Syndrom unterschieden werden.

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Behandlung Trenaunay-Syndrom

Die Behandlung des Trenaunay-Syndroms ist mit gewissen Schwierigkeiten verbunden und hängt weitgehend von den Untersuchungsergebnissen und dem Allgemeinzustand des Patienten ab.

Zu den wichtigsten Behandlungsarten des Syndroms gehören in der Regel:

• Verwendung von Kompressionskleidung und -bekleidung;
• Laserbehandlung;
• Sklerotherapie;
• chirurgische Behandlung;
• medikamentöse Therapie.

Die Behandlung des Trenaunay-Syndroms erfolgt mit verschiedenen Medikamententypen, die in Kombination oder in Abhängigkeit von den vorhandenen Symptomen verschrieben werden.

Es ist unbedingt erforderlich, Medikamente zu verschreiben, die den Tonus der Gefäßwand verbessern: Detralex, Aescusan, Troxevasin usw.

Bei einem entzündlichen Prozess werden entzündungshemmende Medikamente verschrieben, die sowohl in Tablettenform als auch in Form von äußerlichen Präparaten angewendet werden: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Bei hoher Wahrscheinlichkeit einer Thrombusbildung kommen Heparin, Curantil und Fraxeparin zum Einsatz.

	Art der Anwendung und Dosierung	Nebenwirkungen	Die besonderen Hinweise
Detralex	Nehmen Sie täglich 2 Tabletten nach den Mahlzeiten ein.	Dyspepsie, Kopfschmerzen, Hautausschläge.	Detralex lässt sich gut mit anderen Medikamenten kombinieren.

	Art der Anwendung und Dosierung	Nebenwirkungen	Die besonderen Hinweise
Troxevasin	Nehmen Sie nach den Mahlzeiten dreimal täglich 1 Kapsel ein. Die Behandlungsdauer kann 3-4 Wochen oder länger betragen.	Übelkeit, Sodbrennen, Kopfschmerzen, Magengeschwüre.	Die Anwendung des Arzneimittels zur Behandlung von Kindern unter 15 Jahren wurde nicht untersucht.

	Art der Anwendung und Dosierung	Nebenwirkungen	Die besonderen Hinweise
Ibuprofen	Bei Schmerzen dreimal täglich 200 mg einnehmen.	Bauchschmerzen, Dyspepsie, Leberschmerzen, Kurzatmigkeit, erhöhter Blutdruck, Anämie.	Nicht zur Behandlung von Kindern unter 12 Jahren verwenden.

	Art der Anwendung und Dosierung	Nebenwirkungen	Die besonderen Hinweise
Curantil	Auf leeren Magen einnehmen, ab 75 mg pro Tag, je nach ärztlicher Verordnung.	Tachykardie, Bauchschmerzen, Kopfschmerzen, Schwächegefühl, verstopfte Nase.	Nicht zur Behandlung von Kindern unter 12 Jahren verwenden.

	Art der Anwendung und Dosierung	Nebenwirkungen	Die besonderen Hinweise
Fraxiparin	Es wird in Form von subkutanen Injektionen verwendet. Die Dosierung wird individuell ausgewählt.	Allergie, Thrombozytopenie, lokale Überempfindlichkeitsreaktionen.	Nur Patienten über 18 Jahren verschrieben.

Um die Wiederherstellung und Reparatur des Gewebes zu verbessern, werden komplexe Vitamine verwendet:

• Actovegin ist ein Arzneimittel, das auf der Basis von Blutbestandteilen hergestellt wird – deproteinisiertes Hämoderivat;
• Ascorutin ist ein Medikament, das den Mangel an Vitamin C und P ausgleicht.
• Ascorbinsäure ist ein bekanntes Vitamin, das an der Kollagenproduktion beteiligt ist und die Gefäßwände stärkt;
• Aevit – verhindert die Entwicklung atherosklerotischer Veränderungen in den Blutgefäßen.

Darüber hinaus ist eine Ernährung mit hohem Gehalt an Ascorbinsäure und Kalzium erforderlich. Eine natürliche Vitamin-D-Quelle ist dosiertes Sonnenbaden. Ist eine solche Exposition aus irgendeinem Grund nicht möglich, kann der Arzt 400 bis 800 IE Vitamin D verschreiben.

Gehen, leichtes Joggen und Aerobic-Übungen werden empfohlen.

Physiotherapeutische Behandlung

Die komplexe Behandlung des Trenaunay-Syndroms wird oft durch regelmäßige Physiotherapie ergänzt. Die folgenden Verfahren gelten als die häufigsten:

• UHF oder die Verwendung von Infrarotstrahlung basiert auf der Wirkung von Wärme, die zur Steigerung der Durchblutung beiträgt;
• Darsonvalisierung – Exposition gegenüber hochfrequenten gepulsten Strömen;
• Diadynamische Ströme sind die Verwendung von Gleichstrom mit niedriger Spannung und geringer Leistung.
• Behandlung mit Blutegeln – Hirudotherapie;
• Sollux ist eine Lichttherapie mit einer speziellen Glühlampe.

Hausmittel

Beim Trenaunay-Syndrom kann man aktiv auf Rezepte der traditionellen Medizin zurückgreifen, die sowohl die innerliche Anwendung von Aufgüssen und Abkochungen als auch die äußerliche Anwendung verschiedener Mittel auf die betroffene Extremität beinhalten.

Patienten mit Trenaunay-Syndrom sollten den folgenden Rezepten besondere Aufmerksamkeit schenken:

• Abends empfiehlt es sich, mehrere Klettenblätter mit der Blattinnenseite zum Bein auf die schmerzende Extremität aufzulegen. Die Blätter werden erst morgens verbunden und entfernt. Diese Behandlung wird jeden zweiten Tag angewendet. Sollten keine Klettenblätter verfügbar sein, können diese problemlos durch Meerrettichblätter ersetzt werden.
• Bereiten Sie einen Aufguss aus 100 g geriebener Muskatnuss und 500 ml Wodka zu (2 Wochen im Dunkeln ziehen lassen, gelegentlich umrühren). Den Aufguss abseihen und morgens vor dem Frühstück, vor dem Mittag- und vor dem Abendessen jeweils 20 Tropfen trinken.
• Bereiten Sie eine Kalanchoe-Tinktur zu: Nehmen Sie für 200 g Pflanzenblätter 500 ml Wodka, lassen Sie sie eine Woche lang stehen und filtern Sie sie. Die Tinktur kann zum Einreiben der schmerzenden Gliedmaßen verwendet werden.
• Nehmen Sie 500 g geschälte Knoblauchzehen, mahlen Sie sie in einem Fleischwolf, vermischen Sie sie mit 700 ml Honig und lassen Sie sie eine Woche im Kühlschrank stehen. Nehmen Sie dann dreimal täglich unmittelbar vor den Mahlzeiten 1 EL des Mittels ein. Die Behandlungsdauer beträgt mindestens 2 Monate.

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Kräuterbehandlung

Um den Zustand des Trenaunay-Syndroms zu lindern, ist es sinnvoll, Heilpflanzen zu verwenden wie:

• Steinklee – wirkt sich positiv auf die intravaskulären Blutgerinnungsprozesse aus, verbessert die Durchblutung der Extremitäten;
• Pfingstrose, Himbeere – sie enthalten Salicylsäure, die die Bildung von Blutgerinnseln verhindert;
• Hopfenzapfen – verbessern den Venentonus;
• Sanddorn, Erle – beseitigen Entzündungszeichen;
• Rosskastanie – stärkt die Gefäßwände, verringert die Durchlässigkeit.

Es ist sinnvoll, täglich 15 Minuten lang Fußbäder mit Minz- und Kamillenaufguss zu machen.

Homöopathie

Homöopathische Mittel unterstützen und verbessern die Wirkung der traditionellen medikamentösen Behandlung des Trenaunay-Syndroms. Unter den homöopathischen Mitteln sind die folgenden am besten geeignet:

• Carbo vegetabilis – natürliche Holzkohle (aus Buche oder Birke) verbessert die Durchblutung und Hämatopoese, beseitigt Stauungen im Venennetz (insbesondere wird die Funktion des Systems der unteren Hohlvene verbessert).
• Pulsatilla ist ein Medikament zur Verbesserung der venösen Durchblutung, was insbesondere bei Stauungsprozessen im Pfortader- und Hohlvenensystem relevant ist.
• Silicea ist ein Präparat auf Kieselsäurebasis, das die rheologischen Eigenschaften des Blutes verbessert, den Venentonus erhöht und die Mikrozirkulation im Gewebe erleichtert.

Die Dosierung der aufgeführten Medikamente wird individuell verordnet, abhängig von den Krankheitsmerkmalen und dem Alter des Patienten.

Nebenwirkungen bei der Einnahme homöopathischer Mittel sind in der Regel gering: Nur selten kann es zu einer allergischen Reaktion auf die Bestandteile des Arzneimittels kommen.

Unter den komplexen homöopathischen Mitteln ist das Medikament Aesculus compositum besonders beliebt. Das Medikament wird oral eingenommen, 10 Tropfen, zuvor in 30 ml sauberem Wasser aufgelöst. Dosierung: dreimal täglich eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten oder eine Stunde nach den Mahlzeiten. Die Therapiedauer beträgt mindestens 4-5 Wochen. Aesculus compositum wird während der Schwangerschaft sowie im Kindesalter (unter 18 Jahren) nicht verschrieben. Vor der Anwendung des Medikaments sollten Sie unbedingt einen Arzt konsultieren.

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Behandlung ist eine der Hauptbehandlungen des Trenaunay-Syndroms. Allerdings entscheiden sich nicht alle Patienten für eine Operation, da die Wahrscheinlichkeit für ungünstige postoperative Folgen sehr hoch ist.

Bei einem Trenaunay-Syndrom kann Ihr Arzt die folgenden chirurgischen Optionen empfehlen:

• Wenn die Verengung der Gefäße als kritisch eingestuft wird, kann eine Bypass-Operation durchgeführt werden – die Schaffung eines zusätzlichen Gefäßes, das den verengten Bereich umgeht und den normalen Blutfluss wiederherstellt.
• Bei erheblichen Schäden an der Hauptvene wird ein Gefäßabschnitt durch ein künstliches Analogon ersetzt. Dieser Vorgang wird als Gefäßtransplantation bezeichnet.
• Um verengte kleine Venengefäße „abzuschalten“, kann eine Sklerotherapie eingesetzt werden – das Einbringen eines bestimmten Verödungsmittels in das Venenlumen, wodurch es zur Verbindung der Gefäßwände und anschließend zur Resorption des nicht mehr genutzten Gefäßes kommt.
• Mittels Laserchirurgie bzw. Laserangioplastie können kleine Besenreiser oder isolierte oberflächliche Venennetze entfernt werden.

Vor der Verschreibung einer Operation ist der Arzt verpflichtet, den Patienten und seine Angehörigen über die möglichen negativen Folgen des chirurgischen Eingriffs zu informieren. Die endgültige Entscheidung über die Operation trifft der Patient (oder seine Angehörigen, wenn es sich bei dem Patienten um ein Kind handelt).

Es ist allgemein anerkannt, dass die besten Ergebnisse nach einer chirurgischen Behandlung zu erwarten sind, wenn die Operation im Alter von 6-7 Jahren durchgeführt wird. Bei entsprechenden Indikationen kann der Eingriff auch im Neugeborenen- und Säuglingsalter durchgeführt werden.

Verhütung

Die Vorbeugung einer weiteren Progression des Trenaunay-Syndroms besteht in der Befolgung der folgenden Empfehlungen:

1. Regelmäßige Behandlungen mit Verdünnungs- und entzündungshemmenden Mitteln, die Stärkung der Blutgefäße und die Einnahme von Medikamenten zur Verbesserung der Durchblutung sind erforderlich. Die vorbeugende Behandlung sollte darauf abzielen, Thrombosen und Verengungen der Gefäßwände vorzubeugen.
2. Zur Vorbeugung gehört auch die richtige Ernährung. Die Ernährung beim Trenaunay-Syndrom sollte die Menge an Salz, Zucker, Backwaren, geräucherten und fetthaltigen Lebensmitteln, Wurst und Halbfertigprodukten begrenzen. Der Schwerpunkt der Ernährung sollte auf Gemüse- und Obstgerichten, Gemüse, Beeren, Getreide und Pflanzenölen liegen.
3. Trinken Sie täglich viel Flüssigkeit. Wasser verdünnt das Blut auf natürliche Weise, verbessert die Durchblutung und beugt Blutgerinnseln vor.
4. Es wird nicht empfohlen, zu oft zu verwenden: Hagebutten, Brennnessel, Baldrian, Johanniskraut. Abkochungen und Aufgüsse der aufgeführten Pflanzen können zum gegenteiligen Effekt führen und den Zustand eines Patienten mit Trenaunay-Syndrom verschlechtern.
5. Sie sollten Alkohol, Rauchen, die Einnahme von Diuretika und hormonellen Verhütungsmitteln „vergessen“.
6. Es ist notwendig, körperliche Inaktivität aus Ihrem Leben auszuschließen. Dosierte körperliche Aktivität wird empfohlen. Schwimmen, Spazierengehen, Yoga und Tanzen sind besonders willkommen.

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Prognose

Das Trenaunay-Syndrom kann mit der Entwicklung von gesundheitlichen Komplikationen einhergehen. Der Zustand kann sich aufgrund von Herz-Kreislauf-Versagen verschlechtern. Im Gehirn können sich Hämangiome bilden, die neurovegetative Störungen auslösen.

Kinder überleben in der Regel und werden erwachsen, die Prognose für das Syndrom bleibt jedoch ernst. Bei erfolgreicher Operation tritt eine langfristige stabile Remission des Trenaunay-Syndroms ein.

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