Mangel an Duodenase, Enteropeptidase (Enterokinase)

Der angeborene Mangel an Enterokinase wird ebenso beschrieben wie die vorübergehende Insuffizienz des Enzyms bei tief vorgeburtlichen Kindern. Aufgrund des Mangels an Enterokinase ist die Translation von Trypsinogen zu Trypsin gestört, als Folge - die Spaltung des Proteins im Dünndarm. Bei der Duodenalpathologie ist auch ein Mangel an Duodenase, der zu einem Peptidasemangel führt, möglich.

Bei angeborenem Mangel an Enterokinase werden die Symptome der Krankheit von Geburt an festgestellt. Das Kind hat einen häufigen, lockeren Stuhl, Anzeichen von Proteinmangel nehmen zu. Bei der bedeutenden Hypoproteinämie entsteht das ödematöse Syndrom, es entwickelt sich die Hypotrophie.

ICD-10-Code

K90.4. Absorptionsstörungen aufgrund von Intoleranz, die nicht anderweitig klassifiziert sind.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Bestimmung der Aktivität von Duodenase und Enteropeptidase in der Biopsie der Dünndarmschleimhaut, mit Zwölffingerdarm-Inhalt (in Waschungen aus der Schleimhaut). Die Differentialdiagnose wird mit anderen wässrigen Durchfällen durchgeführt; Das klinische Bild des Trypsinogenmangels ist dem Mangel an Enterokinase am ähnlichsten.

Behandlung

Bei ödematösem Syndrom, das mit Proteinmangel einhergeht, ist die parenterale Verabreichung von Albumin indiziert. Steigern Sie den Proteingehalt in der Diät mit der gleichzeitigen Ernennung von Enzym Vorbereitungen. Es ist notwendig, Enzympräparate zu verwenden, die Proteasen enthalten (Mezim-Forte Creon).

Prognose

Mit rechtzeitiger Diagnose und Korrektur sind die Aussichten günstig.

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