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Dr. Doron ROLL

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Mangel an Duodenase, Enteropeptidase (Enterokinase)

Alexey Kryvenko, Medizinischer Gutachter
Zuletzt überprüft: 05.07.2025

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Es wurde ein angeborener Enterokinasemangel sowie ein vorübergehender Enzymmangel bei extrem frühgeborenen Säuglingen beschrieben. Infolge des Enterokinasemangels ist die Umwandlung von Trypsinogen in Trypsin gestört, was zu einem Proteinabbau im Dünndarm führt. Bei Erkrankungen des Duodenals ist auch ein Duodenasemangel möglich, der zu einem Peptidasemangel führt.

Bei angeborenem Enterokinasemangel treten Krankheitssymptome bereits bei der Geburt auf. Das Kind hat häufig weichen Stuhlgang, Anzeichen eines Proteinmangels nehmen zu. Bei signifikanter Hypoproteinämie tritt ein Ödemsyndrom auf und es entwickelt sich eine Hypotrophie.

ICD-10-Code

K90.4. Malabsorption aufgrund einer Intoleranz, anderenorts nicht klassifiziert.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf der Bestimmung der Duodenase- und Enteropeptidase-Aktivität in Biopsien der Dünndarmschleimhaut und des Duodenalinhalts (in Schleimhautabstrichen). Die Differentialdiagnose wird bei anderen wässrigen Durchfällen gestellt; das klinische Bild eines Trypsinogenmangels ähnelt am ehesten dem eines Enterokinasemangels.

Behandlung

Bei einem Ödemsyndrom in Verbindung mit Proteinmangel ist die parenterale Gabe von Albumin angezeigt. Der Proteingehalt der Nahrung wird durch gleichzeitige Gabe von Enzympräparaten erhöht. Die Verwendung von Enzympräparaten mit Proteasen (Mezim-forte, Creon) ist obligatorisch.

Vorhersage

Bei rechtzeitiger Diagnose und Korrektur ist die Prognose günstig.

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