Bösartiges ekkrines Porom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das maligne ekkrine Porom (Syn.: Porokarzinom, epidermotropes ekkrines Karzinom, ekkrines Porokarzinom) ist ein sehr seltener Tumor, der normalerweise vor dem Hintergrund eines seit langem bestehenden ekkrinen Poroms oder de novo auf unveränderter Haut auftritt. Es tritt normalerweise bei älteren Menschen auf, das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 67 Jahre, gleich häufig bei Männern und Frauen. In 45 % der Fälle ist der Tumor auf der Haut der unteren Extremitäten lokalisiert, in 20 % auf der Haut des Rumpfes, in 15 % auf dem Kopf und in 10 % auf den oberen Extremitäten. In seltenen Fällen kann das Porokarzinom eine ungewöhnliche Lokalisation aufweisen, insbesondere auf dem Nagelbett vor dem Hintergrund einer Strahlendermatitis, oder bei einem Patienten auftreten, der an pigmentierter Xerodermie leidet.

Symptome eines malignen ekkrinen Poroms

Klinisch manifestiert es sich als exophytischer Knoten mit erodierter Oberfläche auf breiter Basis und einem Durchmesser von 1–5 cm. Das Wachstum ist relativ langsam, mit verzögerter Metastasierung in regionale Lymphknoten in 30 % der Fälle. In einigen Fällen geht die Metastasierung mit einer Lymphostase einher.

Die Pathomorphologie ist durch basaloide Zellwucherungen in der Epidermis und Zellkomplexe in der Dermis gekennzeichnet. Die intraepidermale Komponente wird, anders als beim benignen Gegenstück, durch fokale Cluster großer Zellen mit hyperchromatischen, polymorphen Kernen, mitotischen Figuren und nekrotischen Herden dargestellt. In den Tumorzellhaufen sind manchmal gangartige Strukturen sichtbar. Intradermale Komplexe bestehen aus hellen Zellen mit großen, atypischen Kernen, die grob verstreutes Chromatin enthalten. Zwischen den Zellwucherungen finden sich schlitzartige oder fein zystische Hohlräume und orthokeratotische „Hornperlen“. Entlang der Peripherie der Tumorstränge bildet sich ein entzündliches Infiltrat. Manchmal finden sich Tumorzellen in den Lymphgefäßen der Dermis. Die folgenden histologischen Varianten können mit unterschiedlicher Häufigkeit beim primären Porokarzinom beobachtet werden: pagetoider Zelltyp in hyperplastischer Epidermis, Zellen mit klarem Zytoplasma mit hohem Glykogengehalt, Schleimherde im Stroma; perineurale Invasion. In klarzelligen Varianten wurde eine niedrige Phosphorylaseaktivität nachgewiesen, die mit einem Mangel dieses Enzyms bei Patienten mit Diabetes mellitus assoziiert ist und wiederum zur Akkumulation von Glykogen in Tumorzellen führt. Ultrastrukturelle Untersuchungen bestätigten die Plattenepithelnatur der Zellen mit Tonofilamenten, ineinander verschlungenen zytoplasmatischen Zotten, kompaktierten Verbindungen und intrazytoplasmatischen Lumen.

Histogenese des malignen ekkrinen Poroms. Das Porokarzinom ist ein maligner Tumor mit charakteristischer Strukturdifferenzierung des intraepidermalen Anteils des ekkrinen Schweißdrüsenganges. Immunhistochemisch reagieren Gangstrukturen und Verhornungsherde positiv mit karzinoembryonalem AG, AG der Epithelmembranen und Alpha-Lactat-Talbumin-Antigen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]