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Lymphangiektasie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Lymphangiektasien können lokal auftreten und die Submukosa und die seröse Membran betreffen, verbunden mit der Erweiterung der Lymphkapillaren anderer Organe. Aufgrund unzureichender Aminosäureversorgung kommt es zu einer Verletzung der Albuminsynthese und anschließend der Gammaglobuline in der Leber. Durch den Verlust von Lymphozyten entwickelt sich eine Lymphopenie.
Die primäre Lymphangiektasie wird meist autosomal-rezessiv vererbt. Die Manifestation kann in unterschiedlichem Alter erfolgen, abhängig davon, wie lange die synthetischen Funktionsreserven der Leber die Verluste kompensieren können.
ICD-10-Code
K55.8. Andere Gefäßerkrankungen des Darms.
Symptome
Oft dominiert das Ödemsyndrom, Durchfall kann fehlen. Hypokalzämie ist möglich und kann Krämpfe auslösen. Schwäche, Müdigkeit und Gewichtsverlust sind mit Hypokaliämie verbunden. Nur bei einigen Patienten geht die Krankheit mit anhaltendem Durchfall, Polyfäkalien, Blähungen, Steatorrhoe und Aszites einher. Häufig treten einseitige Lymphödeme der Extremitäten und Genitalien auf.
Diagnose
Die Diagnose erfolgt durch eine endoskopische Untersuchung (die Schleimhaut des Dünndarms ist hypertrophiert und ähnelt einer Boucle) mit der Entnahme von Material für die Biopsie. Die Kontrastlymphographie ermöglicht den Nachweis erweiterter Lymphkapillaren. Eine Röntgenuntersuchung der Bauchhöhle zeigt manchmal Anzeichen von Hypotonie, Flüssigkeitsspiegeln und Verdickung der Darmwände. Das Koprogramm reagiert positiv auf Plasmaproteine.
Behandlung
Die Behandlung umfasst eine proteinreiche und fettarme Ernährung. Bei schwerem Ödemsyndrom werden Aldosteronantagonisten (Veroshpiron) verschrieben.
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