Lipoidnekrobiose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Eine Necrobiosis lipoidica (Synonyme: Lipoiddiabetische Nekrobiose, atrophische makuläre Lipoiddermatitis) tritt bei 4 % der Patienten mit Diabetes mellitus auf.

Die Ursachen und die Pathogenese der Lipoidnekrobiose sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Krankheit auf Mikrozirkulationsstörungen beruht, bei deren Auftreten im Blut zirkulierende Toxine, Immunkomplexe und neuroendokrine Störungen von großer Bedeutung sind. Eine Lipoidnekrobiose tritt häufig bei Patienten mit Diabetes mellitus auf, da die diabetische Mikroangiopathie mit einer Desorganisation des Bindegewebes und der Ablagerung von Glykoprotein an den Gefäßwänden einhergeht. Infolgedessen lagern sich Lipide in der Läsion ab. Auslösende Faktoren können verschiedene Hautverletzungen (Prellungen, Kratzer, Insektenstiche usw.) sein. Es gibt Berichte über die Rolle der Lipidperoxidation in der Pathogenese der Lipoidnekrobiose.

Symptome einer Lipoidnekrobiose. Klinisch zeigen sich meist sklerodermieähnliche Plaques, meist an der Vorderseite der Schienbeine, mit ausgeprägter zentraler Narbenatrophie und Teleangiektasien, manchmal mit Ulzerationen; seltener oberflächliche, verstreute Herde mit geringer oder keiner Verdichtung und kaum wahrnehmbarer Atrophie, umgeben von stagnierendem Erythem: verstreute oder gruppierte knotige Ausschläge mit Herdbildung ähnlich einem ringförmigen Granulom. Seltene Varianten sind: papulonekrotisch, sarkoidartig, ähnlich einem persistierenden, erhöhten Erythem, Pannikulitis, Erythema nodosum, Xanthome, Lupus erythematodes, maligne atrophische Degos-Papulose.

Eine Lipoidnekrobiose kann in jedem Alter auftreten. Frauen sind häufiger betroffen. Bei den meisten Patienten sind die Läsionen an den unteren Extremitäten (Schienbeine, Füße) lokalisiert, können aber auch an anderen Hautstellen auftreten. Die Erkrankung beginnt mit dem Auftreten von fleckigen oder knotigen Elementen, deren Farbe von gelblich-rötlich, rotbraun bis lila variiert. Die Elemente sind klar abgegrenzt, haben eine glatte Oberfläche, eine runde oder unregelmäßige Form und eine leichte Infiltration. Manchmal kommt es zu einer leichten Ablösung der Oberfläche. Mit der Zeit kommt es zu peripherem Wachstum und Verschmelzung dieser Elemente, was zur Bildung runder oder ovaler Plaques mit polyzyklischen Umrissen führt, die aus einem peripheren und einem zentralen Teil bestehen. Der periphere Teil hat eine rötlich-braune oder rot-bläuliche Tönung und ist leicht über das Niveau der umgebenden Haut erhaben. Der zentrale Teil ist gelblich-braun oder elfenbeinfarben, hat eine glatte Oberfläche und ist leicht eingesunken. Die Läsion ähnelt manchmal einer Plaque-Sklerodermie. Sehr oft werden zahlreiche Teleangiektasien auf der Oberfläche der Läsionen und infolge eines Traumas Erosionen und Geschwüre beobachtet. Subjektive Empfindungen fehlen.

Neben der oben beschriebenen klassischen Form gibt es Sklerodermie-ähnliche, oberflächliche Plaque- und ringförmige Granulom-artige Formen der Lipoidnekrobiose.

Die sklerodermieähnliche Form ist die häufigste. Sie ist durch das Vorhandensein einzelner, seltener mehrerer, abgerundeter Plaques mit unregelmäßigen Konturen und glänzender Oberfläche auf der Haut gekennzeichnet. Aufgrund der ausgeprägten Infiltration wird beim Abtasten der Läsionen eine sklerodermieähnliche Verdichtung festgestellt. Die Haut über den Läsionen faltet sich nicht. Der Prozess endet oft mit der Bildung einer rubnevistischen Atrophie. Bei einigen Patienten (insbesondere mit Diabetes mellitus) treten oberflächliche Geschwüre mit unregelmäßigen Konturen und weichen, leicht unterminierten Rändern auf der Oberfläche der Läsionen auf. Die Geschwüre haben einen serös-hämorrhagischen Ausfluss, der zu dunkelbraunen Krusten austrocknet. Subjektive Empfindungen fehlen meist, nur bei Ulzerationen treten Schmerzen auf.

Eine Lipoidnekrobiose vom Typ des anulären Granuloms tritt häufig an Händen und Handgelenken, seltener im Gesicht und am Rumpf auf. Die Läsionen sind ringförmig und an der Peripherie von einem bläulich-roten oder rosa-bläulichen Grat mit gelblichem Schimmer umgeben. Im Zentrum der Läsion erscheint die Haut leicht atrophisch oder unverändert. Das klinische Bild ähnelt einem anulären Granulom.

Die oberflächliche Plaqueform ist durch die Bildung mehrerer Plaques mit runden oder unregelmäßig gezackten Konturen gekennzeichnet, deren Größe von einer kleinen Münze bis zur Handfläche eines Erwachsenen oder größer reicht, rosa-gelblich gefärbt ist und von einem 2–10 cm breiten violett-rötlichen oder lila-rosa Rand begrenzt wird. An der Basis der Plaques gibt es keine Verdichtung, an ihrer Oberfläche ist eine feinlamellare Ablösung möglich.

Histopathologie. In der Epidermis zeigen sich Hyperkeratose und gelegentlich Atrophie und vakuoläre Degeneration der Basalschicht. Die Dermis zeigt produktive Gefäßveränderungen, Kollagennekrobiose, Lipoidablagerungen und ein Infiltrat aus Histiozyten, Lymphozyten, Fibroblasten, Epitheloid und Fremdkörperriesenzellen. Die Gefäßwände weisen charakteristische Zeichen einer diabetischen Mikroangiopathie auf (Fibrose und Hyalinose der Gefäßwände, Endothelproliferation und Thrombose kleiner Gefäße). Je nach histologischem Bild unterscheidet man eine granulomatöse oder nekrobiotische Gewebereaktion. Lipoidablagerungen sind durch Färbung sichtbar.

Pathomorphologie. In der Dermis sind zwei Arten von Veränderungen möglich: nekrobiotische und granulomatöse. Beim nekrobiotischen Typ finden sich vorwiegend in den tiefen Teilen der Dermis unterschiedlich große, vage begrenzte Herde der Nekrobiose von Kollagenfasern. Die Fasern sind amorph, basophil, es wird eine geringe Menge an „Atomstaub“ festgestellt.

Perivaskuläre und fokale Infiltrate von Lymphzellen, Histiozyten und Fibroblasten, manchmal mit Gruppen von Epithelzellen, befinden sich entlang der Peripherie von Nekrobioseherden sowie in der gesamten Dermis und sogar in der subkutanen Fettschicht. Häufig finden sich riesige mehrkernige Zellen vom Fremdkörpertyp. Es zeigen sich signifikante Gefäßveränderungen: Endothelproliferation, Wandverdickung und Lumenverengung. Bei der Färbung mit Sudanrot und Scharlach finden sich in Nekrobioseherden häufig (aber nicht immer) große Mengen Fett, rostbraun gefärbt, im Gegensatz zur orangeroten Farbe des neutralen Fetts der subkutanen Fettschicht. Granulomatöse Herde aus Histiozyten, Epithelzellen und Riesenzellen sind bei granulomatösen Veränderungen sichtbar. Die Nekrobioseherde und Fettablagerungen sind weniger ausgeprägt als beim nekrobiotischen Typ und fehlen manchmal. Einige Autoren betrachten Veränderungen dieser Art als Manifestationen einer bestimmten Krankheit - der progressiven chronischen diskoiden Granulomatose von Miescher-Leder (Granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Die Epidermis bei der Lipoidnekrobiose ist unverändert oder etwas atrophisch und in den Ulzerationsherden zerstört. In alten Herden ist Sklerose ausgeprägt, kleine Gefäße in diesen Bereichen sind sklerotisch, ihre Lumen sind geschlossen, es wird eine perivaskuläre Fibrose festgestellt und eine Riesenzellreaktion ist sehr selten.

Histogenese. Die Hauptrolle bei der Entstehung der Erkrankung spielt die Mikroangiopathie unterschiedlicher Genese, vor allem diabetischer Natur, mit nachfolgender Lipidablagerung. Mittels Fluoreszenzreaktion wird die Ablagerung von IgM und der C3-Komponente des Komplements in den Gefäßwänden und im Bereich der dermo-epidermalen Grenze der Läsionen nachgewiesen. Hormonelle Störungen, die Aktivierung der radikalischen Lipidoxidation und ein Anstieg des Lipidspiegels im Blutserum der Patienten spielen bei der Entstehung einer Mikroangiopathie eine wichtige Rolle. Immunmorphologische Untersuchungen mit Antiseren gegen das S-100-Antigen zeigten eine Abnahme der Anzahl der Nervenenden in den Plaques, was mit einer verminderten Hautempfindlichkeit in diesen Bereichen einhergeht.

Behandlung der Lipoidnekrobiose. Diabetes mellitus muss erkannt und behandelt werden. Empfohlen werden eine kohlenhydrat- und fettarme Ernährung, die Gabe von Gefäßmedikamenten (Nikotinsäure, Trental usw.), Antioxidantien (Liponsäure, Alpha-Tocopherol) sowie intraläsionale Injektionen von Kortikosteroiden und Insulin. Äußerlich werden langfristiges Einreiben mit Kortikosteroidsalben und physiotherapeutische Verfahren (Ultraschall, Lasertherapie) angewendet.

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