Lipoidnekrobiose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Necrobiosis-Lipoid (Synonyme: lipoid-diabetische Necrobiose, atrophe fleckige lipoide Dermatitis) tritt bei 4% der Patienten mit Diabetes mellitus auf.

Die Ursachen und Pathogenese der Lipoidnecrobiose sind bisher nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass die Grundlage der Krankheit Mikrozirkulationsstörungen sind, bei deren Entstehung im Blut Toxine, Immunkomplexe, neuroendokrine Störungen im Blut zirkulieren. Eine Lipoidnecrobiose findet sich häufig bei Diabetespatienten, da die diabetische Mikroangiopathie von einer Desorganisation des Bindegewebes und der Ablagerung von Glykoprotein an den Wänden der Blutgefäße begleitet wird. Infolgedessen lagern sich Lipide in der Läsion ab. Auslöser können verschiedene Hautverletzungen sein (Prellungen, Kratzer, Insektenstiche etc.). Es gibt Berichte über die Rolle der Lipidperoxidation bei der Pathogenese der Lipoidnecrobiose.

Symptome der Lipoidnecrobiose. Klinisch ist, ist in der Regel sklerodermopodobnye Plaques, am häufigsten auf der vorderen Fläche des Tibia mit einer ausgeprägten zentralen rubtsevidnoy Atrophie und Teleangiektasien, manchmal mit Ulzeration; weniger oberflächlich mit kleiner Dichtung verstreute Läsionen oder ohne sie, und kaum wahrnehmbare Atrophie, indem stagnierende Art von Erythem umgeben: gestreute oder knotige Läsionen mit der Bildung von Läsionen ähnlich die ringförmigen Granulom gruppierte. Einige seltene Varianten Von: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny ähnelt persistent Erythem Webstühle, panniculitis, Erythema nodosum, xanthoma, Lupus erythematodes, maligne atrophische Papulose Degosa.

Lipoidnecrobiose kann in jedem Alter auftreten. Frauen sind häufiger krank. Bei den meisten Patienten liegen die Läsionen an den unteren Extremitäten (Schienbeine, Füße), können aber auch an anderen Hautstellen auftreten. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten von fleckigen oder knotenförmigen Elementen, deren Farbe von gelblich-rötlich, rotbraun bis lila variiert. Elemente haben klare Grenzen, eine glatte Oberfläche, eine runde oder unregelmäßige Form, eine kleine Infiltration. Manchmal an der Oberfläche gibt es ein leichtes Schälen. Im Laufe der Zeit werden das periphere Wachstum und die Fusion dieser Elemente bemerkt, was zu Plaques mit runder oder ovaler Form führt, polyzyklischen Umrissen, die aus den peripheren und zentralen Teilen bestehen. Der periphere Teil hat einen rotbraunen oder rotzyanotischen Farbton und steigt leicht über das Niveau der umgebenden Haut an. Der zentrale Teil einer gelblich-braunen Farbe oder Elfenbein mit einer glatten Oberfläche sinkt etwas. Die fokale Läsion ähnelt manchmal der Plaque-Sklerodermie. Sehr oft sind zahlreiche Teleangiektasien auf der Oberfläche von Läsionen als Folge von Trauma - Erosion, Geschwüren. Subjektive Empfindungen fehlen.

Zusätzlich zu der oben beschriebenen klassischen Form gibt es eine sklerodermähnliche, oberflächliche Plaque, wie zum Beispiel ein ringförmiges Granulom in Form einer Lipoidnecrobiose.

Skleroderm-ähnliche Form ist am häufigsten. Es ist durch die Anwesenheit von einzelnen, selten - mehrere abgerundete Plaques von unregelmäßigen Konturen mit einer glänzenden Oberfläche auf der Haut gekennzeichnet. Auf Kosten von der geäusserten Infiltration bei der Abtastung der Herde der Infektion ist skleroderm-wie die Kondensation bestimmt. Haut über den Foci in den Falten geht nicht. Der Prozess endet oft mit der Bildung von Rubnevitnoy Atrophie. Bei einigen Patienten (vor allem mit Diabetes) auf der Oberfläche der Herde erscheinen oberflächliche Geschwüre von unregelmäßigen Konturen mit weichen, leicht erodierten Kanten. Geschwüre haben serös-hämorrhagische Entladung, beim Trocknen bilden sich dunkelbraune Krusten. Subjektive Empfindungen sind in der Regel nicht vorhanden, nur bei Ulzeration erscheint Schmerz.

Lipoid Necrobiosis der Art der ringförmigen Granulome ist oft in den Händen lokalisiert, Handgelenke, selten - auf dem Gesicht, Rumpf. Läsionsherde haben eine ringförmige Form, entlang der Peripherie sind von einer zyanotisch-roten Walze oder rosa-cyanotischen Farbe mit einem gelblichen Tönung umgeben. In der Mitte des Herds ist die Haut leicht atrophisch oder unverändert. Das klinische Bild ähnelt einem ringförmigen Granulom.

Surfactants fleckige Form durch die Bildung von Mehrfach Plaques gerundet ausgebogten oder irreguläre Formen gekennzeichnet, die Größen der kleinen Münzen Erwachsene Handfläche und mehr rötlich-gelb gefärbte rotviolette gesäumte oder purpurrosa Felgenbreite von 10,2 cm. Die Dichtung an der Basis Plaque nicht vorhanden ist, vielleicht kleine Plättchen auf ihrer Oberfläche.

Histopathologie. Hyperkeratose wird in der Epidermis beobachtet, gelegentlich Atrophie und vakuoläre Degeneration der Basalschicht. Die beobachteten Veränderungen in der Dermis Gefäße produktive Natur, necrobiosis von Kollagen, Lipidablagerung, infiltrieren von Histiozyten, Lymphozyten aus, Fibroblasten und epithelioid und Riesenzellfremdkörper. In den Wänden der Blutgefäße gibt es charakteristische Anzeichen von diabetischer Mikroahipopathie (Fibrose und Hyalinose der Wände, Proliferation des Endothels und Thrombose von kleinen Gefäßen). Abhängig vom histologischen Bild wird eine granulomatöse oder nekrobiotische Art der Gewebereaktion unterschieden. Beim Malen offenbaren Lipoidablagerungen.

Pathomorphologie. In der Dermis sind zwei Arten von Veränderungen möglich: nekrobiotisch und granulomatös. Bei einem nekrobiotischen Typ, hauptsächlich in den tiefen Abschnitten der Dermis, gibt es verschiedene Größen, undeutlich begrenzte Herde von Necrobiose von Collagenfasern. Fasern amorph, basophil, eine geringe Menge an "nuklearem Staub" wird bestimmt.

An der Peripherie von Nekrobioseherden. Und auch in der Dicke der gesamten Dermis und sogar in der subkutanen Fettschicht gibt es perivaskuläre und fokale Infiltrate von Lymphoidzellen, Histiozyten, Fibroblasten, manchmal mit der Anwesenheit von Gruppen von Epitheloidzellen. Riesige multinukleare Zellen wie Fremdkörper werden oft gefunden. Signifikante Veränderungen der Gefäße sind zu verzeichnen: Proliferation des Endothels, Verdickung der Wände, Verengung der Lumen. Wenn die Farbe von Sudanrot und Scharlach in den Foci der Necrobiose oft (aber nicht immer) eine große Menge an Fett offenbart, die in einer rostig-braunen Farbe gefärbt ist, im Gegensatz zur orange-roten Farbe des neutralen Fettes der subkutanen Fettschicht. Bei granulomatösen Veränderungen sind granulomatöse Herde bestehend aus Histiozyten, Epiglioiden und Riesenzellen zu sehen. Foci von Necrobiosis und Fettablagerungen sind weniger ausgeprägt als im nekrobiotischen Typ und manchmal nicht vorhanden. Einige Autoren betrachten Veränderungen dieser Art als Manifestationen einer besonderen Krankheit - der progressiven chronischen scheibenartigen Granulomatose von Mischer-Leder (Granulomatose discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Die Epidermis in Lipidnecrobiose ist nicht verändert oder etwas atrophisch, in Ulzerationsgruben zerstört. In alten Herden wird Sklerose exprimiert, kleine Gefäße in diesen Arealen sind sklerosiert, ihre Lumen sind geschlossen, perivaskuläre Fibrose ist sehr selten - eine Riesenzellreaktion.

Histogenese. Die Hauptrolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen Mikroangiopathien verschiedener Herkunft, hauptsächlich Diabetiker, mit der nachfolgenden Ablagerung von Lipiden. Mit Hilfe der Fluoreszenzreaktion wird die Ablagerung der IgM- und C3-Komplementkomponenten in den Gefäßwänden und in der Zone der dermo-epidermalen Grenze in den Läsionen nachgewiesen. Bei der Entwicklung von Mikroangiopathien, hormonellen Störungen, Aktivierung der Lipidoxidation freier Radikale, ist ein Anstieg der Serumlipidspiegelpatienten wichtig. Immunomorphologische Studie mit Antiseren gegen Antigen S-100 zeigte eine Verringerung der Anzahl der Nervenendigungen in Plaques, die mit einer Abnahme der Hautempfindlichkeit in diesen Zonen verbunden ist.

Behandlung von Lipoid-Necrobiose. Es ist notwendig, Diabetes zu identifizieren und zu behandeln. Empfohlen, eine Diät arm an Kohlenhydraten und Fetten, kardiovaskuläre Medikamente (Nicotinsäure, Trentalum et al.), Antioxidantien (Liponsäure, alpha-Tocopherol), intraläsionale Kortikosteroid-Injektionen und Insulin. Extern anwenden Langzeit-Kortikosteroid-Salben, Physiotherapie (Ultraschall, Lasertherapie).

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