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Läsionen des Ohrlabyrinths bei Syphilis
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Syphilitische Läsionen des Ohrlabyrinths sind durch eine komplexe Pathogenese gekennzeichnet, deren einige Aspekte bis heute unerforscht sind. Viele Autoren interpretieren diese Läsionen als eine der Manifestationen der Neurosyphilis (Neurolabyrinthitis), die durch syphilitische Veränderungen der Flüssigkeitsumgebung des Innenohrs verursacht wird (analog zu Veränderungen der Syphilis in der Zerebrospinalflüssigkeit). Andere Autoren assoziieren Funktionsstörungen des Innenohrs mit syphilitischer Meningoenzephalitis und Vaskulitis, die in den labyrinthabhängigen Strukturen des Gehirns und in den Gefäßen auftreten, die die Hüllen der Hör- und Gleichgewichtsnerven versorgen.
Cochleovestibuläre Störungen können in jedem Stadium der erworbenen oder angeborenen Syphilis auftreten, am häufigsten jedoch bei sekundärer Syphilis und verschlimmern sich mit fortschreitendem Verlauf in späteren Krankheitsphasen. Am häufigsten treten cochleovestibuläre Störungen in der Sekundärphase mit Spirochämie und Generalisierung des Prozesses auf, der auf einer verminderten Immunität, einer erhöhten Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke und dem Eindringen blasser Treponeme und ihrer Exotoxine in die Zerebrospinalflüssigkeit und die Hirnsubstanz beruht.
[ Symptome einer Schädigung des Ohrlabyrinths bei Syphilis
Laut verschiedenen Autoren wurde vor 25–30 Jahren bei 13–14 % der Patienten eine Hörbehinderung in verschiedenen Stadien der Syphilis beobachtet. Laut NN Reshteyn (1986) betrug die Hörbehinderung bei Patienten mit ansteckenden Syphilisformen vor etwa 20 Jahren 43,4 %. Klinische Manifestationen syphilitischer cochleovestibulärer Erkrankungen können in vier Formen eingeteilt werden: hyperakut, apoplektiform, akut, subakut und latent.
Die hyperakute Form ist gekennzeichnet durch plötzlichen Schwindel, starke Gleichgewichtsstörungen, starken spontanen Nystagmus, lautes Geräusch in einem oder beiden Ohren, schnell fortschreitenden Hörverlust und Taubheit. In diesem Stadium treten stark positive serologische Reaktionen sowohl im Blut als auch im Liquor auf. Bei dieser Form der syphilitischen Labyrinthitis kommt es zu einer vollständigen und irreversiblen Ausschaltung der Hör- und Gleichgewichtsfunktionen.
Die akute Form syphilitischer Cochleovestibulärer Störungen äußert sich in langsam zunehmenden, aber deutlich differenzierten Symptomen einer Cochleopathie (Tinnitus, fortschreitender Hörverlust, allmählich zunehmender Schwindel und Gleichgewichtsstörungen). Vestibuläre Störungen werden durch Provokationstests und optokinetische Reize verschlimmert, Hörstörungen – unter Lärmbedingungen ist die Sprachverständlichkeit stark beeinträchtigt. Bei verspätetem Behandlungsbeginn kann Taubheit auftreten.
Die subakute Form ist durch einen latenten Verlauf einer syphilitischen Labyrinthentzündung gekennzeichnet, bei der Hör- und Gleichgewichtsstörungen lange Zeit unbemerkt bleiben. Nach Monaten tritt vor allem nachts ein leichtes Klingeln in den Ohren auf, nach einigen Wochen oder Monaten kommt es zu einer Abnahme der Tonschärfe und einer Verschlechterung der Sprachverständlichkeit. Vestibuläre Symptome fehlen oder sind schwach ausgeprägt, hauptsächlich durch Gleichgewichtsstörungen im Dunkeln.
Eine latente syphilitische Neurolabyrinthitis verläuft ohne Labyrinthsymptome. Die Hörfunktion lässt über Monate und Jahre hinweg stetig nach, bis hin zur völligen Taubheit.
Charakteristisch für syphilitischen Hörverlust ist eine starke Beeinträchtigung der Gewebe- (Knochen-) Schallleitung bis hin zum vollständigen Verlust. Gleichzeitig kann die Luftschallleitung zufriedenstellend aufrechterhalten werden. Die beschriebene Funktionsänderung der Gewebeschallleitung bei Syphilis ist noch nicht abschließend erklärt. Die bisherige Meinung, dass der Verlust der Gewebeschallleitung durch den besonderen Neurotropismus des syphilitischen Neurotoxins und strukturelle Veränderungen der Knochenkapsel des Labyrinths bedingt sei, die die Eigenschaften einer amorphen, schlecht schallleitenden Substanz annehmen, ist wenig überzeugend.
Bei angeborener Syphilis treten in 15-20 % der Fälle Innenohrschäden auf und treten in Form von offensichtlichen oder latenten Formen von Neurolabyrinthitis, syphilitischer Meningitis und Meningoradikulitis des Nervus vestibularis-cochlearis auf. Hörstörungen bei angeborener Syphilis bei Kindern werden nach einem Jahr festgestellt, aber andere offensichtliche angeborene Defekte luetischer Genese lassen eine Erkrankung des Innenohrs vermuten. Die Kenntnis der Manifestationen einiger spezifischer Syndrome erleichtert die Diagnose der angeborenen Syphilis bei Kindern.
Das Denis-Marfan-Syndrom ist eine Läsion des Zentralnervensystems bei Kindern mit angeborener Syphilis: spastische Lähmung der Gliedmaßen, geistige Behinderung, häufig Fieber, Krampfanfälle, Katarakte, Nystagmus. Wenn Nystagmus mit Fieber kombiniert wird, kann der Verdacht auf eine banale Labyrinthitis bestehen, insbesondere wenn diese Anzeichen vor dem Hintergrund einer chronischen eitrigen Mittelohrentzündung beobachtet werden, die bei Patienten mit diesem pathologischen Zustand häufig auftritt.
Das Ennebert-Symptom ist ein Zeichen einer frühen angeborenen Syphilis: ein paroxysmaler spontaner Nystagmus mit Schwindel, der bei einer Druckerhöhung im äußeren Gehörgang auftritt (Pseudofistelsymptom).
Hutchinson-Syndrom (Trias) – parenchymatöse Keratitis, syphilitische Labyrinthitis, meißel- oder tonnenförmige vordere obere Schneidezähne.
Normalerweise manifestiert sich eine späte angeborene syphilitische Labyrinthitis während der Pubertät. Bei Erwachsenen tritt plötzlich völlige Taubheit auf. Der Prozess wird durch eine infiltrative Entzündung der Strukturen des häutigen Labyrinths und eine Degeneration des Hörnervs verursacht. Während dieser Zeit entwickeln sich pathologische Veränderungen in den subkortikalen und kortikalen Hörzentren.
Wo tut es weh?
Diagnose syphilitischer Läsionen des Ohrlabyrinths
Die Diagnose einer syphilitischen Labyrinthitis basiert auf einem „grundlosen“ Hörverlust in Kombination mit den oben beschriebenen Symptomen und Syndromen und wird durch spezifische serologische Tests bestätigt. Schwierigkeiten bei der Diagnose treten bei seronegativen Formen der Syphilis auf. In diesem Fall wird eine antisyphilitische Versuchsbehandlung durchgeführt.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung von syphilitischen Läsionen des Ohrlabyrinths
Die Behandlung syphilitischer Läsionen des Ohrlabyrinths ist Teil der geplanten Therapie einer allgemeinen syphilitischen Infektion. Bei vestibulären Krisen wird eine entsprechende symptomatische Behandlung verordnet; zur Vorbeugung und Behandlung von Schallempfindungsschwerhörigkeit wird eine komplexe antineuritische Behandlung nach allgemein anerkannten Schemata verordnet. Intensiver Antibiotikaeinsatz und Massensterben von Treponemen mit Freisetzung ihres Endotoxins können von der sogenannten Herxheimer-Reaktion begleitet sein, die sich in einer Verschlimmerung von Entzündungsreaktionen an den Stellen der Mikroorganismen, auch im Innenohr, äußert, was einen akuten Anfall einer Labyrinthpathologie hervorrufen und zu einer vollständigen Abschaltung des Hör- und Gleichgewichtsapparates führen kann. Normalerweise tritt diese Reaktion 3 Stunden bis 3 Tage nach Beginn der spezifischen Behandlung mit massiven Antibiotikadosen auf, daher sollten Neuroprotektoren, B-Vitamine, Antihypoxantien und Antihistaminika gleichzeitig mit der Antibiotikatherapie verschrieben werden.