Infantile infantile Pyknozytose.

Zu den Erkrankungen, die durch eine Störung der Lipidstruktur der Erythrozytenmembran verursacht werden, gehört auch die infantile Pyknozytose, die keine dauerhafte Erbkrankheit ist, sondern vorübergehender Natur ist und eine günstige Prognose aufweist.

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt.

Es wird angenommen, dass die infantile Pyknozytose ein Syndrom ist, das bei einer Reihe von Erkrankungen auftritt: bei Frühgeborenen nach hämolytischer Anämie, Nierenversagen, bei Neugeborenen mit G-6-PD-Mangel, bei Infektionen und möglicherweise bei Vitamin-E-Mangel.

Ein Pyknozyt ist ein unregelmäßig geformtes, intensiv gefärbtes rotes Blutkörperchen mit zahlreichen stacheligen Fortsätzen, das normalerweise kleiner ist als ein normales rotes Blutkörperchen.

Der geringste Grad an Pyknozytose wird bei Kindern in den ersten drei Lebensmonaten beobachtet und ist bei Frühgeborenen am ausgeprägtesten. Es wurde festgestellt, dass Neugeborene 0,3–1,9 % Pyknozyten enthalten, während Frühgeborene 0,3–5,6 % Pyknozyten haben. Bei Erwachsenen überschreitet ihre Zahl nicht 0,3 %. Nach dem dritten Lebensmonat nimmt die Anzahl der Pyknozyten stark ab. Wenn sie aus irgendeinem Grund nicht abnimmt und 30–50 % erreicht, treten klinische Anzeichen der Krankheit auf.

Klinisch ist die Pyknozytose durch Gelbsucht, Anämie und Splenomegalie gekennzeichnet. Gelbsucht kann bis zur dritten Lebenswoche fehlen, Anämie kann im Alter von einem Monat auftreten. Der Schweregrad des hämolytischen Prozesses ist abhängig von der Anzahl der Pyknozyten im peripheren Blut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]