Kinder infantile Pycnocytosis

Die infantile Pycnocytose der Kinder, die keine persistierende Erbkrankheit ist und einen vorübergehenden Charakter und eine günstige Prognose hat, gilt auch für Erkrankungen, die durch eine Störung der Struktur der Lipide der Erythrocytenmembran verursacht werden.

Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt.

Es ist das infantile piknotsitoz glaubt - ein Syndrom in einer Reihe von Staaten beobachtet: bei Früh nach hämolytische Anämie, Nierenversagen, bei Neugeborenen mit einem Mangel an G-6-PD, bei Infektionen, möglicherweise mit einem Mangel an Vitamin E.

Der Pycnocyte ist ein Erythrocyten von unregelmäßiger Form, stark gefärbt, mit einer Anzahl von Sublingualen, normalerweise kleiner als normale Erythrocyten.

Der minimale Grad der Pycnocytose wird bei Kindern der ersten 3 Lebensmonate beobachtet und ist am stärksten bei Frühgeborenen ausgeprägt. Es wurde festgestellt, dass Vollzeit-Neugeborene 0,3-1,9% der Pycnocyten enthalten, während bei Frühgeborenen 0,3-5,6% der Pycnocyten enthalten sind. Bei Erwachsenen übersteigt ihre Anzahl nicht 0,3%. Nach 3 Monaten nimmt die Menge an Pycnocyten stark ab. Wenn es aus irgendeinem Grund nicht abnimmt und 30-50% erreicht, erscheinen klinische Zeichen der Krankheit.

Klinisch ist die Pycnocytose durch Gelbsucht, Anämie und Splenomegalie gekennzeichnet. Ikterus kann bis zur dritten Lebenswoche fehlen, und das Phänomen der Anämie kann im Alter von 1 Monat auftreten. Die Schwere des hämolytischen Prozesses ist parallel zur Menge an Pycnocyten im peripheren Blut.

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