Isolierte Pulmonalarterienstenose: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die isolierte Pulmonalarterienstenose macht 6 bis 8 % aller angeborenen Herzfehler aus. Am häufigsten befindet sich die Verengung im Bereich der Pulmonalarterienklappen und wird durch eine Membran mit einer zentralen oder exzentrischen Öffnung mit einem Durchmesser von 1 bis 10 mm dargestellt.

Durch die Verengung entsteht ein Druckgradient zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie. Der Druck im rechten Ventrikel steigt an, es kommt zu einer Trikuspidalklappeninsuffizienz, es entwickelt sich eine Rechtsherzinsuffizienz mit vergrößerter Leber und zunehmendem Ödem. Ist das ovale Fenster geöffnet, kann Blut unter hohem Druck hindurchtreten. In diesem Fall entsteht eine diffuse Zyanose.

Bei der Untersuchung ist der Herzbereich optisch unverändert, die Grenzen der relativen Herzschwäche sind leicht erweitert. Im zweiten bis dritten Interkostalraum links ist ein systolisches Geräusch zu hören.

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Wie erkennt man eine isolierte Stenose der Pulmonalarterie?

Im EKG zeigen sich eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, Überlastungszeichen der rechten Herzkammer, häufig ein unvollständiger Block des rechten His-Schenkels und Überlastungszeichen des rechten Vorhofs.

Röntgenologisch ist das Lungenmuster erschöpft; die Größe des Herzens hängt von der Größe des Rechts-Links-Shunts (falls vorhanden) und von der Überlastung der Herzhöhlen ab.

Das auffälligste echokardiographische Zeichen eines Herzfehlers ist eine Vergrößerung des rechten Ventrikels und eine Verdickung des interventrikulären Septums. Darüber hinaus zeigt sich eine Verletzung der Öffnung der Pulmonalklappe, deren verdickte Klappensegel sich während der Systole bogenförmig in den erweiterten Lungenstamm wölben. Die Doppler-Echokardiographie zeigt einen turbulenten Blutfluss an der Klappe und das Vorhandensein eines Druckgradienten.

Eine Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie sind nur bei einer Ballonvalvuloplastie angezeigt.

Differentialdiagnostisch sollte zunächst an einen Vorhofseptumdefekt gedacht werden, da das systolische Geräusch im zweiten Interkostalraum links in beiden Fällen durch eine Einengung des Ausflusstraktes der rechten Herzkammer bedingt ist.

Behandlung der isolierten Pulmonalarterienstenose

Eine medikamentöse Behandlung ist wirkungslos. Bei Neugeborenen können Prostaglandine eingesetzt werden, um den Lungenblutfluss aufrechtzuerhalten. Die chirurgische Behandlung erfolgt mittels transluminaler Ballonvalvuloplastie. Der Eingriff kann in jedem Alter und auch wiederholt durchgeführt werden. Bei schwerer Klappendysplasie und korrekturbedürftiger Infundibularstenose ist eine Operation am offenen Herzen indiziert.