Isolierte Lungenstenose: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die isolierte Pulmonalstenose unter allen angeborenen Herzfehlern beträgt 6 bis 8%. Häufiger befindet sich die Einschnürung im Bereich der Klappen der Lungenarterie und wird von der Diaphragma mit der zentralen oder exzentrischen Öffnung mit dem Durchmesser 1 bis 10 mm vertreten.

Aufgrund der Konstriktion wird ein Druckgefälle zwischen dem rechten Ventrikel und der Lungenarterie gebildet. Der Druck im rechten Ventrikel steigt, es gibt einen Mangel an Trikuspidalklappe, rechtsventrikuläres Versagen entwickelt sich mit einem Anstieg der Leber, ein Anstieg der Ödeme. Wenn ein ovales Fenster geöffnet ist, kann Blut unter hohem Druck abgegeben werden. In diesem Fall tritt eine diffuse Zyanose auf.

Bei der Untersuchung wird die Herzregion optisch nicht visuell verändert, die Grenzen der relativen Herzstumpfheit werden geringfügig vergrößert. Man hört ein systolisches Geräusch im zweiten und dritten Interkostalraum links.

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Wie erkennt man eine isolierte Pulmonalstenose?

Das EKG zeigt eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach rechts, Anzeichen einer rechtsventrikulären Überlastung, oft unvollständige Blockade des rechten Bündels des Bündels, Zeichen einer Überlastung des rechten Vorhofs.

Das röntgenologisch pulmonale Bild ist erschöpft, die Größe des Herzens hängt von der Größe der rechts-links-Öffnung (falls vorhanden) und von der Stauung der Herzhöhlen ab.

Das auffälligste echokardiographische Zeichen einer Herzerkrankung ist eine Zunahme des rechten Ventrikels und eine Verdickung des interventrikulären Septums. Darüber hinaus wird eine Verletzung der Öffnung der Pulmonalklappe offenbart, deren verdickte Klappen während der Systole sich in den vergrößerten Lungenstamm aufblähen. Die Doppler-Echokardiographie zeigt einen turbulenten Blutfluss an der Klappe, das Vorhandensein eines Druckgradienten.

Herzkatheter und Angiokardiographie werden nur bei Ballonvalvuloplastie gezeigt.

Die Differentialdiagnose sollte primär mit einem Vorhofseptumdefekt durchgeführt werden, da das systolische Geräusch im zweiten Interkostalraum links in beiden Fällen auf eine Verengung des rechtsventrikulären Ausflusstraktes zurückzuführen ist.

Behandlung von isolierten Lungenarterienstenose

Medikamentöse Behandlung ist unwirksam. Bei Neugeborenen können Prostaglandine zur Aufrechterhaltung des pulmonalen Blutflusses verwendet werden. Die chirurgische Behandlung umfasst eine transluminale Ballonvalvuloplastie. Intervention kann in jedem Alter und auch wiederholt durchgeführt werden. Operationen am offenen Herzen sind bei schwerer Dysplasie der Klappe indiziert, bei Vorliegen einer Korrektur, die eine infundibuläre Stenose erfordert.