Intestinale Lymphangiektasie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Intestinale Lymphangiektasie ist die Obstruktion oder Fehlbildung der intralucosalen Lymphgefäße des Dünndarms. Dies wird vor allem bei Kindern und in jungen Jahren beobachtet. Symptome der intestinalen Lymphangiektasie sind Malabsorption mit Wachstumsverzögerung und Ödemen. Die Diagnose basiert auf einer Dünndarmbiopsie. Die Behandlung von Darm-Lymphangiektasien ist in der Regel symptomatisch.
[Was verursacht Darm-Lymphangiektasien?
Fehlbildung des lymphatischen Systems ist eine angeborene oder erworbene Pathologie. Angeborene Fälle werden normalerweise bei Kindern und Jugendlichen beobachtet (das Durchschnittsalter der ersten Manifestationen der Krankheit beträgt 11 Jahre). Männer und Frauen werden auf die gleiche Weise krank. Im Falle einer erworbenen Fehlbildung kann die Läsion als Folge von retroperitonealer Fibrose, Perikarditis, Pankreatitis, neoplastischen Prozessen und infiltrativen Läsionen, die Lymphgefäße blockieren, sekundär sein.
Die Störung der Lymphdrainage führt zu einem Druckanstieg im Lymphsystem und zur Freisetzung von Lymphe in das Darmlumen. Die Verletzung der Absorption von Chylomikronen und Lipoproteinen führt zur Malabsorption von Fetten und Proteinen. Da Kohlenhydrate nicht durch das Lymphsystem absorbiert werden, ist ihre Absorption nicht beeinträchtigt.
Symptome der intestinalen Lymphangiektasie
Frühe Symptome der intestinalen Lymphangiektasie sind deutliche, oft asymmetrische, periphere Ödeme, chronischer Durchfall, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen. Einige Patienten haben mittlere oder kleine Steatorrhoe. In der Pleurahöhle (Chylothorax) und im chylösen Aszites kann sich eine chylöse Flüssigkeitsansammlung befinden. Bei der Entwicklung der Krankheit während der ersten 10 Lebensjahre kommt es zu einer Verzögerung des Wachstums.
Diagnose der intestinalen Lymphangiektasie
Für die Diagnose „Intestinale Lymphangiektasie“ in der Regel endoskopische Biopsie des Dünndarms erforderlich, wo die charakteristische Ausdehnung und ectasia submuköse Lymphgefäße und die Schleimhäute nachgewiesen. Alternativ ist es möglich, eine Lymphangiographie (die Einführung von Kontrastmittel in den distalen Teil des Fußes) durchzuführen, die Veränderungen in den Lymphgefäßen des Darms sichtbar macht.
Änderungen der Laborparameter umfassen Lymphozytopenie und niedrige Spiegel von Serumalbumin, Cholesterin, IgA, IgM, IgG, Transferrin und Ceruloplasmin. Radiokontraststudien mit Barium können verdickte, noduläre Falten der Schleimhaut zeigen, die an gefaltete Münzen erinnern. Die Absorption von D-Xylose ist normal. Der Proteinverlust im Darm kann mit Albumin, das mit Chrom 51 markiert ist, nachgewiesen werden.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung von Darm-Lymphangiektasien
Veränderungen der Lymphgefäße können nicht korrigiert werden. Zur symptomatischen Behandlung der intestinalen Lymphangiektasie gehört eine entfettete (weniger als 30 g / Tag) proteinreiche Diät, die zusätzlich mittelkettige Triglyceride enthält. Zusätzlich werden Ca und fettlösliche Vitamine verschrieben. Die Resektion eines Teils des Darms oder die Anastomose von veränderten Lymphgefäßen mit venösen Stämmen kann wirksam sein. Pleuraerguss sollte durch Thorakozentese entleert werden.