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Intestinale Lymphangiektasie.
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
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Die intestinale Lymphangiektasie ist eine Obstruktion oder Fehlbildung der intramukösen Lymphgefäße des Dünndarms. Sie tritt vor allem bei Kindern und jungen Erwachsenen auf. Symptome der intestinalen Lymphangiektasie sind Malabsorption mit Wachstumsverzögerung und Ödemen. Die Diagnose basiert auf einer Dünndarmbiopsie. Die Behandlung der intestinalen Lymphangiektasie erfolgt in der Regel symptomatisch.
[ Was verursacht eine intestinale Lymphangiektasie?
Fehlbildungen des Lymphsystems sind angeborene oder erworbene Erkrankungen. Angeborene Fälle treten meist bei Kindern und jungen Erwachsenen auf (das Durchschnittsalter für die ersten Manifestationen der Erkrankung liegt bei 11 Jahren). Männer und Frauen sind gleichermaßen häufig betroffen. Bei erworbenen Fehlbildungen kann die Läsion sekundär als Folge einer retroperitonealen Fibrose, einer kompressiven Perikarditis, einer Pankreatitis, neoplastischer Prozesse und infiltrativer Läsionen, die die Lymphgefäße blockieren, auftreten.
Ein gestörter Lymphabfluss führt zu erhöhtem Druck im Lymphsystem und Lymphabfluss in das Darmlumen. Eine gestörte Aufnahme von Chylomikronen und Lipoproteinen führt zu einer Malabsorption von Fetten und Proteinen. Da Kohlenhydrate nicht über das Lymphsystem aufgenommen werden, ist ihre Aufnahme nicht beeinträchtigt.
Symptome einer intestinalen Lymphangiektasie
Frühe Symptome einer intestinalen Lymphangiektasie sind ausgeprägte, oft asymmetrische periphere Ödeme, chronischer Durchfall, Übelkeit, Erbrechen und Bauchschmerzen. Manche Patienten leiden unter leichter bis mittelschwerer Steatorrhoe. Eine chylöse Flüssigkeitsansammlung im Pleuraspalt (Chylothorax) und chylöser Aszites können auftreten. Tritt die Erkrankung in den ersten zehn Lebensjahren auf, kommt es zu Wachstumsverzögerungen.
Diagnose der intestinalen Lymphangiektasie
Die Diagnose einer intestinalen Lymphangiektasie erfordert in der Regel eine endoskopische Biopsie des Dünndarms, die charakteristische Erweiterungen und Ektasien der Lymphgefäße der Submukosa und Mukosa zeigt. Alternativ kann eine Lymphangiographie (Injektion eines Kontrastmittels in den distalen Teil des Fußes) durchgeführt werden, die Veränderungen der intestinalen Lymphgefäße sichtbar macht.
Zu den Laboranomalien zählen Lymphozytopenie und niedrige Serumalbumin-, Cholesterin-, IgA-, IgM-, IgG-, Transferrin- und Coeruloplasminwerte. Bariumkontrastmitteluntersuchungen können verdickte, knotige Schleimhautfalten zeigen, die an gestapelte Münzen erinnern. Die D-Xylose-Resorption ist normal. Intestinale Proteinverluste können mittels Chrom-51-markiertem Albumin nachgewiesen werden.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung der intestinalen Lymphangiektasie
Veränderungen der Lymphgefäße sind nicht korrigierbar. Die symptomatische Behandlung der intestinalen Lymphangiektasie umfasst eine fettarme (weniger als 30 g/Tag), proteinreiche Ernährung mit zusätzlichen mittelkettigen Triglyceriden. Kalzium und fettlösliche Vitamine werden zusätzlich verordnet. Die Resektion eines Darmabschnitts oder die Anastomose der veränderten Lymphgefäße mit Venenstämmen kann wirksam sein. Ein Pleuraerguss sollte mittels Thorakozentese drainiert werden.