Indirektes Bilirubin im Blut

Referenzwerte (Norm) für den Gehalt an indirektem Bilirubin im Blutserum liegen bei 0,2–0,8 mg/dl bzw. 3,4–13,7 μmol/l.

Die Untersuchung des indirekten Bilirubins spielt eine Schlüsselrolle bei der Diagnose einer hämolytischen Anämie. Normalerweise sind 75 % des Gesamtbilirubins im Blut indirektes (freies) Bilirubin und 25 % direktes (gebundenes) Bilirubin.

Der Gehalt an indirektem Bilirubin steigt bei hämolytischer Anämie, perniziöser Anämie, Neugeborenengelbsucht, Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom und Rotor-Syndrom an. Der Anstieg der Konzentration von indirektem Bilirubin bei hämolytischer Anämie ist auf dessen intensive Bildung infolge der Hämolyse von Erythrozyten zurückzuführen, und die Leber ist nicht in der Lage, eine so große Menge an Bilirubinglucuroniden zu bilden. Bei den oben genannten Syndromen ist die Konjugation von indirektem Bilirubin mit Glucuronsäure beeinträchtigt.

Pathogenetische Klassifikation der Gelbsucht

Nachfolgend finden Sie eine pathogenetische Klassifikation der Gelbsucht, die es erleichtert, die Ätiologie der Hyperbilirubinämie festzustellen.

HauptsächlichindirektHyperbilirubinämie

• I. Übermäßige Bilirubinbildung.
  • A. Hämolyse (intra- und extravaskulär).
  • B. Ineffektive Erythropoese.
• II. Verminderte Aufnahme von Bilirubin in der Leber.
  • A. Langzeitfasten.
  • B. Sepsis.
• III. Beeinträchtigte Bilirubin-Konjugation.
  • A. Hereditärer Glucuronyltransferasemangel
    • Gilbert-Syndrom (leichter Glucuronyltransferasemangel).
    • Crigler-Najjar-Syndrom Typ II (mäßiger Glucuronyltransferasemangel).
    • Crigler-Najjar-Syndrom Typ I (Fehlen der Glucuronyltransferase-Aktivität)
  • B. Physiologische Neugeborenengelbsucht (vorübergehender Glucuronyltransferasemangel; vermehrte Bildung von indirektem Bilirubin).
  • B. Erworbener Glucuronyltransferasemangel.
    • Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. Chloramphenicol).
    • Gelbsucht durch Muttermilch (Hemmung der Glucuronyltransferase-Aktivität durch Pregnandiol und in der Muttermilch enthaltene Fettsäuren).
    • Schädigung des Leberparenchyms (Hepatitis, Leberzirrhose).

HauptsächlichgeradeHyperbilirubinämie

• I. Verletzung der Ausscheidung von Bilirubin in die Galle.
  • A. Erbkrankheiten.
    • Dubin-Johnson-Syndrom.
    • Rotor-Syndrom.
    • Gutartige rezidivierende intrahepatische Cholestase.
    • Schwangerschaftscholestase.
  • B. Erworbene Störungen.
    • Schädigung des Leberparenchyms (z. B. bei viraler oder medikamenteninduzierter Hepatitis, Leberzirrhose).
    • Einnahme bestimmter Medikamente (orale Kontrazeptiva, Androgene, Chlorpromazin).
    • Alkoholbedingte Lebererkrankung.
    • Sepsis.
    • Postoperative Phase.
    • Parenterale Ernährung.
    • Biliäre Leberzirrhose (primär oder sekundär).
• II. Verstopfung der extrahepatischen Gallengänge.
  • A. Obturation.
    • Choledocholithiasis.
    • Fehlbildungen der Gallenwege (Strikturen, Atresien, Gallengangszysten).
    • Helminthiasis (Clonorchiasis und andere Lebertrematoden, Ascariasis).
    • Bösartige Neubildungen (Cholangiokarzinom, Karzinom der Ampulla Vateri).
    • Hämoligie (Trauma, Tumore).
    • Primär sklerosierende Cholangitis.
  • B. Kompression.
    • Bösartige Neubildungen (Bauchspeicheldrüsenkrebs, Lymphome, Lymphogranulomatose, Metastasen in den Lymphknoten der Leberpforte).
    • Entzündung (Pankreatitis).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]