Hereditäre hämorrhagische Angiomatose (Randu-Osler-Weber-Krankheit): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Hereditäre hämorrhagischen Angiomatose (syn Krankheit Rendu-Osler-Weber.) - eine vererbte Erkrankung autosomal dominant Genlocus - 9q33-34. Gekennzeichnet durch vaskuläre Abnormalitäten wie Teleangiektasien, vaskulärer spider Naevi, angiomopodobnyh Elemente vor allem auf der Gesichtshaut, in angeordnet , die Mundhöhle, Magen - Darm - Trakt und anderen Organen, was zu häufigen Blutungen, insbesondere beugen.
Pathomorphologie der Angiomatose der hereditären hämorrhagischen (Randyu-Osler-Weber-Krankheit). In der Dermis befinden sich sinusoidale Strukturen, die von einem abgeflachten Endothel umgeben sind, das von Bindegewebsschichten umgeben ist. Dystrophische Veränderungen werden im umgebenden Gewebe beobachtet.
Histogenese der Angiomatose der hereditären hämorrhagischen (Rundu-Osler-Weber-Krankheit). Eine erhöhte Blutung ist mit einer Erhöhung des Plasminogenaktivatorgehalts in der Teleangiektasenzone verbunden, was zu einer Zunahme der fibrinolytischen Aktivität im perikapillären Gewebe führt. In den meisten Fällen ist der Defekt der Gefäßwände in den Venolen lokalisiert, aber größere Gefäße können beteiligt sein.
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