Hautveränderungen bei Lepra

Lepra (Lepra, Hansen-Krankheit) ist eine chronische Infektionskrankheit, die durch Mycobacterium leprae verursacht wird. Pathogen - Mycobacterium Lepra. Nicht alle Menschen sind für sie gleichermaßen empfänglich. Es ist kein Zufall, dass vor der Entdeckung des Erregers die Haupthypothese der Entwicklung der Krankheit erblich war. Männer sind öfter krank. Neger sind eher anfällig für Lepra, aber die Krankheit ist leichter für sie. Die Krankheit ist am häufigsten in Indien, Neapel, Afrika. Häufiger infizieren sich die Lepra im Alter von 10-20 Jahren.

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Ursachen der Pathogenese der Lepra

Der Erreger der Krankheit ist ein Leprastamm - Mycobacterium leprae. Es ist gerade oder leicht gekrümmt, säurefest, 5 & mgr; m lang, 0,5 & mgr; m dick. Wächst nicht im Nährmedium und in der Zellkultur. Das Hauptreservoir ist ein Mann, außerdem kann es einige wilde Tiere geben: Gürteltiere, eine Reihe Affenaffen, Schimpansen.

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Histogenese der Lepra

Bei der Entwicklung der Krankheit auf einen Verstoß gegen den Zustand der zellulären Immunität und unspezifische Faktoren des Schutzes vor dem Hintergrund einer schweren Überempfindlichkeits Mycobacterium leprae legt großen Wert, wird durch leprominovoy Probe nachgewiesen. Die Anwesenheit der genetischen Empfänglichkeit für Konditionierung (Widerstand) Krankheit wird für eineiigen durch solche Daten als signifikant höher im Vergleich zu Konkordanz belegt dizygotic interracial Unterschiede in Formen der Lepra, verschiedenen Suszeptibilität Verwandte von Patienten schlecht mit ähnlichen Wahrscheinlichkeiten. Es gibt Assoziation mit bestimmten Krankheiten Histokompatibilitatsantigene (insbesondere HLA-B8, DR2, HLA-BW21), die den Charakter der Immunantwort beeinflussen können und dementsprechend auf klinische Merkmale. Bei Patienten mit Lepra ist ein Defekt von Makrophagen aufgedeckt, dessen Konsequenz die Unfähigkeit ist, die Antigene von Mycobacterium zu immunogen umzuwandeln; Ungleichgewicht von immunregulatorischen Zellen, unterschiedlich in verschiedenen Formen der Krankheit. Wenn lepromatöse Lepra Typ vorherrschende Subpopulation von Lymphozyten mit zytotoxischer-Suppressor-Funktion, kann ein Defekt in T-Helferzellen ist, ist praktisch zellvermittelte verzögerten Typ Überempfindlichkeitsreaktion (leprominovy Test negativ) durchgeführt. Es zeigt die Hyperaktivität von B-Zellen, eine hohe Anzahl von Antikörpern, aber ohne eine schützende Rolle gegen Mycobacterium Lepra. A.A. Yarilin (1999) verweist auf die Abhängigkeit von der Entwicklung von irgendeiner Form von Lepra, auf dem Weg der Bildung von Immunität - der humoralen Th2-abhängigen (wenn lepromatoze) oder Th1-abhängige (wenn tuberkuloide). Bei Patienten mit tuberculoid Lepra vorteilhaft erkannt Untergruppe von T-Helferzellen, leprominovy Test ist positiv, Antigene Mycobacterium leprae nicht erkannt. In den Mechanismen der Schädigung des peripheren Nervensystems wird die Bedeutung von Autoimmunreaktionen der antigenen Allgemeinheit von Mycobakterium-Lepra und Nervengewebe zugeschrieben.

Symptome der Lepra

Nur der Mensch ist krank mit Lepra. In den meisten Fällen ist Lepra von einer Person mit Lepra infiziert. Die Infektion erfolgt durch Tröpfchen in der Luft, durch die Schleimhäute der oberen Atemwege, durch beschädigte Haut und möglicherweise durch die Verwendung von infizierten Lebensmitteln und Wasser. Die Inkubationszeit beträgt mehrere Jahre. Risikofaktoren sind:

• Leben in einem endemischen Gebiet;
• Anwesenheit von kranken Verwandten;
• Kontakt mit infizierten Gürteltieren. Schlachtschiffe werden verwendet, um den Erreger zu kultivieren: Sie entwickeln Lepra Granulome (Leprome).

Die Entwicklung der Krankheit hängt vom Zustand der spezifischen zellulären Immunität ab. Lepra-Erreger vermehren sich in peripheren Nerven. Darüber hinaus sind sie in vielen Organen zu finden, wo sie für lange Zeit in Endothelzellen und Phagozyten zurückgehalten werden. Nur 20% der infizierten Menschen erkranken, was auf die Schwäche der zellulären Immunität zurückzuführen ist.

Zurzeit werden verschiedene klinische Leprastypen unterschieden: lepromatös, tuberkuloid, unbestimmt und dimorph. Der lepromatöse Typ ist die schwerste und ansteckendste Art von Lepra, da in den Läsionen eine große Anzahl von Krankheitserregern vorhanden ist.

Die Krankheit wird durch Läsionen der Haut, der Schleimhäute, der Augen, Lymphknoten, peripherem Nervenstämme sowie das endokrine System gekennzeichnet ist, und einige der inneren Organe, die Granulome und lepramatoznye infiltriert reich an Mycobacterium leprae gebildet sind.

Hautmanifestationen sind auf der Haut des Gesichts, der Ohrmuscheln, Extensoren der Extremitäten, Gesäß, wo es erythematöse, erythematöse Pigmentflecken in verschiedenen Formen und Größen, die keine genauen Konturen haben, gibt. Mit der Zeit werden Flecken infiltriert, die über die Hautoberfläche hinausragen und größer werden. Auf der Haut sowohl in der Zone der Infiltration als auch außerhalb erscheinen auch Tuberkel und Knoten (Leprome) in der Größe von einigen Millimetern bis 2 cm, von einer dichten elastischen Konsistenz, zyanotisch-braun oder rötlich-rostige Farbe. Diffuse Infiltration und Leprome, die sich auf dem Gesicht befinden (Augenbrauen, Wangen, Nase, Kinn) entstellen den Patienten und verleihen seinem Gesicht eine Art Löwengesicht (Facies leonina).

Das Haar der Augenbrauen fällt von außen heraus. An den betroffenen Stellen wird die Haut angespannt, das Muster wird geglättet, die Haare fallen aus. Dann wird eine spezifische bilaterale und symmetrische Läsion der peripheren Nerven festgestellt, die zum Verschwinden von Temperatur, Schmerz und Tastsensibilität führt. Oft erstaunt Ellenbogen, Mittelfibular, große Auric Nerven, der obere Zweig des Gesichtsnervs. Die Nervenstämme sind verdickt, dicht, glatt. Nach und nach entwickeln sich trophische und motorische Störungen (Lagophthalmus, Parese der Kau- und Gesichtsmuskulatur, Amyotrophien, Kontrakturen, trophische Ulzera).

Es gibt Ulceration leprom. Geschwüre haben normalerweise steile, manchmal unterschnittene infiltrierte Ränder, sie können sich vermischen und bilden ausgedehnte ulcerative Defekte, die langsam mit einer unebenen Narbe heilen. Gleichzeitig mit Hautveränderungen sind die Schleimhäute von Nase, Kehlkopf und Mundhöhle betroffen. Oft sind die ersten Anzeichen von Lepra die Schwierigkeit der Nasenatmung und Nasenbluten. Die Schleimhaut der Nase ist hyperämisch, ödematös, an der Oberfläche sind mehrere kleine Erosionen (lepromatöse Rhinitis).

Im Laufe der Zeit entwickelt sich eine Atrophie der Schleimhaut und einige Leprome und Infiltrationen treten vor allem im knorpeligen Teil der Nasenscheidewand auf. Leproma verschiedene Formen und Größen blassrosa, oft eitern, was zur Verformung der Nasenscheidewand führen, die Nasenatmung ( „ploskovdavlenny“, „hobotoobrazny“, „lornetny“ Nase, die Nase Bulldog) behindert.

In schweren Fällen sind die Schleimhäute der Lippen, des weichen und harten Gaumens, des Kehlkopfes, des Zungenrückens usw. Betroffen.

Tuberkuloid Typ

Der Tuberkuloidtyp ist durch eine Läsion der Haut und der peripheren Nerven gekennzeichnet und zeichnet sich durch einen gutartigen Verlauf aus. In den Foci der Läsion werden Krankheitserreger nur schwer oder häufiger nachgewiesen. Sind abwesend. Dieser Typ ist charakterisiert durch das Auftreten von einigen wenigen verschiedenen Formen und Größen von erythematösen Flecken auf der Haut sowie von papulösen Elementen, die die Hauptausprägung der Krankheit darstellen. Sie befinden sich oft auf Gesicht, Hals, Biegeflächen der Extremitäten, Rücken, Gesäß. Knötchen normalerweise klein, flach, rötlich-zyanotisch, polygonal, anfällig für Verschmelzung zu Plaques mit scharf konturiertem, rollartigem, erhöhtem zirkulärem oder polyzyklischem Rand und peripherem Wachstum. Im Laufe der Zeit, im zentralen Teil der Plaques, gibt es Atrophie, Hypopigmentierung, Peeling undRand erhalten erythematösen Rand in der Breite von mehreren Millimetern bis 2-3 cm und mehr - gemusterten Tuberkuloid. Nach sich selbst hinterlassen die Elemente Hypopigmentierung oder Atrophie. Bei dieser Art von Läsion der peripheren Nerven Stämme wird sehr früh, manchmal zu Hauterscheinungen erkannt.

Die am häufigsten betroffenen Ulna, radial, N. Peroneus, die in einem diffusen oder wulstige ihre Verdickung und Schmerz manifestiert. Allmählich dies zur Entwicklung der Paralyse führt, Lähmungen, Kontrakturen der Finger, Atrophie der kleinen Muskeln, Haut, Nägel, spontane Amputation von Händen und Füßen ( „Paw Seal“, „wristdrop“, „Affenpfote“, „stop Schießen“ und andere.). Detect Verletzungen Temperatur, Schmerz und Tastempfinden. Reduzierte Sehnenreflexe. In den Läsionen salo- und Schwitzen verletzt, sind Flaumhaare fehlen.

Patomorphologie

Typische tuberkuloide Granulome in der Dermis, die isoliert oder miteinander verschmolzen sind, bilden ein tuberkuloidartiges Infiltrat, das hauptsächlich in der oberen Dermis direkt unter der Epidermis lokalisiert ist und manchmal dabei involviert ist. Granulome bestehen aus Epitheloidzellen, die von einer kleinen Anzahl lymphatischer Elemente umgeben sind, in deren Umgebung Riesenzellen von Pirogov-Langhans zu sehen sind. Elastisches Netzwerk mit den Phänomenen der Zerstörung. Diese Art von Lepra zerstört kleine und größere Nervenstämme, die entlang der mit epithelioiden und lymphoiden Elementen infiltrierten Gefäße verlaufen. Gekennzeichnet durch eine signifikante Hypertrophie der Hautnerven, umgeben in der Regel von Lymphozyten. Mycobakterien mit dieser Art von Lepra sind sehr klein oder werden überhaupt nicht gefunden, aber der Lepromintest ist positiv. Hautanhangsgebilde werden fast vollständig zerstört oder einer Atrophie unterzogen, gefolgt von einem Ersatz durch fibröses Gewebe.

Nicht definierter Typ

Ein unbestimmter Typ manifestiert sich durch das Auftreten von nur fleckigen Ausschlägen auf der Haut (hypochrom, erythematös, gemischt, mit geographischen Umrissen). In der Anfangsphase des peripheren Nervenschadens nicht vorhanden ist, und dann nach und nach bestimmten Polyneuritis entwickeln, was Störungen in den distalen Extremität Amyotrophie kleinen Muskelkontrakturen von Fingern, trophischen Geschwüren und anderen zu Empfindlichkeit.

Dimorphischer Typ

Wenn dimorphen Typ markiert Ausschläge auf der Haut und den Schleimhäuten, zur lepromatöse Typ charakteristisch und Empfindlichkeitsstörung, wie in tuberculoid Lepra Typ.

Bei der Entwicklung aller Arten von Lepra werden progressive, stationäre, regressive und Reststadien unterschieden. In der klinischen Praxis gibt es einen Übergang von einer Art von Lepra zu einem anderen, zum Beispiel Tuberkuloid in lepromatösen Typ mit der Bildung von Grenzformen.

Für alle Arten von Lepra, aber oft mit lepromatöser, wirkt sich auf die inneren Organe (Leber, Milz, Nebennieren, Hoden), markierte Stoffwechselerkrankung (viszerale Amyloidose), trophische Geschwüre. Einige Patienten haben Knochenschwund (Knochen leproma, Tibia Periostitis ossificans, Ellenbogen und andere Knochenresorption der Endphalangen von Fingern und Zehen).

Bei Lepra wird eine Schädigung der Sehorgane beobachtet (Episkleritis, Keratitis, Iritis, Photophobie, Tränensekretion).

Diagnostischer, prognostischer und epidemiologischer Wert hat einen Lepromintest (Mitsuda-Test). Im lepromatösen Typ ist diese Probe negativ, tuberkuloid (wie auch bei gesunden Individuen) - positiv, und mit dimorpher oder undifferenzierter Lepra kann sowohl positiv als auch negativ sein.

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Undifferenzierte Art der Lepra

Die undifferenzierte Art der Lepra ist gekennzeichnet durch die Anwesenheit in den verschiedenen Teilen der Haut, zusätzlich zu großen Falten, mehrere hypochrome oder erythematöse Läsionen mit verminderter Empfindlichkeit.

Pathomorphologie. In der Dermis findet sich eine lymphoide Infiltration der retikulären Schicht der Dermis, vorwiegend perivaskulär, perifollikulär und entlang der Nervenstämme mit dem Phänomen der intensiven Proliferation von Neurolematocyten. Das Infiltrat enthält neben Lymphozyten Histiozyten, Pdasmozyten und eosinophile Granulozyten. Infiltrate, die allmählich durch fibröses Gewebe ersetzt werden, quetschen und zerstören teilweise die Hautanhangsgebilde, Nervenendigungen und Nervenstengel.

Ähnliche Veränderungen, die sich entwickeln, können zur lepromatösen oder tuberkuloiden Lepra gehen.

Lepromatöse Art der Lepra

Die lepromatöse Art der Lepra ist durch klinische Polymorphie gekennzeichnet: erythematöse Flecken, Plaque-infiltrative Herde und Leprome. Die Flecken sind asymptomatisch, Mehrzahl, symmetrisch hauptsächlich auf dem Gesicht, Extensor-Oberfläche der Extremitäten, auf dem Gesäß lokalisiert. Sie können sich vermischen und fast die gesamte Haut besetzen (sogenannte Fleckleprae). Flecken existieren für eine lange Zeit, verschwinden dann oder Infiltration oder Leprome entwickeln sich in ihrer Zone. Infiltrative Herde können die Form begrenzter Plaques oder diffuser Läsionen mit unscharfen Grenzen annehmen, eine charakteristische bräunlich-zyanotische Farbe. Bei diffusen Veränderungen erscheint ein Bild im Gesicht, ähnlich dem Löwengesicht (facies leonina). Es sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye ändert Eruptionen ähnlich psoriaziformnye, seboreidy manchmal bullösen Pemphigus Typ Ausschlag, Dermatitis herpetiformis. Leprome (Lepra Tuberkel, Knoten) können dermale und subkutane sein. Sie sind halbkugelförmig, heben sich in unterschiedlichem Maße über das Niveau der Haut ab. Im natürlichen Verlauf der Krankheit sind zwei mögliche Ergebnisse - Resorption oder Oberfläche mit der Bildung Lochfraß bzw. Atrophische hyperpigmentiert Läsionen oder Narben. Charakteristisch lepromatöser Lepra-Typ ist eine Verletzung der Mundschleimhaut, die Nase, den Larynx, Lepra Neuritenentwicklung, während Exazerbationen der Krankheit (reaktiven Phase) kann Polymorphe Hautausschlag beobachtet werden. Das charakteristischste von ihnen ist Erythema nodosum (kann ulzerieren). Lepra-Lepra und Histiose-Lepra gehören zu den besonderen Varianten der lepromatösen Lepra. Bei Lepra Luzio ist die gesamte Haut diffus verändert, hyperemironan. Es gibt mehrere Teleangiektasien, es kann zu einer geringfügigen Hyperpigmentierung kommen. Durch Ödeme, Infiltration, wird die Haut sklerodermig, glänzend. Es kann zu ausgedehnten Ulzerationen kommen. Knackige Plaques mit steilen Flanken, und Abschälen von Punkt Vertiefungen auf ihrer Oberfläche in der Mitte - Gistoidnoy Lepra Diagnose wird durch histologische Untersuchung (Vorhandensein Spindel Histiozyten, die großen Mengen an Mykobakterien von Lepra), klinischen Zeichen gemacht.

Patomorphologie

Histologie mit lepromatöse Lepra Typ ziemlich charakteristisch, Granulome aus Histiozyten gebildet, die in verschiedenen Stadien der Entwicklung ist, die Virchow klassische Lepra Schaumzellen zu bilden, wobei das Zytoplasma enthält, von denen eine große Menge an Mykobakterien von Lepra und Lipide erkennen, wenn durch Sudan III gefärbt. Unter diesen Zellen sind Exsudat-Zellen - Lymphozyten und Plasmozyten. Je nach Art der Hautläsionen von Granulom belegt ein unterschiedliches Volumen der Dermis, Inseln oder schmale Stränge oberflächlich Läsionen und diffuser Infiltrate mit tiefer und leproma liegt. Zwischen den Zellen des Infiltrats befinden sich manchmal riesige Tutonzellen, einschließlich Phospholipide. In Leprazellen können Russele-Körper nachgewiesen werden, die durch die Zerstörung von Kernen entstehen. Mycobacterium leprae innerhalb der Zellen in Form von Bündeln und Globuli, sowie um die kleinen Gefäße in der Sekretion von Talg- und Schweißdrüsen angeordnet. Die Epidermis ist gewöhnlich abgeflacht und atrophisch, die epidermalen Auswüchse werden durch den Druck des Infiltrats geglättet. Es ist oft möglich, unter der Epidermis einen Streifen unveränderten Kollagens zu sehen, der es von einem granulomatösen Infiltrat trennt.

Involviert in den Prozess der Blutgefäße und Nerven. Die Wände der Gefäße sind von Makrophagen-Elementen infiltriert, die Endothelozyten schwellen an, proliferieren und verwandeln sich manchmal in Lepra-Zellen. Sie enthalten in der Regel eine Menge von Mycobakterien Lepra, manchmal in Form von Globuli. Nerven sind aufgrund der Schichtung des Perineuriums abgewinkelt, enthalten eine signifikante Anzahl von Mykobakterien in allen Strukturen.

In diffus lepromatöser Lepra (Lyutsio Phänomen), mit Ausnahme des oben beschriebenen Muster beobachtete nekrobiotische Veränderungen epidermalen Tumorgefäße in den Dermis und eine deutliche Infiltration von Entzündungs Elementen des subkutanen Fettgewebes, vor allem rund um die größeren Gefäße.

In Zukunft kann eine Nekrose von Kapillaren mit sekundärer Nekrose der Haut und Ulzerationen auftreten. Mycobakterien-Lepra dringen in die Gefäßwände ein und dringen sogar in ihr Lumen ein.

Darüber hinaus unterscheidet sich lepromatöses Nodosum-Erythem als eine reaktive Form, die klinisch ähnlich zu einem gewöhnlichen Erythema nodosum ist, das auf Lepra-Pannikulitis basiert. Gekennzeichnet durch akute entzündliche Infiltration nicht nur der Dermis, sondern auch subkutanes Gewebe mit Leprazellen mit einer Beimischung von Lymphozyten, neutrophilen Granulozyten und Plasmozyten. Diese Art der Lepromatose ist gekennzeichnet durch eine neutrophile leukoklastische Vaskulitis mit Eosinophilie, fibrinoiden Veränderungen in den Gefäßwänden mit anschließender Hyalinose. In der Dermis und im Unterhautgewebe finden sich kleine Lepra-Granulome mit Mycobacterium-Lepra.

Kantentyp

Die Borderline-Gruppe der Lepra ist gekennzeichnet durch Zeichen polarer Typen mit einer Dominanz vesikulärer Elemente der tuberkuloiden oder lepromatösen Lepra. Klinisches Merkmal von tatsächlichen Grenze ( „dimorph“) ist das Vorhandensein von Lepra „ausgestanzt“ oder „gestanztes“ Flecken und Bordsteinkante Foci Plaque von unebenem Regressionsverfahren an verschiedenen Bereichen vysypnyh Elemente entstehen. Multiple asymmetrische Neuritis ist häufig.

Patomorphologie

Zusammen mit den Foci der tuberkuloiden Struktur gibt es Cluster einer signifikanten Anzahl von Histiozyten mit ausgeprägten Lepra-Zeichen, die sich diffus im oberen Teil der Dermis befinden, aber nicht in die Epidermis eindringen. In der Netzhautschicht ist das Infiltrat hauptsächlich in der Nähe der Hautanhangsgebilde lokalisiert, ebenso wie bei der lepromatösen Art der Lepra kann Zerstörung und Infiltration der die Haare anhebenden Muskeln beobachtet werden. Hautnerven werden in geringerem Maße zerstört, aber ihre Anzahl wird verringert und die entstehenden Bündel werden verdickt und infiltriert. In der Regel sind große Nervenstämme betroffen, in denen sich Infiltratzellen, hauptsächlich Lymphozyten, sowie Mycobakterien, Lepra in Form von Strahlen oder Globuli befinden.

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Differentialdiagnose der Lepra

Eine differenzierte Diagnose wird mit Syphilis, Vitiligo, Toxicodermie, Tuberkulose Lupus und anderen gemacht.

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Behandlung von Lepra

Die Behandlung ist komplex, in Leprosarien durchgeführt. Es wird empfohlen, eine spezifische, restaurative Therapie durchzuführen. Da die Stützmittel ist Vitamin A angewandt, C, Gruppe B, pyrogene Mittel, Antioxidantien usw. Methyluracil. Von Lepra Arzneimitteln verwendet Dapson (Tabletten oder Pulver von 50-200 mg pro Tag oder ölige Suspension / m 1-2mal Woche), 50% ige Lösung solyusulfona sulfetron (v / m 2 zweimal pro Woche mit 0,5 ml beginnt und nach und nach der Dosierung zu 3,5 ml), Shiba Jahre 1906 (Tabletten von 0,5 bis 2 g Erhöhen Tag oder in Form einer öligen Suspension durch intramuskuläre Injektion von 2 bis 6 ml einmal pro Woche), prothionamide (0,25 g, 1-3 mal pro Tag), lampren - 100 mg (1 Kapsel) zhednevno, Rifampicin (in 2-4 oder 300-600-mg-Kapseln). Weisen Sie auch diucifon, dimotsifon zu.