Hämoglobinurie

Hämoglobinurie - eine Form von hämolytischer Anämie (Hämoglobinämie), oder eher ein Symptom von pathologischen intravaskulären Schädigung der roten Blutkörperchen (RBCs), wenn die Hämoglobinmassenausbeute im perivaskulären Umgebung und Urin. Das Vorhandensein von Hämoglobin im Harn - ist dieser direkter Beweis für einen intensiven Zerfall des roten Blutkörperchen, die eine Ursache für die interne Krankheit werden können (Grippe, Lungenentzündung, akute Infektion) und die externen Faktor - Hypothermie, übermäßige körperliche Aktivität, Verletzung, Vergiftung.

In einem gesunden Zustand kann das Blutplasma auch eine kleine Menge Hämoglobin enthalten - nicht mehr als 5% des Gesamtplasmavolumens. Ein Anstieg des Hämoglobins auf 20-25% kann auf eine angeborene Störung der Struktur des Proteins (Hämoglobinopathie) hinweisen - Beta-Thalassämie, Sichelzellenanämie. Die Hämoglobinurie ist durch einen signifikanten Überschuß aller zulässigen Standards gekennzeichnet, wenn der Hämoglobinwert 200% erreicht. Solch ein Volumen des Blutpigments kann nicht adäquat durch ein Makrophagensystem (RES) verarbeitet werden, und Hämoglobin beginnt in den Urin einzutreten.

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Ursachen hämoglobinurie

Hämoglobinurie ist bei bestimmten Krankheiten Bluttransfusion inogruppnoy Blutvergiftung Einige Farbstoffe (anilin) und Toxine (Karbolsäure, bertoletova Salz), ausgedehnten Verbrennungen beobachtet, wenn der größte Teil des Hämoglobins in einem gebundenen Zustand befindet, und dessen kleine freie Fraktion, die durch die Zerstörung von Erythrozyten Wand ausgebildet ist . Eine echte Hämoglobinurie existiert nicht ohne Hämoglobinämie und damit verbundene Gelbsucht. Hämoglobinurie wird auch bei längerer körperlicher Aktivität, Laufen, Gehen usw. Beobachtet.

Diese seltenen Beobachtungen sollten erwähnt werden, wenn die Farbe des Urins durch die Einnahme bestimmter Medikamente oder Nahrungsmittel (z. B. Rüben) verursacht werden kann. Durch die intravaskuläre Hämolyse und die anschließende Freisetzung von freiem Hämoglobin durch die Nieren kann der Urin einen dunkelroten Farbton annehmen.

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Symptome hämoglobinurie

Das erste offensichtliche Zeichen, dass Hämoglobinurie sich manifestiert, ist die Färbung des Urins in einer dunkelroten Farbe, was durch das Vorhandensein einer großen Menge an Oxyhämoglobin im Urin erklärt wird. Der für die Analyse gesammelte Urin wird im Laufe der Zeit in Schichten aufgeteilt, der obere Teil wird transparent, behält jedoch die Farbe bei, in der unteren Schicht sind Partikel von abgestorbenem organischem Material (Detritus) deutlich sichtbar. Symptomatische Hämoglobinurie entwickelt sich schnell, begleitet von Schmerzen in den Gelenken, einem Fieberzustand, einem starken Anstieg der Körpertemperatur, Übelkeit und Erbrechen, Schmerzen im Kopf.

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Formen

• Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Marchiafava-Micheli (oder Shtryubinga Marchiafava-Krankheit) - hämolysierende Pathologie Erworbene, bei der ein bleib intravaskulärer Zerfall defekte Erythrozyten. 
• Die toxische Hämoglobinurie ist eine pathologische Massenhämolyse, die durch schwere Vergiftung mit chemischen oder natürlichen Giftstoffen (Sulfonamide, Pilze, Bisse giftiger Tiere und Insekten) entsteht. 
• Marching Hämoglobinurie, die "Soldat" Krankheit genannt wird, da mechanische Hämolyse der roten Blutkörperchen mit einer übermäßigen, intensiven Belastung der Füße verbunden ist. 
• Kalte paroxysmale Hämoglobinurie ist die seltenste Form der Autoimmunhämolyse.
• Hämoglobinurie, die wichtigsten Anzeichen und Symptome

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie von Marietaafa-Mikeli

Nächtliche Hämoglobinurie wurde zuerst von dem italienischen Arzt Marchiafawa und seinen beiden Kollegen beschrieben - Micheli und Shtryubingom, da dieses seltene Syndrom in verschiedenen Ländern bekannt wurde variabel - nächtliche Hämoglobinurie, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Marchiafava-Micheli Krankheit und Shtryubinga - Marchiafava.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine Form der erworbenen Anämie, die extrem selten ist. Dieses hämolytische Symptom ist durch eine permanente Hämolyse von Erythrozyten gekennzeichnet, die sich paroxysmal (paroxysmal) manifestiert, von Thrombose begleitet ist und zu einer Knochenmarkshypoplasie führt. Hämoglobinurie dieses Typs wird bei jungen Menschen beiderlei Geschlechts im Alter von 20 bis 40 Jahren, seltener bei älteren Patienten diagnostiziert.

Symptome, die eine nächtliche Hämoglobinurie zeigen, können multivariat sein und meistens am frühen Morgen oder Abend auftreten. Dies liegt an dem charakteristischen Merkmal des Syndroms - dem Zerfall von Erythrozyten in der Nacht, wenn der pH-Wert des Blutes etwas reduziert ist. Symptome sind Fieberzustände, Schmerzen und Gelenkschmerzen, allgemeine Schwäche, Lethargie und Apathie. Es ist auch möglich, die Haut in ikterischer Farbe zu färben, da paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie von Marietaafa-Micheli mit einer signifikanten Zunahme der Leber (Splenomegalie) einhergeht. Hämolyseanfälle können mit übermäßiger intensiver körperlicher Anstrengung, schwerer Infektion, falscher Bluttransfusion und chirurgischer Operation verbunden sein. Einer der Gründe könnte auch die Einführung von Eisen enthaltenden Arzneimitteln sein, wobei die paroxysmale Hämoglobinurie als vorübergehendes vorübergehendes Symptom angesehen wird.

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Nacht Hämoglobinurie, Behandlung

Der Hauptweg, die Intensität der Hämolyse roter Blutkörperchen zu stoppen, ist eine Transfusion von aufgetauten roten Blutkörperchen (Transfusion), die im Gegensatz zur Transfusion von frischem Blut ein positives, stabiles Ergebnis ergibt. Die Häufigkeit der Transfusionen hängt vom Schweregrad der Hämoglobinurie ab, und bei den Indikatoren des Zustandes des Patienten wird angenommen, dass Transfusionen nicht weniger als fünf sein sollten.

Auch paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie wird mit einem anabolen Wirkstoff - Nerobol - behandelt, das ein vorübergehendes symptomatisches Mittel ist. Nach dem Absetzen des Medikaments kann die Hämolyse wieder auftreten.

Als zusätzliche Maßnahmen werden eisenhaltige Medikamente, Antikoagulantien und Hepatoprotektoren gezeigt.

Eine Prophylaxe der Hämoglobinurie in dieser Form gibt es nicht, die Prognose gilt als ungünstig: Bei konstanter Erhaltungstherapie übersteigt die Lebenserwartung des Patienten fünf Jahre nicht. 

Marschierende Hämoglobinurie

Zum ersten Mal wurde es Ende des 19. Jahrhunderts vom deutschen Arzt Fleischer beschrieben, der auf die ungewöhnlich dunkle, rötliche Urinfarbe des Soldaten aufmerksam machte. Nach ihm begann sein Kollege Voigl, die Verbindung der Ladung in Form eines kilometerlangen Spaziergangs und das Auftreten von Hämoglobinspuren im Urin von Soldaten während des Ersten Weltkriegs zu untersuchen. Es ist interessant, dass wenn das Gehen für die lange Zeit oder das Laufen auf dem weichen Boden oder dem Gras die Symptome der Hämoglobinurie des Märzes nicht beobachtet werden, dieses Syndrom nur charakteristisch ist für diejenigen, die sich auf die harte, steinige oder hölzerne Oberfläche bewegen.

Marching Hämoglobinurie wird immer bei praktisch gesunden, körperlich starken Menschen, die länger andauernden Belastungen ausgesetzt sind - Sportler, Soldaten, Reisende. Das Syndrom bleibt bis zum Ende unerforscht, weil es keine nachvollziehbare Erklärung dafür gibt, warum gerade die Belastung der Füße die Erythrozyten-Hämolyse provoziert, während fast alle Muskeln des Körpers einer Belastung ausgesetzt sind. Nach einer Version führt eine intensive mechanische Aggression auf der Fußhaut zur Zerstörung der roten Blutkörperchen im Kapillargitter der Fußsohle, dann erstreckt sich dieser Prozess auf das gesamte hämatopoetische System.

Marching Hämoglobinurie entwickelt sich allmählich und wird selten von Schüttelfrost, Fieber und Fieber begleitet. Es gibt eine leichte Schwäche, die jedoch durch allgemeine körperliche Ermüdung durch einen langen Spaziergang erklärt werden kann. Hauptsymptom ist das im Urin freigesetzte Hämoglobin und die charakteristische Farbe des Urins. Sobald die Marschbelastung aufhört, die Symptomatik nachlässt, wird der Urin allmählich heller. Labor-Bluttests zeigen auch keine signifikanten Abweichungen von den Normen, weder von der ROE noch von den Leukozyten, nur ein erhöhter Spiegel an Neutrophilen und eine Beschleunigung der ROE ist möglich. Marching Hämoglobinurie wird nicht oft diagnostiziert, aufgrund der Tatsache, dass die Symptome zusammen mit körperlichen Stress verschwinden. Das Syndrom ist 100% günstig und gilt als gutartig. 

Kalte paroxysmale Hämoglobinurie

Die seltenste Form der Hämoglobinurie, die erstmals im frühen 19. Jahrhundert als eine der Erythrozyten-Hämolysen beschrieben wurde. Das Syndrom wurde ursprünglich als eine Folge der renalen Hämolyse angesehen, während Dr. Rosenbachs Neugierde keine völlig exotische Art der Diagnose ergab - die Kühlung der Hand oder des Fußes im eisigen Wasser. Anschließend wurde der Rosenbach-Test schonend durchgeführt - nur ein Finger wurde gekühlt. Es wurde auch gefunden, dass kalte paroxysmale Hämoglobinurie eine Folge der Grunderkrankung - Syphilis sein kann, die später von zwei Ärzten bestätigt wurde - Landsteiner und Donat.

Paroxysmale Kalte Hämoglobinurie ist extrem selten, die Anzahl der diagnostizierten Fälle übersteigt nicht die Rate von 1 / 100.000 aller Patienten. Diese Form des hämolytischen Syndroms wird jedoch häufiger bei der Gesamtzahl von Patienten mit Hämoglobinurie festgestellt, bei Menschen mit kalter Hämoglobinurie überwiegen Menschen mit diagnostizierter syphilitischer Erkrankung. In den letzten zwanzig Jahren hat das Interesse an der UGS (paroxysmale Kältehämoglobinurie) hat in dem Verfahren ergab, des Studierens des Syndroms deutlich geworden, dass er idiopathische Form hat, ist, dass nicht mit Syphilis verbunden sind, noch mit einer anderen Krankheit.

Wenn das UGS akut ist, dann sind schwere Symptome in der Regel auf eine virale oder bakterielle Erkrankung wie Influenza, Masern, Mumps, infektiöse Mononukleose zurückzuführen. Wassermanns Reaktion kann in solchen Fällen ebenfalls positiv sein, aber aufgrund der geringen Spezifität kann diese Methode kein diagnostisches Kriterium vor dem Hintergrund der paroxysmalen kalten Hämoglobinurie sein.

Die Gründe für die Entwicklung der paroxysmalen kalten Hämoglobinurie sind noch nicht vollständig erforscht, aber es wurde festgestellt, dass die intensive Auflösung von Erythrozyten die Kälte hervorruft. Gleichzeitig gibt es im Blutplasma pathologische biphasische Autohämolysine, benannt nach den Autoren der Entdeckung - Donat und Landsteiner. Die Kühlung kann beliebig sein - stark oder schwach, manchmal genügt es einem Patienten, seine Hände unter fließendem Wasser zu waschen, um die pathologische Hämolyse der roten Blutkörperchen nach einer leichten Temperaturänderung in Richtung Erwärmung zu starten. Die Symptome, die für UGS typisch sind, ähneln denen anderer akuter Erkrankungen, so dass die paroxysmale Kalte Hämoglobinurie am häufigsten in späteren Stadien der Entwicklung diagnostiziert wird. Hyperthermie, Schmerzen im Bauchbereich, Schüttelfrost, gelbliche Hautfarbe und Sklera, Hepatomegalie und Splenomegalie sind Symptome der Gallenblase, Hepatitis und so weiter.

Das Hauptsymptom von UGS war und bleibt die charakteristische Farbe des Urins und seiner Struktur - die Schichten, in deren unterem Methämoglobin Hämoglobinzylinder nachgewiesen werden. Die Behandlung der paroxysmalen kalten Hämoglobinurie besteht im Ausschluss des Kontaktes mit den Provokatoren und der Therapie der Grunderkrankung, besonders wenn es sich um Syphilis handelt. UGS, das sich vor dem Hintergrund akuter viraler Infektionen (Influenza) entwickelt, bedarf keiner spezifischen Behandlung und geht mit einer allgemeinen Genesung einher. Die chronische Form der kalten Hämoglobinurie hat einen schwereren Verlauf, oft erfordert Bluttransfusion die Verabreichung von Spasmolytika. Im Allgemeinen ist die paroxysmale Kalte Hämoglobinurie durch eine vollständige klinische Erholung gekennzeichnet und hat eine günstige Prognose.

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Diagnose hämoglobinurie

Hämoglobinurie sollte von einem anderen hämolytischen Syndrom - Hämaturie (Ausfluss von Blut in den Urin) differenziert werden.

Trotz der offensichtlichen Anzeichen von Farbe (Färbung Urin), objektives und subjektives klinische Symptome Hämoglobinurie bestätigte Proben von Ammoniumsulfat, Detritus und Hämosiderin Detektion im Harnsediment auch informativer „Papier“ Test mit Elektrophorese und Immunelektrophorese die Gegenwart von Protein im Urin bestimmt wird.

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Behandlung hämoglobinurie

• Bei schweren Formen, wie z. B. Bei kalter paroxysmaler Hämoglobinurie oder paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, ist eine Transfusion von Blut (Erythrozyten) indiziert. 
• Zweck der anabolen Drogen (antikomplementäre Wirkung). 
• Eine lange Behandlung mit Antioxidantien, um die Aktivität der Peroxidation von Fetten und deren Derivaten zu reduzieren. 
• Antianämische Therapie, einschließlich eisenhaltiger Medikamente. 
• Anti-thrombotische Therapie, die Ernennung von Antikoagulantien direkte und indirekte Wirkung.