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Faziale Hemiatrophie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Hemiatrophie des Gesichts (Synonyme: Paris-Ramberg-Hemiatrophie, Ramberg-Trophoneurose).
Die Ursachen und die Pathogenese der Hemiatrophie des Gesichts sind noch nicht geklärt. Sie entsteht häufig bei einer Schädigung des Trigeminusnervs und Störungen der autonomen Innervation, die genetisch bedingt sein können; die progressive Hemiatrophie kann ein Symptom der Bandsklerodermie sein.
Symptome einer Gesichtshemiatrophie. Die Gesichtshemiatrophie ist durch eine einseitige Atrophie der Haut, des Unterhautgewebes und der Gesichtsmuskulatur gekennzeichnet. Neuralgische Schmerzen gehen der Entwicklung atrophischer Veränderungen selten voraus. Die Haut der betroffenen Gesichtspartie ist dünn, trocken, gespannt, es kommt zu Dyschromie, Ergrauen und Haarausfall, Schwitzen und Talgproduktion sind häufig vermindert. Das Gesicht verkleinert sich merklich, asymmetrisch. Es kommt zu Endo- oder Exophthalmus. Später breiten sich trophische Veränderungen auf die Kaumuskulatur und in schweren Fällen auf das Jochbein und den Unterkiefer aus. Der Gesichtsausdruck verändert sich. Atrophische Veränderungen können sich auf die Stirnhaut, in seltenen Fällen auf Hals, Schultern, Rumpf und sogar auf die gegenüberliegende Gesichts- und Körperseite ausbreiten (gekreuzte Hemiatrophie). Nach langsamem Verlauf über viele Jahre kann eine spontane Stabilisierung eintreten. Manchmal können als erstes Symptom Pigmentflecken im Gesicht auftreten. Die progressive Hemiatrophie ist manchmal mit einer lokalisierten Sklerodermie verbunden, die sich in der atrophischen Zone entwickeln kann. Zunge und Kehlkopf sind an diesem Prozess beteiligt.
Histopathologie: Histologisch lässt sich eine Ausdünnung aller Schichten der Haut und des Unterhautgewebes feststellen.
Differenzialdiagnose. Die Erkrankung muss von der begrenzten Sklerodermie, dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom, unterschieden werden.
Behandlung der Gesichtshemiatrophie. Es gibt keine spezifischen Behandlungsmethoden. Im Frühstadium wird Penicillin in einer Dosierung von 1.000.000–2.000.000 IE täglich für 3–4 Wochen verschrieben. Trophische Mittel (Vitamine PP, Gruppe B, Theonikol), Schmerzmittel und Massagen sind angezeigt. Weichmachende und vitaminisierte Cremes werden äußerlich angewendet. Nach der Stabilisierung wird eine kosmetische plastische Operation durchgeführt.
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