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Eisenmenger-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Das Eisenmenger-Syndrom ist eine Komplikation unkorrigierter Herzfehler, bei denen Blut von links nach rechts abgegeben wird. Oft im Laufe der Zeit, der Anstieg des Gefäßwiderstandes in den Lungen, verursacht eine Änderung der Richtung der Entladung nach rechts. Nicht mit Sauerstoff angereichertes Blut tritt in einen großen Kreislaufkreislauf ein, was zum Auftreten von Hypoxiesymptomen führt. Auskultative Daten hängen von der Art des primären Defekts ab.
Die Diagnose basiert auf Echokardiographie oder Herzkatheter. Die Behandlung des Eisenmenger-Syndroms ist im Allgemeinen unterstützend, jedoch kann die Herz- und Lungentransplantation eine Methode der Wahl sein, wenn die Manifestationen schwerwiegend sind. Es wird empfohlen, Endokarditis zu verhindern.
Was verursacht das Eisenmenger-Syndrom?
Angeborene Herzfehler, die, wenn sie unbehandelt zu Eisenmenger- Syndrom führen umfassen Ventrikelseptumdefekten, atrioventricular Kommunikation, Vorhofseptumdefekt, Truncus arteriosus und Transposition der großen Arterien. In den USA ist die Prävalenz aufgrund der frühzeitigen Diagnose und radikalen Behandlung von primären Fehlbildungen signifikant zurückgegangen.
Rechts-Links-Shunt mit Eisenmenger-Syndrom führt zu einer Zyanose und ihre Komplikationen. Reduzierte Sauerstoffsättigung von arteriellem Blut in den systemischen Kreislauf führt zur Bildung von Fingern und Zehen in Form von Trommelstöcken, sekundäre Polyzythämie, erhöhte Viskosität, und die Folgen der erhöhte Blut Zerfalls (zB Hyperurikämie, die Gicht verursacht, Hyperbilirubinämie, wodurch Cholelithiasis, Eisenmangel mit oder ohne Anämie).
Symptome des Eisenmenger-Syndroms
Symptome des Eisenmenger-Syndroms entwickeln sich normalerweise erst im Alter von 20-40 Jahren; dazu gehören Zyanose, Synkopen, Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung, Schwäche, Schwellung der Jugularvenen. Hämoptyse ist ein spätes Symptom. Anzeichen für das Phänomen der Embolie von Hirngefäßen oder Endokarditis können sich entwickeln.
Sekundäre Polyzythämie manifestiert sich häufig klinisch (z. B. Beschleunigte Sprache, Sehprobleme, Kopfschmerzen, Müdigkeit oder Anzeichen von thromboembolischen Erkrankungen). Als Folge kann Cholelithiasis durch Bauchschmerzen gestört werden.
Bei der körperlichen Untersuchung wird eine zentrale Zyanose festgestellt, Finger in Form von Trommelstöcken. Selten kann es zu einem Mangel des rechten Ventrikels kommen. Das holosystolische Regurgitationsgeräusch an der Trikuspidalklappe ist im 3.-4. Interkostalraum links vom Sternum zu hören. Ein frühes diastolisches, abnehmendes Lungenarterienversagen kann entlang der linken Kante des Brustbeins zu hören sein. Lauter Einzelton II ist eine ständige Veränderung; Ein Klick ins Exil ist oft zu hören. Skoliose ist bei etwa 1/3 der Patienten vorhanden.
Diagnose des Eisenmenger-Syndroms
Eisenmenger-Syndrom auf dem nicht operierte mit einer Geschichte von Herzkrankheit vermutet wird, basierend auf der Brust Röntgen und ein Elektrokardiogramm, eine genaue Diagnose wird auf der Basis von zweidimensionaler Echokardiographie mit Farb dopplerkardiografiey etabliert.
Laboruntersuchungen zeigen eine Polyzythämie mit einem Hämatokritwert über 55%. Ein erhöhter Zerfall der Erythrozyten kann sich als Eisenmangelzustand (z. B. Mikrozythämie), Hyperurikämie und Hyperbilirubinämie äußern.
Auf dem Röntgenogramm wird gewöhnlich die abstehenden zentralen Lungenarterien bemerkt, die Verkürzung der peripherischen Lungenarterien, die Vergrößerung des rechten Herzens. EKG zeigt rechtsventrikuläre Hypertrophie und manchmal rechtsatriale Hypertrophie.
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Behandlung des Eisenmenger-Syndroms
Im Idealfall sollten Korrekturmaßnahmen früher durchgeführt worden sein, um die Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms zu verhindern. Eine spezifische Behandlung existiert nicht, wenn sich das Syndrom bereits entwickelt hat, jedoch werden Medikamente untersucht, die den Druck in der Lungenarterie reduzieren können. Sie umfassen Prostacyclin-Antagonisten (Treprostinil, Epoprostenol), Endothelin-Antagonisten (Bosentan) und Stickoxid-Enhancer (Sildenafil).
Die unterstützende Behandlung des Eisenmenger-Syndroms umfasst die Vermeidung von Zuständen, die eine Verschlechterung auslösen können (z. B. Schwangerschaft, Flüssigkeitsrestriktion, isometrische Belastung, Exposition in großen Höhen) und die Anwendung einer Sauerstofftherapie. Polyzythämie kann mit vorsichtiger Phlebotomie behandelt werden, um den Hämatokrit auf 50-60% zu reduzieren, plus gleichzeitigem Volumenersatz mit physiologischer Kochsalzlösung. Hyperurikämie kann einmal täglich mit Allopurinol 300 mg oral behandelt werden. Aspirin 81 mg oral einmal pro Tag ist indiziert zur Prophylaxe von Thrombosen.
Die erwartete Lebenserwartung hängt von der Art und Schwere des primären Herzfehlers ab und variiert zwischen 20 und 50 Jahren; das Durchschnittsalter, zu dem der Patient stirbt, beträgt 37 Jahre. Eine geringe körperliche Belastbarkeit und sekundäre Komplikationen können jedoch die Lebensqualität erheblich einschränken.
Transplantation des Herzens und der Lunge kann eine Methode der Wahl sein, aber für Patienten mit schweren Manifestationen vorbehalten. Langzeitüberleben nach Transplantation ist nicht vielversprechend.
Alle Patienten mit Eisenmenger-Syndrom sollten eine Endokarditis-Prophylaxe vor zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriffen erhalten, bei denen sich eine Bakteriämie entwickeln kann.