Ventrikelseptumdefekt: Symptome, Diagnose, Behandlung

Ein Ventrikelseptumdefekt tritt bei 15–20 % aller angeborenen Herzfehler auf. Je nach Lokalisation des Defekts werden perimembranöse (im membranösen Teil des Septums) und muskuläre Defekte nach Größe unterschieden – groß und klein.

Große Defekte befinden sich immer im membranösen Teil des Septums, ihre Abmessungen überschreiten 1 cm (dh mehr als die Hälfte des Durchmessers der Aortenöffnung). Hämodynamische Veränderungen werden in diesem Fall durch den Grad des Blut-Shunts von links nach rechts bestimmt. Die Schwere der Erkrankung hängt, wie bei anderen Defekten mit Blut-Shunt von links nach rechts, direkt von der Schwere der pulmonalen Hypertonie ab. Die Schwere der pulmonalen Hypertonie wiederum wird durch zwei Faktoren bestimmt: Hypervolämie des Lungenkreislaufs und Übertragungsdruck (dh Druck, der gemäß dem Gesetz der kommunizierenden Gefäße von der Aorta auf die Lungenarterie übertragen wird), da große Defekte häufig subaortisch liegen. Die subaortische Lage des Defekts trägt dazu bei, dass der Ausstoßstrahl eine hämodynamische Wirkung auf die Aortensegel ausübt, das Endokard schädigt und Bedingungen für die Hinzufügung eines infektiösen Prozesses schafft. Der Blutabfluss in die rechte Herzkammer und anschließend in das Lungenarteriensystem erfolgt unter hohem Druck (bis zu 100 mmHg). Die rasche Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie kann in der Folge zu einem Querfluss und anschließend zu einem Rückfluss durch den Defekt führen.

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Symptome eines Ventrikelseptumdefekts

Der Defekt manifestiert sich in den ersten Lebenswochen und -monaten. In einem Drittel der Fälle führt er zur Entwicklung einer schweren Herzinsuffizienz bei Neugeborenen.

Kinder mit Ventrikelseptumdefekt werden oft mit normalem Körpergewicht geboren und nehmen dann schlecht zu. Die Ursache für Hypotrophie Grad I-II sind ständige Unterernährung (alimentärer Faktor) und hämodynamische Störungen (der Links-Rechts-Blutfluss führt zu pulmonaler Hypovolämie). Schwitzen ist charakteristisch aufgrund der Freisetzung von Flüssigkeitsansammlungen durch die Haut und einer Hypersympathikotonie als Reaktion auf Herzinsuffizienz. Die Haut ist blass mit leichter peripherer Zyanose. Ein frühes Symptom einer Herzinsuffizienz ist Dyspnoe vom Tachypnoe-Typ mit Beteiligung der Hilfsmuskulatur. Oft tritt ein zwanghafter Husten auf, der sich bei einer Veränderung der Körperhaltung verstärkt. Ein Ventrikelseptumdefekt mit großem arteriovenösem Ausfluss geht mit kongestivem Keuchen und oft wiederholter Lungenentzündung einher.

Die körperliche Untersuchung des Herz-Kreislauf-Systems zeigt visuell einen bisternalen, kielförmigen Herzbuckel, der durch einen vergrößerten rechten Ventrikel gebildet wird („Davis-Brust“). Der apikale Impuls ist diffus und verstärkt; ein pathologischer Herzimpuls wird festgestellt. Systolisches Schwirren ist im dritten bis vierten Interkostalraum links nachweisbar und deutet auf einen Blutshunt in den rechten Ventrikel hin. Das Fehlen von Schwirren ist ein Zeichen für einen anfänglich kleinen Shunt oder dessen Verkleinerung aufgrund hoher pulmonaler Hypertonie. Die Grenzen der relativen Herzdämpfung erweitern sich in beide Richtungen, insbesondere nach links. Die rechten Grenzen der relativen Herzdämpfung vergrößern sich durch Perkussion um nicht mehr als 1–1,5 cm, da die „starren“ Strukturen des Mediastinums kein Hindernis darstellen. Ein raues, kratzendes systolisches Geräusch ist zu hören, verbunden mit dem ersten Ton, mit dem maximalen Abhörpunkt im dritten oder vierten Interkostalraum (seltener im zweiten oder dritten) links vom Brustbein; der zweite Tonus über der Lungenarterie ist akzentuiert, oft gespalten.

In den meisten Fällen zeigt das klinische Bild bereits in den ersten Lebenstagen oder -monaten Anzeichen einer totalen Herzinsuffizienz: Vergrößerung der Leber und der Milz (bei Kindern in den ersten Lebensjahren vergrößert sich die Milz zusammen mit der Leber).

Bei natürlichem Verlauf des Defekts verbessert sich mit zunehmendem Alter der Zustand und das Wohlbefinden der Kinder durch eine Verkleinerung der Defektgröße im Verhältnis zum zunehmenden Gesamtvolumen des Herzens, das den Defekt durch die Aortenklappe abdeckt.

Bei einem Defekt des interventrikulären Septums im muskulären Bereich (Tolochinov-Roger-Krankheit) gibt es keine Beschwerden. Es gibt keine klinischen Manifestationen des Defekts, mit Ausnahme eines kratzenden systolischen Geräusches mittlerer Intensität, das im vierten bis fünften Interkostalraum zu hören ist. Von diesem Punkt aus wird das Geräusch nicht weitergeleitet, seine Intensität kann im Stehen abnehmen. Eine pulmonale Hypertonie entwickelt sich nicht, ein spontaner Verschluss des Defekts ist möglich.

Komplikationen des Ventrikelseptumdefekts

Eine Komplikation des Ventrikelseptumdefekts ist das Eisenmenger-Syndrom, das durch einen signifikanten Druckanstieg in der Lungenarterie gekennzeichnet ist, wenn dieser dem Druck in der Aorta entspricht oder diesen übersteigt. In dieser hämodynamischen Situation kann das Geräusch des Hauptdefekts (Shunt-Geräusch) abgeschwächt werden oder ganz verschwinden, die Betonung des zweiten Tons auf der Lungenarterie nimmt zu und nimmt oft einen "metallischen" Klangton an. Die Gefäße des Lungenkreislaufs können morphologische Veränderungen erfahren, sklerotisch werden - das sklerotische Stadium der pulmonalen Hypertonie tritt auf. Die Richtung des Blutabflusses kann sich ändern: Das Blut beginnt, von rechts nach links umgeleitet zu werden, und der blasse Defekt verwandelt sich in einen blauen Defekt. Am häufigsten tritt eine solche Situation bei später Erkennung des Defekts mit seinem natürlichen Verlauf auf, d. h. ohne rechtzeitige Herzoperation. Mit der Entwicklung des Eisenmenger-Syndroms werden Patienten mit angeborenen Herzfehlern inoperabel.

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Wie wird ein Ventrikelseptumdefekt erkannt?

Das EKG zeigt eine Rechtsabweichung der elektrischen Herzachse, Anzeichen einer kombinierten ventrikulären Überlastung. Das Auftreten von Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie in den linken Brustableitungen korreliert häufig mit einer hohen pulmonalen Hypertonie (über 50 mmHg).

Die Röntgenuntersuchung zeigt eine Hypervolämie des Lungenkreislaufs, eine Vergrößerung des Herzens aufgrund der Ventrikel und Vorhöfe. Eine Ausbuchtung des Lungenarterienbogens entlang der linken Herzkontur ist erkennbar.

Das wichtigste diagnostische Zeichen ist die direkte Visualisierung des Defekts mittels Echokardiographie. Durch die Untersuchung des Herzens in mehreren Abschnitten können Größe, Lage und Anzahl der Defekte bestimmt werden. Mittels Doppler-Mapping wird das Ausmaß der Entladung bestimmt.

Herzkatheteruntersuchungen und Angiokardiographien haben bei einfachen Ventrikelseptumdefekten ihre Bedeutung verloren. Sie sind indiziert, wenn bei hoher pulmonaler Hypertonie der Zustand des Lungenkreislaufs abgeklärt werden muss.

Die Differentialdiagnose muss bei allen Defekten durchgeführt werden, die durch eine hohe pulmonale Hypertonie kompliziert werden können.

Behandlung des Ventrikelseptumdefekts

Die Behandlungstaktik richtet sich nach der hämodynamischen Bedeutung des Defekts und der bekannten Prognose. Bei Patienten mit Herzinsuffizienz empfiehlt sich eine konservative Therapie mit Diuretika und Herzglykosiden. Kinder in der zweiten Lebenshälfte mit kleinen Ventrikelseptumdefekten ohne Anzeichen einer Herzinsuffizienz, ohne pulmonale Hypertonie oder Entwicklungsverzögerung werden in der Regel nicht operiert. Bei pulmonaler Hypertonie und verzögerter körperlicher Entwicklung ist eine Operation indiziert. In diesen Fällen wird die Operation ab der ersten Lebenshälfte durchgeführt. Bei Kindern über einem Jahr ist eine Operation indiziert, wenn das Verhältnis von pulmonalem und systemischem Blutfluss mehr als 2:1 beträgt. In höherem Alter wird in der Regel eine Herzkatheteruntersuchung durchgeführt, um die Indikation zur Korrektur des Defekts zu klären.

Bei großen Defekten ist eine möglichst frühe (Säuglings- bzw. Kleinkindes-)Operation am offenen Herzen unter künstlichem Kreislauf erforderlich. Die plastische Chirurgie erfolgt mit einem xenoperikardalen Patch über einen transatrialen Zugang (ohne Ventrikulotomie, also mit minimalem Myokardtrauma).

Palliative Eingriffe (Verengung der Pulmonalarterie zur Begrenzung des Lungenblutflusses) werden nur bei gleichzeitigen Defekten und Anomalien durchgeführt, die die Korrektur des Defekts erschweren. Die Operation der Wahl ist der Verschluss des Defekts unter künstlichem Kreislauf. Das Operationsrisiko steigt bei Kindern unter 3 Monaten bei multiplen Ventrikelseptumdefekten oder gleichzeitigen schwerwiegenden Entwicklungsanomalien anderer Organe und Systeme. In den letzten Jahren hat der transkatheterale Verschluss des Ventrikelseptumdefekts mit dem Amplatzer-Okkluder an Popularität gewonnen. Die Hauptindikation für dieses Verfahren sind multiple Muskeldefekte.