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Merkmale der Herzschädigung bei systemischer Sklerodermie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Vermeintliche Mechanismen von Herzerkrankungen bei systemischer Sklerose (SSc) umfassen ischämische Verletzungen, Myokarditis Entwicklung progressiver Fibrose, systemischer Hypertonie und pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) mit der Entwicklung einer chronischen Lungenherzkrankheit.
Eines der wichtigsten Hypothesen von Herz-Läsionen in der systemischen Sklerose ist ein ischämische Verletzung intra-Gefäß mit der Entwicklung von fibrinoide Nekrose, Fibrose und Hypertrophie des Intima mit Verengung des Lumens, die Angina pectoris, akuten Myokardinfarkt und plötzlichen Tod manifestiert.
Typische morphologische Veränderungen sind eine lineare Nekrose von Kardiomyozyten, deren Auftreten mit einem vorübergehenden Vasospasmus aufgrund eines lokalen Raynaud-Syndroms einhergeht. Die meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie mit nachgewiesener koronarer Herzkrankheit weisen Anzeichen eines peripheren Raynaud-Syndroms auf.
Zusammen mit solchen Mechanismen der ischämischen Schädigung in SSc wie Vasospasmus, Mikrozirkulationsversagen, Herzgefäßverschlusskrankheit, diskutieren und makrovaskulärer Eingangsverbindung (Koronararterien) bei der Entwicklung und Progression von Herzerkrankungen. Es wurde bisher angenommen, dass die Koronararterien bei systemischer Sklerose intakt und Herzen nicht das Ergebnis von angiogenen Prozessen ist, wurde nun Intimaverdickungen der Koronargefäße gezeigt, der das Lumen verengt, was darauf hinweist, dass der Komplex Ursprung der Sklerodermie cardiosclerosis,
Die Mechanismen der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie sind nicht vollständig verstanden. Die Entzündung gilt als der wichtigste pathogenetische Faktor. Die Induration durch Makrophagen und T-Lymphozyten der Gefäßwand wurde sowohl in der primären PAH als auch in Verbindung mit SSD beobachtet. Entzündungszellen produzieren Wachstumsfaktoren wie Plättchen-produzierten Wachstumsfaktor, vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor, der eine große Bedeutung in der Pathogenese der pulmonalen Hypertonie gegeben wird. Bei Patienten mit systemischer Sklerodermie sind antinukleäre und Antihiston-Antikörper mit vaskulären Läsionen assoziiert.
Das traditionelle Konzept der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie als Folge der pulmonalen Vasokonstriktion in den letzten Jahren hat signifikante Veränderungen erfahren. Einige Autoren weisen jedoch darauf hin, dass bei Patienten mit SSD, die eine pulmonale Hypertonie aufweisen, das Raynaud-Syndrom häufiger auftritt als bei Patienten ohne dieses. Daher betrachten die Autoren die Hypothese des Vorliegens des sogenannten pulmonalen Raynaud-Syndroms.
Bei der Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie wurde eine endothelabhängige Vasodilationsstörung mit einer Abnahme der endothelialen NO-Synthaseaktivität assoziiert. Zusätzlich zu Stickstoffmonoxid erzeugen Endothelzellen einen vasodilatierenden Faktor von Prostacyclin, der an der Bereitstellung von atitrombogenen Eigenschaften der Gefäßwand beteiligt ist und proliferative Prozesse in der Intima und Adventitia der Lungengefäße beeinflusst. Eine Verringerung der Prostacyclin-Expression wurde bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie im Zusammenhang mit SSD gefunden.
Bei komplizierter pulmonaler Hypertonie ist eine chronische Entzündung des Vasokonstriktorpeptids Endothelin-1, sowie Serotonin, insbesondere beim exprimierten Reynaud-Syndrom, festzustellen. Pulmonale Thrombose in situ ist einer der pathogenetischen Mechanismen der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie, meist mit gleichzeitiger Antiphospholipid-Syndrom realisiert.
[Symptome von Herzschäden bei systemischer Sklerodermie
Bei systemischer Sklerodermie wird die Läsion aller drei Herzmembranen beschrieben: Myokardschädigung wird in 83-90%, endokardial - in 18-35%, Perikard - in 13-21% der Fälle beobachtet. Oft gibt es multisegmentale Störungen der Myokardperfusion in Ruhe oder unter Belastung, Myokardfibrose, fokale Kardiosklerose mit den Phänomenen der progressiven chronischen Herzinsuffizienz.
Es wurde festgestellt, dass bei systemischer Sklerodermie mit Läsion der Skelettmuskulatur eine Myokardpathologie in 21% der Fälle und bei 10% bei Patienten ohne Skelettmyopathie auftritt.
Klinisch ausgeprägte Myokarditis ist selten, das heißt in Dissoziation mit Autopsie, die oft durch fokale oder diffuse Myokardfibrose und lineare Nekrose von Kardiomyozyten gekennzeichnet ist. Merkmale der Myokarditis bei SSD - das Fehlen von signifikanten Pathologie der großen Koronararterien und häufige Läsion des rechten Ventrikels und subendokardialen durch das Myokard.
Endokardschädigung bei systemischer Sklerodermie ist weniger häufig als Myokard und ist durch Randsklerose und Verkürzung der Mitralklappenakkorde mit der Entwicklung von Mitralinsuffizienz und Prolaps der Mitralklappe gekennzeichnet.
Veränderungen im Perikard (fibrinöse, adhäsive, exsudative Perikarditis) werden bei 15-20% der Patienten beobachtet und sind mit einer lokalen kutanen Form der systemischen Sklerodermie verbunden. Klinische Symptome: Dyspnoe, Orthopnoe und Ödeme. Die Tamponade des Herzens entwickelt sich in der Regel infolge des kleinen Perikardergusses nicht. Es sollte bemerkt werden, dass Perikarditis als eine primäre Manifestation der systemischen Sklerodermie, hacken und als Folge von Urämie entwickeln kann. Die Möglichkeit der Pankarditis - kombinierte myokardiale, perikardiale und endokardiale Läsionen mit einer charakteristischen Vorherrschaft von Fibroseprozessen wird gezeigt.
Die Entwicklung einer systemischen arteriellen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie ist sowohl auf Nierengefäßschäden als auch auf iatrogene (Glucocorticoid-Behandlung) Ursachen zurückzuführen. Hohe Inzidenz von interstitiellen Lungenschäden und die Entwicklung von PAH schafft Voraussetzungen für die Entwicklung des Lungenherzens
Die Häufigkeit von pulmonaler Hypertonie bei Patienten mit systemischer Sklerodermie variiert von 0 bis 60%. Bei etwa 33% der Patienten mit diffuser Form der systemischen Sklerodermie wird eine pulmonale Hypertonie festgestellt - sowohl eine isolierte als auch eine interstitielle Lungenbeteiligung. Bei Patienten mit CREST-Syndrom ist PAH häufiger (60%). Die Entwicklung von PAH verursacht den Tod einer Reihe von Patienten mit SSD und bestimmt weitgehend die Prognose für das Leben. Zwei-Jahres-Überleben von Patienten mit CREST-Syndrom und PAH beträgt 40%, während in Abwesenheit von PAH, 80%.
Die wichtigste klinische Manifestation der pulmonalen Hypertonie, systemischen Sklerodermie - Atemnot bei Anstrengung. Andere Symptome - Palpitationen, sowie Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz, insbesondere Ödeme und Aszites. In den letzten zehn Jahren in der heimischen und ausländischen Literatur, diskutiert das Problem der Umgestaltung des rechten Herzens in PAH. Eine signifikante Abhängigkeit der Ausdehnung des rechten Ventrikels und Hypertrophie der Wände auf dem Grad der Arabischen Liga, der Grad der Verringerung frakwii Emissionen und Steigerung von PAH, die die Frage nach der Notwendigkeit stellt sich die ersten Anzeichen einer Herzerkrankung zu markieren, rechts und links von ihren Abteilungen, die „therapeutisches Fenster“ zu bestimmen, die für Einfluss auf die grundlegenden Mechanismen der Progression der systemischen Sklerodermie.
Die objektiven Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie, die bei der Auskultation des Herzens gefunden werden, umfassen den Akzent und / oder die Bifurkation des ersten Tonus über der Lungenarterie oder deren Verstärkung durch Inhalation. Sie erscheinen jedoch nur, wenn der Druck in der Lungenarterie um das 2-fache erhöht ist. Pulsation im zweiten Interkostalraum nach links, das Auftreten systolischer und diastolischer Geräusche wird nur bei schwerer pulmonaler Hypertonie aufgezeichnet.
Die Entwicklung von Herzschäden in der systemischen Sklerodermie tritt in den meisten Fällen allmählich auf, für 4-6 Jahre, aber der Prozess schreitet stetig voran, was zu CHF führt. In 30% der Fälle ist Herzkrankheit die direkte Todesursache bei STD-Patienten.
Pathophysiologischen Aspekte von Herzerkrankungen bei systemischer Sklerose: Herz Raynaud-Syndrom Vasospasmus und beeinträchtigte die Mikrozirkulation, beschleunigt atherogenesis im Hintergrund der Immunentzündung, die Entwicklung von Autoimmun Myokarditis, Fibrose des Herzens, die die Grundlage für das Fortschreiten der Herzinsuffizienz ist.
Subklinische Schäden am kardiovaskulären System werden häufig durch Autopsiedaten bestätigt.
Klinisch signifikante Herzschäden mit systemischer Sklerodermie, Rhythmusstörungen und Myokardleitfähigkeit, Ischämie, systemischer pulmonaler Hypertonie und kongestiver Herzinsuffizienz sind mit einer schlechten Prognose assoziiert.
Das Vorhandensein von chronischen Lungen Herzen bestimmt die hohe Behinderung der Patienten und ist mit progressiver pulmonaler Hypertonie assoziiert, was die Notwendigkeit für eine moderne pathogenetische basierte Behandlung der systemischen Sklerose durch Herz-Kreislauf- Erkrankungen kompliziert diktiert.