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Merkmale von Herzläsionen bei systemischer Sklerodermie
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Zu den vermuteten Mechanismen der Herzpathologie bei systemischer Sklerose (SSc) zählen ischämische Verletzungen, die Entwicklung einer Myokarditis, fortschreitende Fibrose, systemische Hypertonie und pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) mit Entwicklung eines chronischen Cor pulmonale.
Eine der wichtigen Hypothesen zur Herzschädigung bei systemischer Sklerodermie ist eine ischämische Schädigung intramuraler Gefäße mit der Entwicklung einer Fibrinoidnekrose, Fibrose und Intimahypertrophie mit Verengung des Lumens, die sich in Angina Pectoris, akutem Myokardinfarkt und plötzlichem Tod äußert.
Typische morphologische Veränderungen sind lineare Nekrosen der Kardiomyozyten, deren Auftreten mit vorübergehenden Gefäßkrämpfen aufgrund des lokalen Raynaud-Syndroms einhergeht. Die meisten Patienten mit systemischer Sklerose und nachgewiesener koronarer Herzkrankheit weisen auch Anzeichen eines peripheren Raynaud-Syndroms auf.
Neben ischämischen Schädigungsmechanismen bei systemischer Sklerose wie Koronarspasmen, Schädigungen des Mikrozirkulationsbetts und okklusiven Herzgefäßschäden wird auch der Beitrag der makrovaskulären Verbindung (Koronararterien) zur Entstehung und zum Fortschreiten der Herzpathologie diskutiert. Früher ging man davon aus, dass die Koronararterien bei systemischer Sklerose intakt sind und Kardiosklerose nicht auf angiogenen Prozesse zurückzuführen ist. Derzeit wurden eine Verdickung der Intima der Koronargefäße und eine Verengung ihres Lumens nachgewiesen, was auf einen komplexen Ursprung der Sklerodermie-Kardiosklerose hindeutet.
Die Mechanismen der Entstehung von pulmonaler Hypertonie bei systemischer Sklerose sind nicht vollständig verstanden. Entzündungen gelten als wichtigster pathogenetischer Faktor. Eine Verhärtung der Gefäßwand durch Makrophagen und T-Lymphozyten wird sowohl bei primärer PAH als auch bei SSc beobachtet. Entzündungszellen produzieren Wachstumsfaktoren wie den Plättchenwachstumsfaktor und den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor, die für die Pathogenese der pulmonalen Hypertonie von großer Bedeutung sind. Bei Patienten mit systemischer Sklerose werden antinukleäre und Antihiston-Antikörper mit Gefäßläsionen assoziiert.
Das traditionelle Konzept der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie als Folge einer pulmonalen Vasokonstriktion hat sich in den letzten Jahren erheblich verändert. Einige Autoren weisen jedoch darauf hin, dass das Raynaud-Syndrom bei Patienten mit SSc und pulmonaler Hypertonie häufiger auftritt als bei Patienten ohne diese Erkrankung. Daher ziehen die Autoren die Hypothese der Existenz des sogenannten pulmonalen Raynaud-Syndroms in Betracht.
Bei der Entstehung der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerose wurde eine Verletzung der endothelabhängigen Vasodilatation festgestellt, die mit einer Abnahme der Aktivität der endothelialen NO-Synthase einhergeht. Endothelzellen produzieren neben Stickstoffmonoxid den vasodilatierenden Faktor Prostacyclin, der an der Bereitstellung antithrombogener Eigenschaften der Gefäßwand beteiligt ist und proliferative Prozesse in der Intima und Adventitia der Lungengefäße beeinflusst. Bei Patienten mit schwerer pulmonaler Hypertonie im Zusammenhang mit SSc wurde eine Abnahme der Prostacyclin-Expression festgestellt.
Bei komplizierter pulmonaler Hypertonie (SSc) kommt es zu einem Anstieg des vasokonstriktorischen Peptids Endothelin-1 sowie Serotonin, insbesondere beim schweren Raynaud-Syndrom. Die Lungenthrombose in situ ist einer der pathogenetischen Mechanismen der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie und manifestiert sich am häufigsten im Rahmen eines begleitenden Antiphospholipid-Syndroms.
[ Symptome einer Herzschädigung bei systemischer Sklerodermie
Bei der systemischen Sklerodermie wurden Schäden an allen drei Herzmembranen beschrieben: Myokardschäden treten in 83–90 %, Endokardschäden in 18–35 % und Perikardschäden in 13–21 % der Fälle auf. Häufig werden multisegmentale Myokarddurchblutungsstörungen in Ruhe oder unter Belastung, Myokardfibrose und fokale Kardiosklerose mit Zeichen einer fortschreitenden chronischen Herzinsuffizienz nachgewiesen.
Es wurde festgestellt, dass bei systemischer Sklerodermie mit Skelettmuskelschädigung in 21 % der Fälle eine Myokardpathologie auftritt und bei Patienten ohne Skelettmyopathie in 10 % der Fälle.
Klinisch ausgeprägte Myokarditis ist selten und steht im Widerspruch zu Autopsiedaten, bei denen häufig fokale oder diffuse Myokardfibrose und lineare Nekrose von Kardiomyozyten festgestellt werden. Merkmale der Myokarditis bei SSD sind das Fehlen einer signifikanten Pathologie der großen Koronararterien und häufige Schäden am rechten Ventrikel und am subendokardialen Myokard.
Endokardschäden bei systemischer Sklerodermie sind seltener als Myokardschäden und sind durch eine marginale Sklerose und Verkürzung der Mitralklappensehnen mit der Entwicklung einer Mitralinsuffizienz und eines Mitralklappenprolaps gekennzeichnet.
Perikardveränderungen (fibrinöse, adhäsive, exsudative Perikarditis) werden bei 15-20 % der Patienten beobachtet und stehen im Zusammenhang mit der lokalen kutanen Form der systemischen Sklerodermie. Klinische Symptome: Dyspnoe, Orthopnoe und Ödeme. Eine Herzbeuteltamponade entsteht in der Regel nicht durch einen kleinen Perikarderguss. Es ist zu beachten, dass sich eine Perikarditis sowohl als primäre Manifestation einer systemischen Sklerodermie als auch aufgrund einer Urämie entwickeln kann. Die Möglichkeit der Entwicklung einer Pankarditis – einer kombinierten Läsion von Myokard, Perikard und Endokard mit einem charakteristischen Überwiegen von Fibroseprozessen – wurde nachgewiesen.
Die Entwicklung einer systemischen arteriellen Hypertonie bei systemischer Sklerodermie wird sowohl durch Nierengefäßläsionen als auch durch iatrogene (Glukokortikoidbehandlung) Ursachen verursacht. Die hohe Inzidenz interstitieller Lungenerkrankungen und die Entwicklung von PAH schaffen die Voraussetzungen für die Entwicklung einer pulmonalen Herzerkrankung
Die Inzidenz von pulmonaler Hypertonie bei Patienten mit systemischer Sklerose variiert zwischen 0 und 60 %. Etwa 33 % der Patienten mit diffuser systemischer Sklerose leiden an pulmonaler Hypertonie, sowohl isoliert als auch aufgrund einer interstitiellen Lungenerkrankung. Bei Patienten mit CREST-Syndrom ist PAH häufiger (60 %). Die Entwicklung von PAH ist bei vielen Patienten mit SSc die Todesursache und bestimmt maßgeblich die Lebensprognose. Die Zweijahresüberlebensrate von Patienten mit CREST-Syndrom und PAH beträgt 40 %, während sie ohne PAH 80 % beträgt.
Die wichtigste klinische Manifestation der pulmonalen Hypertonie bei systemischer Sklerose ist Dyspnoe bei körperlicher Anstrengung. Weitere Symptome sind Herzklopfen sowie Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz, vor allem Ödeme und Aszites. Im letzten Jahrzehnt wurde das Problem der Umgestaltung der rechten Herzkammern bei PAH in der in- und ausländischen Literatur diskutiert. Es wurde eine zuverlässige Abhängigkeit der Ausdehnung der rechten Herzkammer und der Hypertrophie ihrer Wand vom Grad der PAH, dem Grad der Reduktion der Ejektionsfraktion und dem Anstieg der PAH festgestellt, was die Frage nach der Notwendigkeit aufwirft, frühe Anzeichen von Herzschäden sowohl rechts als auch links zu erkennen, um das „therapeutische Fenster“ zur Beeinflussung der Hauptmechanismen des Fortschreitens der systemischen Sklerose zu bestimmen.
Objektive Anzeichen einer pulmonalen Hypertonie, die bei der Herzauskultation festgestellt werden, sind die Betonung und/oder Bifurkation des ersten Tonus über der Pulmonalarterie oder dessen Verstärkung während der Inspiration. Sie treten jedoch nur auf, wenn sich der Druck in der Pulmonalarterie um das Zweifache erhöht. Pulsationen im zweiten Interkostalraum links sowie das Auftreten systolischer und diastolischer Geräusche werden nur bei schwerer pulmonaler Hypertonie beobachtet.
Die Entwicklung von Herzschäden bei systemischer Sklerodermie erfolgt in den meisten Fällen schleichend über 4–6 Jahre, schreitet jedoch stetig fort und führt zu einer Herzinsuffizienz. In 30 % der Fälle sind Herzschäden die direkte Todesursache bei Patienten mit SSc.
Zu den pathophysiologischen Aspekten der Herzpathologie bei systemischer Sklerodermie gehören: kardiales Raynaud-Syndrom mit Vasospasmus und Mikrozirkulationsstörungen, beschleunigte Atherogenese vor dem Hintergrund einer Immunentzündung, Entwicklung einer Autoimmunmyokarditis, Herzfibrose, die der Progression einer kongestiven Herzinsuffizienz zugrunde liegt.
Eine subklinische kardiovaskuläre Beteiligung wird häufig durch Autopsiedaten bestätigt.
Eine klinisch signifikante kardiale Beteiligung bei systemischer Sklerose, Myokardrhythmus- und Reizleitungsstörungen, Ischämie, systemischer pulmonaler Hypertonie und kongestiver Herzinsuffizienz ist mit einer schlechten Prognose verbunden.
Das Vorliegen einer chronischen Lungenherzerkrankung führt zu einer schweren Behinderung der Patienten und ist mit einer fortschreitenden pulmonalen arteriellen Hypertonie verbunden, was die Entwicklung einer modernen pathogenetisch fundierten Behandlung für systemische Sklerodermie, die durch kardiovaskuläre Pathologie kompliziert wird, erforderlich macht.