Echte Sklerodermie-Niere.

Die echte Sklerodermie-Niere ist die schwerste Manifestation der Sklerodermie-Nephropathie. Sie entwickelt sich bei 10–15 % der Patienten mit systemischer Sklerodermie, meist in den ersten 5 Jahren nach Krankheitsbeginn, häufiger in der kalten Jahreszeit. Der Hauptrisikofaktor für ihre Entwicklung ist die diffuse kutane Form der Sklerodermie mit progressivem Verlauf (schnelles Fortschreiten der Hautläsionen über mehrere Monate). Weitere Risikofaktoren sind hohes und seniles Alter, männliches Geschlecht und die Zugehörigkeit zur negroiden Rasse. Sie sind auch im Hinblick auf die Prognose einer akuten Sklerodermie-Nephropathie ungünstig.

Die Diagnose einer echten Sklerodermie-Niere ist in der Regel unkompliziert, da sich diese Form der Nephropathie bei Patienten mit etablierter systemischer Sklerodermie entwickelt. In 5 % der Fälle entwickelt sich jedoch zu Beginn der Erkrankung eine akute Sklerodermie-Nephropathie, gleichzeitig mit Hautmanifestationen und dem Raynaud-Syndrom oder, was besonders schwer zu diagnostizieren ist, davor („Sklerodermie ohne Sklerodermie“). Bei einer kleinen Anzahl von Patienten entwickelt sich nach vielen Jahren günstiger chronischer Nierenerkrankung eine echte Sklerodermie-Niere.

Risikofaktoren für echte Sklerodermie-Niere

Risikofaktoren	Risikofaktoren sind nicht
Diffuse kutane Form der systemischen Sklerodermie Schnelles Fortschreiten des Hautprozesses Krankheitsdauer < 4 Jahre Entwicklung einer Anämie de novo Entwicklung einer Herzschädigung de novo: Perikarderguss, Herzinsuffizienz Hohe Dosen von Glukokortikoiden	Bestehende arterielle Hypertonie Veränderungen in der Urinanalyse Vorhandener erhöhter Kreatininwert im Blut Vorhandene Erhöhung des Plasmarenins

Akute Sklerodermie-Nephropathie ist eine dringende nephrologische Pathologie, deren Diagnose auf folgenden Kriterien basiert: plötzliche Entwicklung einer schweren oder zunehmenden Schwere einer bestehenden arteriellen Hypertonie (Blutdruck > 160/90 mmHg); hypertensive Retinopathie Grad III-IV (Blutungen im Fundus, Plasmarrhö, Papillenödem); schnelle Verschlechterung der Nierenfunktion; Die Plasma-Renin-Aktivität ist mindestens doppelt so stark erhöht wie normal. Weitere typische Anzeichen sind hypertensive Enzephalopathie (gekennzeichnet durch Krampfanfälle), Herzinsuffizienz (oft mit Entwicklung eines Lungenödems) und mikroangiopathische hämolytische Anämie. In einigen Fällen einer echten Sklerodermie-Niere entwickelt sich ein oligurisches akutes Nierenversagen ohne arterielle Hypertonie oder mit mäßigem Blutdruckanstieg. Eine Proteinurie, die bei fast allen Patienten beobachtet wird, geht meist einer arteriellen Hypertonie voraus und nimmt mit der Entwicklung einer echten Sklerodermie-Niere zu, obwohl sich kein nephrotisches Syndrom entwickelt. Im Urinsediment werden Erythrozyten und Erythrozytenzylinder bestimmt.

Bis heute ist die echte Sklerodermie der Niere die häufigste Todesursache bei Patienten mit systemischer Sklerodermie, obwohl die Einführung von ACE-Hemmern in die Praxis ihre Prognose radikal verändert hat (vor der Anwendung von ACE-Hemmern starben die Patienten innerhalb von 3-6 Monaten). Um den Beginn einer akuten Sklerodermie-Nephropathie nicht zu verpassen und die Besonderheiten ihrer Entwicklung zu berücksichtigen, sollten alle Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie, insbesondere in den ersten 5 Jahren der Erkrankung, sorgfältig überwacht werden. Eine monatliche Blutdrucküberwachung ist erforderlich, alle 3 Monate - Bestimmung der täglichen Proteinurie und Überwachung der Nierenfunktion (Reberg-Test). Eine Proteinurie über 0,5 g/Tag, eine Abnahme des SCF auf 60 ml/min und anhaltende arterielle Hypertonie erfordern eine sofortige Behandlung der Sklerodermie.