Der Verstoß des Austausches der Kohlenhydrate bei den Kindern
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels sind eine Gruppe von häufigen erblichen Stoffwechselstörungen. Kohlenhydrate - eine der Hauptquellen der metabolischen Energie in der Zelle, unter ihnen ein besonderer Platz ist durch Monosucker - Galaktose, Glukose, Fruktose und Polysaccharid - Glykogen besetzt. Das Schlüsselsubstrat des Energiestoffwechsels ist Glukose. Als Ergebnis der Glykolyse (Umwandlung von Glukose und Glykogen zu Pyruvat) und der oxidativen Phosphorylierung in Mitochondrien wird ATP gebildet. Die konstante Konzentration von Glukose wird durch die Aufnahme von Nahrung, die Synthese von de novo im Prozess der Glukoneogenese und Glykogenolyse (Spaltung von Glykogen) aufrechterhalten . Nahrungsquellen für Glukose sind Polysaccharide und Disaccharide (Laktose, Maltose, Saccharose). Glucose kann aus Aminosäuren synthetisiert werden, hauptsächlich aus Alanin (Gluconeogenese), aber dieser Prozess erfordert eine lange Zeit. Glykogen der Leber ist eine Reserveform von Glukose, wenn es spaltet, steigt der Blutzuckerspiegel schnell an. Glykogen von Muskelgewebe ist notwendig, um die Muskelkontraktion während einer Periode intensiver körperlicher Aktivität aufrechtzuerhalten.
Galactose wird aus Lactose (Disaccharid in Milchprodukten) gebildet; Dies ist die wichtigste Energiequelle für kleine Kinder. Die Hauptnahrungsquellen für Fructose sind Saccharose und Fructose (Obst, Gemüse, Honig).
Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels werden in Abhängigkeit vom betroffenen Stoffwechselweg des Glykogenstoffwechsels, des Fructosestoffwechsels und des Galaktosestoffwechsels in Gruppen eingeteilt. Mängel beim Transport von Glucose und anderen Kohlenhydraten wurden als separate Gruppe herausgegriffen.
ICD-10 CODE
- E74.0 Erkrankungen der Akkumulation von Glykogen.
- E74.1 Verstöße gegen den Fructosestoffwechsel.
- E74.2 Störungen im Metabolismus von Galactose.
- E74.3 Andere Störungen der Kohlenhydrataufnahme im Darm.
- E74.4 Pyruvat- und Gluconeogenese-Störungen.
- E74.8 Andere spezifizierte Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels.
- E74.9 Verletzung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet.
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