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Professorin Lina BASEL

Kindergenetiker, Kinderarzt

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Störung des Kohlenhydratstoffwechsels bei Kindern

Alexey Kryvenko , Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

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Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels sind eine Gruppe häufiger erblicher Stoffwechselstörungen. Kohlenhydrate sind eine der wichtigsten Quellen für Stoffwechselenergie in der Zelle. Eine besondere Rolle spielen dabei die Monosaccharide Galaktose, Glukose und Fruktose sowie das Polysaccharid Glykogen. Glukose ist das wichtigste Substrat des Energiestoffwechsels. Durch Glykolyse (Umwandlung von Glukose und Glykogen in Pyruvat) und oxidative Phosphorylierung in den Mitochondrien wird ATP gebildet. Eine konstante Glukosekonzentration wird durch Nahrungsaufnahme, Neusynthese im Prozess der Glukoneogenese und Glykogenolyse (Abbau von Glykogen) aufrechterhalten. Nahrungsquellen für Glukose sind Polysaccharide und Disaccharide (Laktose, Maltose, Saccharose). Glukose kann aus Aminosäuren, hauptsächlich Alanin, synthetisiert werden (Glukoneogenese), dieser Prozess ist jedoch zeitaufwändig. Leberglykogen ist eine Reserveform von Glukose. Wird es abgebaut, steigt der Blutzuckerspiegel schnell an. Muskelglykogen ist notwendig, um die Muskelkontraktion bei intensiver körperlicher Aktivität aufrechtzuerhalten.

Galaktose wird aus Laktose (einem Disaccharid in Milchprodukten) gebildet und ist die wichtigste Energiequelle für Kleinkinder. Die wichtigsten Nahrungsquellen für Fruktose sind Saccharose und Fruktose (Obst, Gemüse, Honig).

Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels werden je nach betroffenem Stoffwechselweg in Gruppen eingeteilt: Störungen des Glykogenstoffwechsels, des Fruktosestoffwechsels und des Galaktosestoffwechsels. Defekte im Transport von Glukose und anderen Kohlenhydraten werden als separate Gruppe hervorgehoben.

ICD-10-CODE

E74.0 Glykogenspeicherkrankheiten.
E74.1 Störungen des Fruktosestoffwechsels.
E74.2 Störungen des Galaktosestoffwechsels.
E74.3 Andere Störungen der Kohlenhydratabsorption im Darm.
E74.4 Störungen des Pyruvatstoffwechsels und der Gluconeogenese.
E74.8 Sonstige näher bezeichnete Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels.
E74.9 Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, nicht näher bezeichnet.

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