Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie - eine seltene Erkrankung mit unbekannter Ätiologie durch fortschreitende Ersetzung der rechten ventrikulären Myozyten Fett oder fibro-Fettgewebes gekennzeichnet, Atrophie und Verdünnung der Ventrikelwand führt, Dilatation durch ventrikuläre Rhythmusstörungen des Schweregrades einher, einschließlich Kammerflimmern.

Epidemiologie der arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

Die Prävalenz der arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels ist unbekannt oder, genauer gesagt, wenig untersucht aufgrund der Tatsache, dass das Auftreten der Krankheit oft asymptomatisch erfolgt. Darüber hinaus gibt es wenig Informationen über den natürlichen Verlauf dieser Krankheit, die Auswirkungen auf den langfristigen klinischen Verlauf und das Überleben der Patienten. Es wird jedoch angenommen, dass eine arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels bei 26% der Kinder und Jugendlichen, die an Herz-Kreislauf-Erkrankungen gestorben sind, einen plötzlichen Tod verursacht.

Ursachen und Pathogenese der arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

Die Ursache dieser Kardiomyopathie ist noch unklar und Gegenstand zahlreicher Diskussionen. Als mögliche ätiologische Faktoren werden Vererbung, chemische, virale und bakterielle Agenzien, Apoptose in Betracht gezogen. Urteile über die Pathogenese myopathischer Verschiebungen und Arrhythmogenese bei arrhythmogener Kardiomyopathie des rechten Ventrikels werden auf einige Grundannahmen reduziert.

• Nach einer von ihnen ist die arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels eine angeborene Störung der Herzmuskelentwicklung des rechten Ventrikels (Dysplasie). Das Auftreten ventrikulärer Tachyarrhythmien kann um 15 Jahre oder länger verzögert werden, bis die Größe des arrhythmogenen Substrats für das Auftreten persistierender ventrikulärer Arrhythmien ausreicht.
• Eine andere Variante des Auftretens von Dysplasie ist mit Stoffwechselstörungen verbunden, die einen fortschreitenden Ersatz von Myozyten verursachen.

Das Endergebnis eines oder mehrerer der obigen Verfahren ist das Ersetzen des Myokards der rechten und / oder linken Ventrikel durch Fett- oder Faserfettgewebe, welches ein Substrat für ventrikuläre Arrhythmien ist.

Symptome einer arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

Seit langer Zeit ist die Krankheit asymptomatisch. Während dieser Zeit schreitet langsam die organische Schädigung zugrunde liegenden arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie. Klinische Anzeichen eines arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (Herzfrequenz, paroxysmale Tachykardie, Schwindel oder Synkope) in der Regel in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter auftreten. Führende klinische Symptome dann lebensbedrohlichen Arrhythmien werden: ventrikuläre Extrasystolen oder Tachykardie (in der Regel eine Grafik Blockade Heath links Bündel), Episoden von Kammerflimmern, zumindest - supraventrikuläre (Vorhoftachyarrhythmie, Vorhofflattern oder Flimmern). Die erste Manifestation der Krankheit kann plötzlich während des Trainings oder anstrengende sportliche Betätigung auftretenden Herzstillstand sein.

Diagnose der arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

Klinische Untersuchung

Im Allgemeinen ist die klinische Untersuchung aufgrund der unterschiedlichen Ursachen für diese Erkrankung wenig aussagekräftig, und eine genaue Identifizierung ist nur mit einer Langzeituntersuchung möglich. Manchmal kann die Krankheit in Ermangelung einer Zunahme der Größe des Herzens auf dem Röntgenbild vermutet werden.

Instrumentelle Methoden

Elektrokardiographie

EKG in Ruhe bei Patienten mit arrhythmogener Kardiomyopathie des rechten Ventrikels hat charakteristische Merkmale, die es erlauben, das Vorhandensein der Krankheit anzunehmen. Somit kann die Dauer der ventrikulären Komplexe in den rechten thorakalen Ableitungen die Dauer der QRS-Komplexe in den linken thorakalen Ableitungen überschreiten. Die Dauer des QRS-Komplexes in der Ableitung VI überschreitet 110 ms mit einer Sensitivität von 55% und einer Spezifität von 100%. Die lange Dauer von QRS- Komplexen in den rechten thorakalen Ableitungen, im Vergleich zu den linken, bleibt auch in Fällen der Blockade des rechten Beines des Bündels erhalten.

Sehr charakteristisch verschiedene ektopische ventrikuläre Arrhythmien, bis anhaltende ventrikuläre Tachykardie, ventrikuläre Komplexe, in denen haben in der Regel die Form Blockade Linksschenkelblock der Strahl und die elektrische Achse des Herzens kann als rechts und links zurückzuweisen. Die paroxysmale Kammertachykardie tritt meist im rechten Ventrikel auf und kann leicht durch elektrophysiologische Untersuchung induziert werden.

Röntgenuntersuchung des Brustraums

Die radiologische Untersuchung der Thoraxorgane in einem großen Prozentsatz der Fälle zeigt normale morphometrische Parameter.

Echokardiographie

Echokardiographische Kriterien für arrhythmogene Kardiomyopathie des rechten Ventrikels:

• mäßige Dilatation des rechten Ventrikels;
• lokale Protrusion und Dyskinesie der unteren Wand oder der Herzspitze;
• isolierte Vergrößerung des Ausgangstrakts des rechten Ventrikels;
• erhöhte Intensität der reflektierten Signale vom rechten Ventrikel;
• erhöhte Trabekelheit des rechten Ventrikels.

Magnetresonanztomographie

Die MRT gilt als die vielversprechendste Visualisierungsmethode für die Diagnose einer arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels, mit der strukturelle Störungen wie fokale Wandverdünnung und lokale Aneurysmen nachgewiesen werden können.

Radiocontrast Ventrikulographie

Wertvolle Informationen liefert die Radiokontrast-Ventrikulographie. Dies ist gekennzeichnet durch Dilatation des rechten Ventrikels in Kombination mit einer segmentalen Kontraktionsbeschneidung, Protrusion der Kontur in den Dysplasiebereichen und einer Erhöhung der Trabekularität.

Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose von Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist mit dilatative Kardiomyopathie mit einer primären Läsion des rechten Ventrikels durchgeführt, wo die vorherrschenden Symptome der rechten Herzversagen und in Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie - ventrikulären Arrhythmien. Vorschlagen, dass Endomyokardbiopsie dilatative Kardiomyopathie zu unterscheiden, und Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie erlaubt. Histologische Biopsien und Autopsie Untersuchung ergab charakteristische Veränderungen aritmogennoi rechtsventrikulären Dysplasie: Verfettung (Substitution) Infarkt, atrophischer oder nekrotischen Veränderungen Kardiomyozyten, interstitielle Fibrose, interstitielle Infiltrate von mononukleären Zellen. Im Fall der rechten Ventrikels dilatative Kardiomyopathie in Biopsie gibt es eine deutliche Hypertrophie, partielle Atrophie und interstitiellen Fibrose.

Behandlung der arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels

Die Behandlung der arrhythmogenen Kardiomyopathie des rechten Ventrikels zielt darauf ab, Herzrhythmusstörungen zu eliminieren. Für diese Verwendung Antiarrhythmika verschiedene Gruppen. Sotalol, Amiodaron, Verapamil, usw. Wenn anhaltende ventrikuläre Tachykardie arrhythmogenen Fokus Katheter Zerstörung durch oder implantierten Kardioverter-Defibrillator.

Prognose

Die Prognose der arrhythmogenen rechtsventrikulären Dysplasie ist oft ungünstig. Jeder fünfte junge Patienten plötzlich, leiden diese Krankheit, jeder 10. Patient aritmogennoi rechten Ventrikels Dysplasie, starb an kongestiver Herzinsuffizienz und Thromboembolien, iCal Ereignisse zu sterben. Die häufigste Todesursache ist die elektrische Instabilität des Herzmuskels.

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