Angeborene Harnröhrenklappen

Angeborene Harnröhrenklappen kommen bei Jungen relativ häufig (1:50.000 Neugeborene) und bei Mädchen äußerst selten vor und sind durch das Vorhandensein von Membranen (Falten) gekennzeichnet, die beidseitig mit einer Schleimhaut bedeckt sind.

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Symptome angeborene Harnröhrenklappen.

Trotz der unterschiedlichen Klappentypen ähneln sich die klinischen Symptome angeborener Harnröhrenklappen. Diese Erkrankung ist durch die gleichen Symptome gekennzeichnet wie die angeborene Sklerose des Blasenhalses. Die Schwere der klinischen Symptome hängt jedoch vom Grad der Obstruktion und dem Alter der Patienten ab. Bei schwerer Obstruktion treten klinische Symptome bereits in den ersten Lebensjahren eines Kindes auf, wenn eine Ureterohydronephrose diagnostiziert wird; im höheren Alter tritt das klinische Bild einer Harnwegsinfektion in den Vordergrund. Manchmal werden Enuresis und Harninkontinenz tagsüber beobachtet.

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Formen

Es gibt drei Arten von Harnröhrenventilen:

• Typ 1: eine becherförmige Klappe (am häufigsten), die sich unterhalb des Samenschlauchs befindet:
• Typ 2: trichterförmige Klappen (normalerweise mehrere), die sich vom Samenhöcker bis zum Blasenhals erstrecken;
• 3. Typ: Klappen in Form einer Quermembran, die sich oberhalb oder unterhalb des Samenschlauchs befinden.

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Diagnose angeborene Harnröhrenklappen.

Im Gegensatz zur angeborenen Sklerose des Blasenhalses gelangen Harnröhrenklappen, Bougies, Katheter und Zystoskope ungehindert in die Blase. Bei Vorhandensein einer Klappe ist beim Entfernen der Eichelbougie aus der Blase eine Obstruktion auf Höhe des Rückens spürbar. Bei der Urethroskopie werden Klappen auf dieser Ebene erkannt.

Urethrozystogramme zeigen eine vergrößerte Blase: Ihr Hals ist offen und erweitert, der hintere Teil oberhalb der Klappe ist sack- oder trichterförmig erweitert, der distale Teil hat einen normalen Durchmesser. Auf Höhe der Klappe zeigt sich ein „Sanduhr“-Symptom. In späteren Stadien werden Divertikel und vesikoureteraler Reflux festgestellt.

UFM, Profilometrie und Zystomanometrie zeigen nicht nur die Störung der Harnfrequenz, sondern auch die Lokalisation der Obstruktion.

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Behandlung angeborene Harnröhrenklappen.

Angeborene Harnröhrenklappen werden operativ behandelt, indem die Schleimhaut zusammen mit der Klappe endourethral reseziert wird.