Angeborene Rachenfistel: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Angeborene Rachenfisteln können vollständig oder unvollständig sein. Erstere sind durchgehender Natur: eine äußere Öffnung in der Haut der Vorder- oder Außenseite des Halses; letztere sind blinder Natur: entweder eine Öffnung nur in der Haut mit einem Fistelgang, der im Halsgewebe endet, oder umgekehrt, nur eine Öffnung vom Rachen aus, ebenfalls mit einem blinden Fistelgang im Halsgewebe. Fistelgänge können unterschiedliche Längen und Formen aufweisen. Die Lokalisation ihrer äußeren Öffnungen ist äußerst vielfältig. Sie können sich vom Bereich vor der Außenkante des Musculus sternocleidomastoideus bis zum Bereich des Zungenbeins oder abwärts zum Brustbein befinden. Im letzteren Fall befindet sich eine solche Öffnung meist 1–2 cm oberhalb des Sternoklavikulargelenks. Seltener treten solche Fistelgänge auf Höhe des Kehlkopfes auf und sehr selten - im medialen Teil des Halses, häufiger auf der rechten Seite. Echte mediane Fisteln verlaufen streng entlang der Mittellinie, ebenso wie ihr Fistelgang. Dies sind blinde Fisteln, die in einem mit dem Zungenbein verbundenen Sack (Zyste) enden. Fast alle Rachenfisteln sind sekundär und entsprechen Kiemenzysten der Schilddrüse. Es werden auch vollständige mediale Fisteln beobachtet, deren innere Öffnung sich im Bereich der blinden Zungenöffnung befindet; diese Fisteln stellen eine rudimentäre Bildung des embryonalen Thyreoglossuskanals dar. Es wurden auch Fisteln oberhalb des Zungenbeins beschrieben (es gibt auch blinde Fisteln der Ohrmuschel, deren Öffnungen sich an der Hauptlocke öffnen - Coloboma auris).

Angeborene primäre vollständige Fisteln sind echte branchiale (bronchiogene) Fisteln, die unterhalb und seitlich des Zungenbeins liegen. In der Regel sind diese Hautöffnungen äußerer Fisteln einzeln und sehr schmal. Sie sind mit einer Kruste bedeckt, unter der manchmal ein kleiner Punkt aus Granulationsgewebe zu sehen ist.

Die Lage der inneren Öffnung der vollständigen Fistel ist konstanter und befindet sich fast immer im Bereich der Gaumenmandeln, hinter dem hinteren Gaumenbogen oder seltener auf Höhe des Rachenraums. Sie ist sehr schmal und optisch kaum erkennbar. Die Verbindung zwischen den beiden Öffnungen der durchgehenden (vollständigen) Fistel ist gewunden und enthält Hohlräume, die ihre Sondierung verhindern. Eine dünne Sonde kann bis zum Zungenbein oder zum Unterkieferwinkel vordringen. Beim Sondieren der äußeren Öffnung oberhalb des Zungenbeins stößt die Sonde an der Biegung des Fistelgangs auf ein Hindernis, das sich fast immer auf Höhe dieses Knochens befindet. Der Verlauf des Trakts beginnt auf der Haut über dem Zungenbein, verläuft durch die Dicke der Dermis und die oberflächliche Aponeurose des Halses, vertieft sich unter dem Musculus sternocleidomastoideus, erreicht das Zungenbein, tritt dann unter dem hinteren Bauch des Musculus digastricus ein und endet im Bereich der Gaumenmandeln. Der Musculus styloglossus und der Musculus styloglossus kreuzen die Fistel oberflächlich. Es verläuft zwischen den äußeren und inneren Halsschlagadern, verschmilzt mit dem Bett dieser Gefäße und kreuzt dann die Nerven hypoglossus und glossopharyngeus, von denen es Nervenfasern erhält.

Der Fistelgang selbst weist eine äußere Fasermembran auf, die in einigen Fällen Muskelfasern oder Knorpelgewebe enthält. In den Wänden medialer Fisteln, die aus dem embryonalen Thyreoglossuskanal entspringen, findet sich häufig parenchymatöses Gewebe der Schilddrüse. Die innere Oberfläche des Fistelgangs, die die äußere Faserschicht bedeckt, besteht aus mehrschichtigem verhornendem Plattenepithel oder mehrschichtigem nicht verhornendem Epithel vom Typ der Mundschleimhaut oder sogar aus Zylinderepithel mit oder ohne Zilien vom Typ der embryonalen Rachen-Ösophagus-Schleimhaut.

Diagnose angeborener Rachenfisteln. Das einzige Symptom angeborener Rachenfisteln mit äußerer Öffnung, das den Patienten beunruhigt, ist der Ausfluss eines Tropfens einer transparenten, wässrigen oder leicht viskosen Flüssigkeit, ähnlich wie Speichel, aus dem Fistelgang. Während der Mahlzeiten tritt dieser Ausfluss jedoch reichlich auf und führt zu Hautreizungen um die Fistelöffnung. In seltenen Fällen können bei vollständigen Fisteln flüssige Nahrungsmittel durch sie austreten. Während der Menstruation kann dieser Ausfluss blutig werden. Manchmal ist der Fistelgang als dichter Strang tastbar, der sich von der äußeren Öffnung bis zum Zungenbein erstreckt. Beim Sondieren des Fistelgangs mit einer dünnen, flexiblen Sonde erreicht diese meist das Zungenbein und verursacht Husten oder Kurzatmigkeit. Gelegentlich lässt sich eine Fistel zwischen Mandel und hinterem Kieferbogen erkennen, die sich durch einen Tropfen schleimig-eitrigen Ausflusses manifestiert.

Das Einbringen von Methylenblau, Milch oder Flüssigkeiten mit bestimmten Geschmackseigenschaften (Lösungen von Kochsalz, Zucker, Chinin) in die Fistel kann bei einer vollständigen Fistel bis in den Rachenraum gelangen und dort optisch oder durch die Entstehung einer bestimmten Geschmacksempfindung beim Probanden wahrgenommen werden.

Mit Hilfe der Röntgenuntersuchung unter Verwendung von Kontrastmitteln ist es möglich, bei kompletten Fisteln den Fistelgang zu identifizieren, unvollständige tiefe Fistelgänge werden mit dieser Methode jedoch praktisch nicht erkannt.

Behandlung angeborener Rachenfisteln. Die bisher angewandte nicht-chirurgische Methode, bestehend aus der Einführung von Verödungsflüssigkeiten (Jodlösungen, Silbernitrat usw.) in die Fistel, Elektrokauterisation, Elektrophorese usw., brachte nicht die gewünschten Ergebnisse. Die einzige wirksame Behandlungsmethode ist die vollständige Exstirpation der Fistel. Ein solcher chirurgischer Eingriff ist jedoch sehr schwierig und erfordert entsprechende Fähigkeiten und gute Kenntnisse der Halsanatomie, da der Chirurg auf seinem Weg große Gefäße und Nerven passiert. Bei Fisteln des Zungenbeinkanals, um den sich während der Embryogenese das Zungenbein entwickelt (transhyoidale Fistel), wird eine Resektion des Knochenkörpers durchgeführt. Die Folgen einer solchen Operation in Form von narbigen Deformationen des Rachens und Halses verursachen jedoch oft mehr Beschwerden für den Patienten als die Fistel selbst.

[ 1 ]