Allergische nekrotisierende Vaskulitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die allergische nekrotische Vaskulitis ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die mit Immunkomplexerkrankungen in Zusammenhang stehen und durch eine segmentale Entzündung und fibrinoide Nekrose der vaskulären Wände gekennzeichnet sind.

Die Schwere der klinischen Symptome hängen von der Tiefe der Hautveränderung, dem Grad der Veränderung der Gefäßwände und der Art der hämatologischen, biochemischen, serologischen und Immunstörungen. Gefäße unterschiedlichen Kalibers sind betroffen, aber die Überempfindlichkeitsreaktion betrifft hauptsächlich die Mikrovaskulatur, insbesondere die Venolen.

Klinische Manifestationen dieser Art der Vaskulitis sind in der Regel polymorph, Elemente verschiedener Art kombiniert: Petechien, gerötete Flecken eritemato-Urtikaria und eritemato-knotige, knotige Elemente, einige Patienten - mit hämorrhagischen Charakter, oberflächliche Nekrose und Geschwüre. Blasen auftreten können, Blasen, einschließlich hämorrhagischen Inhalt Manifestation exsudative Erythema multiforme ähnelt. Naheliegende nekrotische Herde können sich vereinigen. Der Ausschlag ist in der Regel auf der Haut der Füße, die Hände weniger oft, aber in den Prozess einbezogen werden, und die Haut des Körpers. Farbe Eruption hängt von der Dauer ihres Bestehens, zunächst sind sie leuchtend rot, dann mit einem Stich ins Bräunliche cyanotic werden. Vor-Ort-Elemente Pigmentierung regrediert werden können, Geschwüre nach - Narben, oft ospennopodobnye. Subjektive Empfindungen sind gering, es kann Juckreiz, Brennen, Schmerzen, hauptsächlich mit nekrotischen Veränderungen geben. Es kann eine Verletzung der inneren Organe, Gelenke geben.

Pathomorphologie der allergischen nekrotischen Vaskulitis. In der Anfangsphase der mit gestörter vaskulärer endothelialer Wandstruktur beobachtet, die Schwellung, die Infiltration des perivaskulären Gewebes und die Lymphocyten mit einer Beimischung von Neutrophilen und Eosinophilen Granulozyten isoliert. Im nächsten Schritt wird ein charakteristisches Muster ergab, ausgedrückt in Nekrose der Wände der Blutgefäße mit fibrinoide Abscheidung, massivem Infiltration mononuklearnmi Elemente mit einer großen Menge von neutrophilen Granulozyten dotiert. Wenn dieses charakteristische histologische Kriterium nekrotisierende Vaskulitis leykoklaziya ausgedrückt ein „nuclear dust“ zu bilden, in der Nähe von Blutgefäßen Infiltrate in den Dermis und in diffus zwischen den Kollagenfasern. Außerdem werden oft Extravasate von Erythrozyten beobachtet. Das fibrinoide Material in den Wänden der Gefäße und des perivaskulären Gewebes besteht hauptsächlich aus Fibrin. Die Epidermis in frischen Zellen ist nahezu unverändert, mit Ausnahme einer leichten Schwellung, Schwellung der Basalschicht und Exozytose. In nekrotischen Foci unterliegt die Epidermis Nekrose. Der Prozess beginnt in seinen oberen Abschnitten und erstreckt sich über die gesamte Dicke. Nekrotische Massen werden durch einen starken neutrophilen Granulozytenschaft mit Leukozytenphänomenen vom darunter liegenden Gewebe getrennt.

Bei der Elektronenmikroskopie in den Läsionen schließt ein signifikanter Anstieg des Volumens der Endothelozyten von Kapillaren, die in das Lumen hineinragen, diese fast vollständig. Epitheliale Oberfläche rau, manchmal mit einer großen Anzahl von Mikrovilli enthält das Zytoplasma große Mengen an Ribosomen Mehrzahl pinopitoznyh Blasen, Vakuolen, und manchmal auch die lysosomale Strukturen in verschiedenen Stadien der Entwicklung. In einigen Zellen, vielen Mitochondrien, meist mit einer dichten Matrix, kommt es zu einer Ausdehnung der Zisternen des Zondoplasmatischen Retikulums. Die Kerne solcher Endothelzellen sind groß mit unebenen Konturen, manchmal mit ausgeprägten Invaginationen des Kernrandes und dem Ort des kondensierten Chromatins der Schale nahe der Kernhülle. Ähnliche Veränderungen finden sich in Perizyten. Die Basalmembran ist über eine große Länge vielschichtig, ist undeutlich zu sehen, hat eine geringere Elektronendichte als die Norm, manchmal intermittierend und erscheint als getrennte Fragmente. Der Subendothelraum ist in der Regel verbreitert, es sind Fragmente der Basalmembran zu sehen, manchmal ist er vollständig mit einer Basalmembran mittlerer Elektronendichte gefüllt, die mit undeutlichen Grenzen verdickt ist. Bei ausgeprägten nekrobiotischen Prozessen in den Kapillaren sind destruktive Veränderungen zu beobachten, die sich in der starken Schwellung der Endothelozyten äußern, die das Kapillarlumen vollständig abdecken. Ihr Zytoplasma mit den Phänomenen der Zytolyse ist mit kleinen und größeren Vakuolen gefüllt, die manchmal mit dem Verlust von Membranstrukturen ineinander übergehen. Ähnliche Veränderungen treten im Kern auf. Organellen in solchen Zellen werden fast nicht nachgewiesen, es gibt nur einzelne kleine Mitochondrien mit einer dunklen Matrix und einer unscharfen Struktur von Cristae. Der subendotheliale Raum in solchen Kapillaren ist stark ausgedehnt und vollständig mit homogenen Massen mittlerer Elektronendichte gefüllt. In einigen seiner Gebiete ist eine elektronendichte Substanz, die Immunkomplexen oder fibrinoiden Substanzen ähnelt, offenbart, beschrieben von G. Dobrescu et al. (1983) für allergische Vaskulitis. Um die Gefäße in solchen Läsionen wird die Zerstörung einiger zellulärer Elemente des entzündlichen Infiltrats (in Form von Fetzen mit Lysephänomenen) aufgedeckt. Unter letzteren sind feinfaserige, erhöhte Elektronendichte der Masse, möglicherweise fibrinoide Substanz. Die Ablagerungen von Immunkomplexen im untersuchten Material wurden nicht gefunden. Dies ist wahrscheinlich darauf zurückzuführen, dass Immunkomplexe nach Ansicht einiger Autoren nur zu Beginn des Prozesses nachgewiesen werden können. Dann, nach dem Auftreten einer allergischen Entzündungsreaktion, werden sie morphologisch nicht mehr nachweisbar, möglicherweise in Verbindung mit einer Phagozytose durch ihre zellulären Elemente.

Histogenese der allergischen nekrotischen Vaskulitis. Das häufigste Auftreten von allergischer nekrotischer Vaskulitis ist die lokale Ablagerung von zirkulierenden Immunkomplexen. Es ist bekannt, dass Immunkomplexe das Komplementsystem mit der Bildung von komplementären C3a und C5a Komponenten aktivieren können, was zur Degranulation von Gewebsbasophilen führt. Darüber hinaus kann die Komplement-C5a-Komponente auf neutrophile Granulozyten wirken, die wiederum lysosomale Enzyme freisetzen und Gewebe schädigen. Die Bildung des Chemoattraktans Leukotrien B4 in neutrophilen Granulozyten fördert eine Zunahme des Einstroms des letzteren in den Entzündungsherd. Andere Immunkomplexe können mit dem Fc-Fragment und den Lymphozyten unter Freisetzung von Lymphokinen mit chemotaktischer und zytolytischer Aktivität interagieren. Zirkulierende Immunkomplexe im Blutserum Kryoglobuline dergleichen, und in den betroffenen Hautimmunkomplexe werden durch Elektronenmikroskopie in Form von elektronendichte Ablagerungen und als Einlagen Immunglobuline M, G, A erkannt und Komponente C3 in der direkten Immunofluoreszenz ergänzen. Als Ergebnis dieser Wechselwirkungen vaskuläre Endothelzellen geschädigt, bei dem zu Beginn des Verfahrens in Form von adaptiven Veränderungen Hypertrophie Mitochondrien intensiver pinocytic Aktivität auftreten, eine erhöhte Anzahl von Lysosomen, aktivem zytoplasmatischen Transport und auch die Phagozytose. Ferner werden diese Veränderungen durch die Veränderung dieser Zellen mit einer partiellen Desintegration von endothelialen Netzwerk und die Plättchenaggregation auf der Oberfläche ersetzt, die auch durch die Gefäßwand migrieren. Sie setzen vasoaktive Substanzen frei, schädigen auch die Basalmembran und die Perizytenschicht und verursachen eine Verletzung der Durchlässigkeit der Gefäßwand. Es wird vermutet, dass die Basalmembran durch Immunkomplexe geschädigt werden kann. Dieser Prozess kann wiederholt werden, während die Krankheit chronisch wird. Direkte Immun mit Antiseren gegen IgG, IgM und IgA, C3 und Fibrin in der Mehrzahl der Patienten mit allergischer Vaskulitis gibt leuchten an den Wänden der Blutgefäße, der Dermis und des subkutanen Gewebes, die jedoch ein unspezifisches Symptom.

Besondere Formen allergischer (nekrotisierende) Vaskulitis sind hämorrhagische Vaskulitis, Schönlein-Henoch - Purpura, allergische Haut Vaskulitis mit fokaler Streptokokken - Infektion der oberen Atem Kugel, nekrotisierende Vaskulitis urtikaropodobny, Livedo-Vaskulitis.

Allergische Hautvaskulitis mit fokaler Streptokokkeninfektion der oberen Atemwege, L.Kh. Uzunyan et al. (1979) wurde einer bestimmten Form der Vaskulitis zugeschrieben. Es wird durch Läsionen der Dermis und des subkutanen Gewebes Gefäße mit rezidivierenden Verlauf gekennzeichnet, die enge Verbindungen mit fokalen Streptokokken-Infektion der oberen Atemwege hat. Die Autoren unterscheiden drei klinische und morphologische Formen der Erkrankung: eine Art tiefe Vaskulitis, oberflächliche und bullöse. Klinisch Patienten mit Gefäßverletzung der Haut tief Prozess entwickelt Typ Erythema nodosum, große Veränderungen in den Beinen als leuchtend rosa Fleck Durchmesser von 2-5 cm eingehalten werden und dann bläulich Färbung Brennpunkte anschließend kondensiert Erwerb schmerzhaft unter Palpation. Mit einer oberflächlichen Form erscheinen hellrosa Bereiche mit einem ausgeprägten Muster des vaskulären Netzwerkes auf der Haut. Die Hautveränderungen unterscheiden sich chronisch im Polymorphismus, wie bei allen Arten von allergischer Vaskulitis. Bullöse Form ist durch akuten Verlauf gekennzeichnet.

Pathomorphologie. In der akuten Phase, wie bei anderen Arten von Vaskulitis, finden sich fibrinoide Veränderungen in den Gefässwänden, in chronischen Fällen findet sich ein granulomatöser Prozess, der für eine Überempfindlichkeitsreaktion vom verzögerten Typ charakteristisch ist.

Histogenese. Bei der immunomorphologischen Untersuchung von Hautläsionen werden IgA- und IgG-Ablagerungen in den basalen Gefäßen der Gefäße und in den Infiltratzellen nachgewiesen. Es gibt auch zirkulierende Antikörper gegen zelluläre Elemente von Infiltraten und Blutgefäßen, was die Rolle von Immunstörungen bei dieser Form von Vaskulitis anzeigt.

Livedovaskulit (syn. Segmental gialiniziruyuschy Vaskulitis livedoangiit) manifestierte klinisch vorteilhaft in Gegenwart der Haut der unteren Extremität verlängerte retikuläre Wasserschiffe, Hämorrhagien, knotige Elemente, schmerzhafte Geschwüre und verschiedene Formen scharf definierte Abschnitte verkümmern weiße Farbe mit einem gelblichen Farbton, pigmentiert Rand umgeben. In der Zone der Atrophie - Teleangiektasie, punktförmige Blutung, Hyperpigmentierung.

Pathomorphologie. Die Anzahl der Kapillaren in der Dermis ist erhöht, ihr Endothel proliferiert, die Wände sind durch Ablagerung von eosinophilen Massen im Bereich der Basalmembranen verdickt. Diese Ablagerungen sind Schick-positiv, diastasenresistent. In Zukunft werden die Lumen der Kapillaren thrombosiert, die Thromben werden rekanalisiert. Die betroffenen Gefäße sind von mäßig exprimierten entzündlichen Infiltraten umgeben, die hauptsächlich aus Lymphoidzellen und Histiozyten bestehen. Bei frischen Läsionen in der Dermis treten Blutungen und Nekrosen sowie bei alter Hämosiderose und Fibrose auf. Die Livedo-Vaskulitis unterscheidet sich von der Dermatitis bei chronisch-venöser Insuffizienz, wenn eine geringe Verdickung der Kapillarwände und deren Proliferation vorliegt.

Histogenese. Im Herzen, ob die Vaskulitis der Vaskulitis die Hyalinose der Basalmembranen der Kapillaren ist, und die entzündlichen Erscheinungen sind sekundärer Natur, in welchem einige Autoren diese Krankheit nicht auf Vaskulitis, sondern auf dystrophische Prozesse beziehen.

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