Nekrotisierende urtikarielle Vaskulitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Eine nekrotisierende Urtikaro-ähnliche Vaskulitis kann bei chronischer idiopathischer Urtikaria mit systemischen Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes) und anderen Wirkungen auftreten. Zum ersten Mal wurde diese Art von Vaskulitis von FC McDuffic et al. (1973) bei Patienten mit chronischer Urtikaria. Später wurde diese Krankheit "urtikariforme Vaskulitis" genannt.

Hautmanifestationen ähneln klinisch einem idiopathischen Urticar-Hautausschlag, der differenzialdiagnostisch berücksichtigt werden muss. Unter der üblichen Urtikaria sind dichtere und größere flache Herde, die von 24 bis 72 Stunden bestehen, manchmal werden in der Mitte der Herde Fleckblutungen gesehen, die sich von dem Ausschlag bei der üblichen Urtikaria unterscheiden. Nach dem Verschwinden der violetten Foci bleibt eine leichte Pigmentierung erhalten. Seltene klinische Optionen sind bullöse Läsionen, die an multiforme exsudative Erytheme erinnern. Der Ausschlag ist oft von Juckreiz begleitet, und bei einigen Patienten gibt es Schmerzen der Brennpunkte, Bauchschmerzen, erhöhte ESR. Bei systemischen Läsionen werden Arthralgie, Lymphadenopathie, Myositis und seltener diffuse Glomerulonephritis beobachtet. Basierend auf dem klinischen Bild, WP Sanchez et al. (1982) teilen Urtikaroid-ähnliche Vaskulitis auf zwei Arten: mit Hypokomplexämie und Normokomplementation. Die meisten Patienten mit einer Hypokomplexämie haben Arthritis und Bauchschmerzen, bei Patienten mit Normocomplumenie zeigen sich systemische Läsionen, Hämaturie und Proteinurie.

Pathomorphologie der nekrotisierenden Urtikaro-ähnlichen Vaskulitis. Entdecken Sie ein klassisches Bild der nekrotisierenden leukoklastischen Vaskulitis. Charakteristisch sind fibrinoide Nekrosen der Gefäßwände, hauptsächlich Venolen, in Kombination mit endothelozytärer Hyperplasie bestimmter Gefäße und perivaskulären Blutungen. Um die Gefäße herum befinden sich Infiltrate verschiedener Größe, bestehend aus Lymphozyten mit einer Beimischung einer großen Anzahl von neutrophilen Granulozyten mit Phänomenen der Leukoklasie, besonders ausgeprägt bei Hypokomplexämie. Es gibt Fälle mit scharf exprimierter Gewebeinfiltration durch eosinophile Granulozyten, deren Kerne Anzeichen von Karyorexis und Degranulation aufweisen. In einem Degranulationszustand gibt es auch Gewebsbasophile. In großen Herden werden neben den Gefäßen des Plexus facialis auch die entzündlichen Erscheinungen des oben beschriebenen Charakters im tiefen Venenplexus beobachtet.

Histogenese der nekrotisierenden Urtikaro-ähnlichen Vaskulitis. Die Ergebnisse der direkten Immunfluoreszenzreaktion in der betroffenen Haut sind sehr unterschiedlich. Zunächst werden Ablagerungen von IgG und IgM sowie C3-Komponenten des Komplements, seltener IgA, um die Gefäße herum gefunden. Im Bereich der Basalmembran sind Ablagerungen von IgG- und C3-Komponenten des Komplements häufiger und die körnigen Ablagerungen von IgM sind weniger häufig kalkig.

McDuffic et al. (1973) zeigte diese Art von Vaskulitis bei der Mehrzahl der Patienten Immunkomplexe, weshalb sie auf Immunkomplexerkrankungen zurückgeführt wird. Häufig, besonders in schweren Fällen, wird eine Hypokomple- tämie aufgrund einer Abnahme des gesamten hämolytischen Komplements, einzelner Faktoren der Komplementkaskade (Clq, C4, C2, C3) beobachtet, während die Faktoren C5 und C9 nicht verändert werden. Im Blut zeigen antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor in den meisten Fällen nicht.

Unterscheide von chronischer idiopathischer Urtikaria, systemischem Lupus erythematodes, gemischter Kryoglobulinämie vom IgG- und IgM-Typ und angeborenem Angioödem.

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