Akromegalie und Gigantismus: Informationen im Überblick
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Akromegalie und Gigantismus stehen im Zusammenhang mit neuroendokrinen Erkrankungen, die auf einer pathologischen Zunahme der Wachstumsaktivität beruhen.
Gigantismus (griechisch Gigantos - Riese, Riese ,. Syn: macrosomia.) - eine Krankheit, die durch die über die physiologischen Grenzen relativ proportionaler Anstieg der epiphysären und periostale Knochen, Weichgewebe und Organe bei Kindern und Jugendlichen mit unvollständigem physiologischem Wachstum, dadurch auftritt. Als pathologisch gilt eine Körpergröße von über 200 cm bei Männern und von 190 cm bei Frauen. Nach der Ossifikation des Epiphysenknorpels geht der Gigantismus in der Regel in die Akromegalie über. Das führende Merkmal von Akromegalie (griechisch akros -. Last, entlegensten und Megas, megalu - groß) ist auch ein schnelles Wachstum des Körpers, aber nicht in der Länge und in der Breite, was zu einem unverhältnismäßig periostaler Anstieg Knochen Skelett und inneren Organen, die mit kombiniert wird eine charakteristische Stoffwechselstörung. Die Krankheit entwickelt sich in der Regel bei den Erwachsenen.
Zum ersten Mal wurde die Krankheit im Jahr 1886 von P. Marie beschrieben, und ein Jahr später O. Minkowski (1887) bewiesen, dass die Basis von P. Marie-Krankheit ist eine Erhöhung der hormonellen Aktivität des Hypophysen-Tumors, die S. Benda gesetzt ist (1903), ist ein Konglomerat stark multiplizierender eosinophiler Zellen im Vorderlappen des Nebenhodens. " In der heimischen Literatur wurde der erste Bericht über Akromegalie im Jahre 1889 von BM Shaposhnikov gemacht.
Die Ursachen und Pathogenese von Akromegalie und Gigantismus. Die überwiegende Mehrheit der Fälle sind sporadisch, aber Fälle von familiärer Akromegalie wurden beschrieben.
Am Ende des 19. Jahrhunderts wurde die Theorie des Hypophysen-Syndroms aufgestellt. In der Folge zeigten hauptsächlich inländische Forscher an einem großen klinischen Material die Inkonsistenz lokalistischer Konzepte der außergewöhnlichen Rolle der Hypophyse bei der Pathogenese der Krankheit. Es wurde bewiesen, dass eine primäre Rolle in seiner Entwicklung primär pathologische Veränderungen in den interstitiellen und anderen Teilen des Gehirns spielen.
Ein charakteristisches Merkmal der Akromegalie ist eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon. Es besteht jedoch nicht immer eine direkte Korrelation zwischen seinem Gehalt im Blut und den klinischen Anzeichen der Krankheitsaktivität. Um 5-8% der Fälle mit wenig oder sogar normalen Niveaus an Wachstumshormon im Blutserum von Patienten mit Akromegalie, gibt es eine ausgeprägte, aufgrund einer relativen Erhöhung des Gehalts einer bestimmten Form von Wachstumshormon, die eine hohe biologische Aktivität aufweist, entweder allein Anstieg IGF Ebenen.
Die Ursachen und Pathogenese von Akromegalie und Gigantismus
[Symptome von Akromegalie und Gigantismus
Typische Beschwerden für Akromegalie gehören Kopfschmerzen, Veränderungen im Aussehen, eine Vergrößerung der Bürsten, Füße. Die Patienten sind besorgt über Taubheit in den Händen, Schwäche, Mundtrockenheit, Durst, Gelenkschmerzen, Einschränkung und schmerzhafte Bewegungen. Im Zusammenhang mit der zunehmenden Körpergröße sind die Patienten oft gezwungen, Schuhe, Handschuhe, Hüte, Unterwäsche und Kleidung zu wechseln. Fast alle Frauen sind durch den Menstruationszyklus gestört, 30% der Männer entwickeln sexuelle Schwäche. Galaktorrhö wird bei 25% der Frauen mit Akromegalie festgestellt. Diese Anomalien sind auf Hypersekretion von Prolactin und / oder den Verlust der Funktion der Gonadotropin-Hypophyse zurückzuführen. Beschwerden über Reizbarkeit, Schlafstörungen und verminderte Arbeitsfähigkeit sind häufig.
Kopfschmerzen können in Art, Lokalisation und Intensität unterschiedlich sein. Gelegentlich werden anhaltende Kopfschmerzen beobachtet, die mit Tränenfluss einhergehen und den Patienten in Raserei versetzen. Die Entstehung von Kopfschmerzen ist mit einem erhöhten intrakraniellen Druck und / oder einer Kompression des Zwerchfells des türkischen Sattels mit einem wachsenden Tumor verbunden.
Diagnose von Akromegalie und Gigantismus
Bei der Diagnose der Akromegalie ist es notwendig, das Stadium der Erkrankung, die Phase ihrer Aktivität sowie die Form und Merkmale des pathologischen Prozesses zu berücksichtigen. Es ist zweckmässig, die Daten der Röntgenuntersuchung und der Methoden der funktionalen Diagnostik zu verwenden.
Bei der Röntgenaufnahme der Knochen des Skeletts werden Phänomene der periostalen Hyperostose mit Zeichen der Osteoporose festgestellt. Die Knochen der Hände und Füße sind verdickt, ihre Struktur ist meist erhalten. Die Nagelphalangen der Finger sind pagodisch verdickt, die Nägel haben eine raue, unebene Oberfläche. Bei den anderen Knochenveränderungen mit Akromegalie ist das Wachstum der Sporen am Kalkaneus konstant, etwas seltener an den Ellenbogen.
Was muss untersucht werden?
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Behandlung von Akromegalie und Gigantismus
Die Behandlung der Akromegalie sollte umfassend sein und unter Berücksichtigung der Form, des Stadiums und der Phase der Krankheitsaktivität durchgeführt werden. Es zielt vor allem darauf ab, den Spiegel des Wachstumshormons im Blutserum zu senken, indem der aktive STG-sezernierende Tumor unterdrückt, zerstört oder entfernt wird, was mit Hilfe radiologischer, chirurgischer, pharmakologischer Behandlungsmethoden und deren Kombination erreicht wird. Die Richtigkeit der Wahl der Behandlungsmethode und ihre Angemessenheit sind die Verhinderung der Entwicklung nachfolgender Komplikationen. In Gegenwart von Komplikationen, die mit dem Verlust tropischer Funktionen der Hypophyse einhergehen, einer Verletzung der funktionellen Aktivität verschiedener Organe und Systeme, sind die Mittel, die richtige neurologische, endokrine und metabolische Störungen mit der Behandlung verbunden.
Zu den am weitesten verbreiteten Methoden zur Behandlung der Krankheit gehören verschiedene Arten der äußeren Exposition (Röntgentherapie, Tele-U-Therapie der interstitiellen Hypophysenregion, Bestrahlung der Hypophyse mit einem Protonenstrahl). Weniger gebräuchliche Implantation von radioaktiven Isotopen in der Hypophyse - Gold ( 198 AU) und Yttrium 90 I) - zur Zerstörung von Tumorzellen, sowie Kryodestruktion des Tumors mit Hilfe von flüssigem Stickstoff. Die Bestrahlung der Hypophyse verursacht perivaskuläre Hyalinose, die 2 oder mehr Monate nach der Bestrahlung auftritt.