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Diagnose von Akromegalie und Gigantismus
Zuletzt überprüft: 03.07.2025
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Bei der Diagnose einer Akromegalie sollten das Krankheitsstadium, die Aktivitätsphase sowie die Form und Merkmale des pathologischen Prozesses berücksichtigt werden. Es empfiehlt sich, Röntgenuntersuchungsdaten und funktionsdiagnostische Methoden zu verwenden.
Die Röntgenuntersuchung der Skelettknochen zeigt eine periostale Hyperostose mit Anzeichen von Osteoporose. Die Knochen der Hände und Füße sind verdickt, ihre Struktur bleibt meist erhalten. Die Nagelphalangen der Finger sind pagodenförmig verdickt, die Nägel haben eine raue, unebene Oberfläche. Von den anderen Knochenveränderungen bei Akromegalie ist das Wachstum von „Sporen“ an den Fersenknochen konstant und etwas seltener an den Ellenbogen.
Röntgenaufnahmen des Schädels zeigen echten Prognathie, Zahndivergenz, Vergrößerung des Hinterhauptsvorsprungs und Verdickung des Schädeldachs. Häufig findet sich eine innere Hyperostose des Stirnbeins. Eine Verkalkung der Dura mater ist zu beobachten. Die Nasennebenhöhlen, insbesondere die Stirn- und Keilbeinhöhlen, sind stark pneumatisiert, was auch im Siebbein und Schläfenbein zu beobachten ist. Es kommt zu einer Proliferation der Luftzellen der Mamillarfortsätze. In 70-90 % der Fälle vergrößert sich die Sella turcica. Die Größe des Hypophysentumors bei Akromegalie hängt weniger von der Krankheitsdauer als vielmehr von Art und Aktivität des pathologischen Prozesses sowie dem Erkrankungsalter ab. Es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen der Größe der Sella turcica und dem somatotropen Hormonspiegel im Blut sowie ein umgekehrter Zusammenhang mit dem Alter der Patienten. Aufgrund des Tumorwachstums kommt es zu einer Zerstörung der Wände der Sella turcica. Das Fehlen radiologischer und ophthalmologischer Anzeichen eines Hypophysentumors schließt dessen Vorhandensein bei Akromegalie nicht aus und erfordert den Einsatz spezieller tomographischer Untersuchungsmethoden.
Der Brustkorb ist deformiert, tonnenförmig mit erweiterten Interkostalräumen. Es entwickelt sich eine Kyphoskoliose. Die Wirbelsäule ist gekennzeichnet durch das Verschwinden der „Taille“ in den ventralen Abschnitten der Brustwirbel, multiple Konturen mit Überlagerung von neu gebildetem Knochen auf dem alten, schnabelförmige Vorsprünge und paravertebrale Arthrose. Die Gelenke sind oft deformiert und in ihrer Funktion eingeschränkt. Die Phänomene der deformierenden Arthrose sind in großen Gelenken am ausgeprägtesten.
Die Weichteildicke an der Fußsohle beträgt bei Patienten mehr als 22 mm und steht in direktem Zusammenhang mit den STH- und IGF-1-Werten. Mit diesem Test lässt sich die Aktivität der Akromegalie bestimmen und die Angemessenheit der Therapie dynamisch beurteilen.
Labormethoden zur Erforschung der Akromegalie zeigen folgende Veränderungen der somatotropen Funktion: Störung der physiologischen Sekretion des somatotropen Hormons, die sich in einem paradoxen Anstieg des Wachstumshormonspiegels als Reaktion auf Glukosebelastung, intravenöse Verabreichung von Thyroliberin und Luliberin äußert. Während des Schlafs ist kein Anstieg des somatotropen Hormonspiegels zu beobachten. Ein paradoxer Abfall des somatotropen Hormonspiegels zeigt sich beim Insulin-Hypoglykämie-Test, der Verabreichung von Arginin, L-Dopa, Dopamin, Bromocriptin (Parlodel) sowie bei körperlicher Aktivität.
Zu den häufigsten Tests, die es ermöglichen, den Zustand des Hypothalamus-Hypophysen-Systems bei Akromegalie und die Integrität der Rückkopplungsmechanismen zu beurteilen, gehören der orale Glukosetoleranztest und der Insulin-Hypoglykämie-Test. Wenn unter normalen Bedingungen die Einnahme von 1,75 g Glukose pro 1 kg Körpergewicht zu einer signifikanten Abnahme des somatotropen Hormonspiegels im Blut führt, kommt es bei Akromegalie entweder 2-3 Stunden lang nicht zu einer Reaktion/Abnahme des somatotropen Hormons unter 2 ng/ml oder zu einem paradoxen Anstieg des Wachstumshormonspiegels.
Die Verabreichung von Insulin in einer Dosis von 0,25 Einheiten pro 1 kg Körpergewicht führt normalerweise zu Hypoglykämie und erhöht den Wachstumshormonspiegel im Blutserum mit einem Maximum nach 30–60 Minuten. Bei Akromegalie treten je nach Ausgangswert des somatotropen Hormons hyporeaktive, areaktive und paradoxe Reaktionen auf. Letzteres äußert sich in einer Abnahme des somatotropen Hormonspiegels im Blutserum.
Die charakteristischsten Veränderungen, die ihre Verwendung für diagnostische Zwecke ermöglichen, manifestieren sich auf Hypophysenebene. Die Bildung eines Hypophysenadenoms fördert die Bildung weniger differenzierter Somatotrophe mit verändertem Rezeptorapparat. Dadurch erhalten Tumorzellen die Fähigkeit, auf zelltypunspezifische Reize mit erhöhter somatotroper Sekretion zu reagieren. So aktivieren hypothalamische Releasing-Faktoren (Luliberin, Thyroliberin), ohne die Produktion des somatotropen Hormons normalerweise zu beeinflussen, die somatotrope Sekretion bei etwa 20-60 % der Patienten mit Akromegalie.
Um dieses Phänomen festzustellen, wird Thyroliberin intravenös in einer Dosis von 200 µg verabreicht, gefolgt von einer Blutentnahme alle 15 Minuten über 90–120 Minuten. Eine veränderte Thyroliberin-Sensitivität, die durch einen Anstieg des somatotropen Hormonspiegels um 100 % oder mehr gegenüber dem Ausgangswert festgestellt wird, ist ein Hinweis auf eine Verletzung der Rezeptoraktivität von Somatotrophen und pathognomonisch für einen Hypophysentumor. Bei der endgültigen Diagnosestellung sollte jedoch berücksichtigt werden, dass ein ähnlicher unspezifischer Anstieg des STH-Spiegels als Reaktion auf die Thyroliberin-Gabe auch bei bestimmten pathologischen Zuständen (depressives Syndrom, nervöse Anorexie, primäre Hypothyreose, Nierenversagen) beobachtet werden kann. Bei der Diagnose eines Tumorprozesses in der Hypophyse kann eine zusätzliche Untersuchung der Prolaktinsekretion und TSH als Reaktion auf die Thyroliberin-Gabe von besonderem Wert sein. Eine blockierte oder verzögerte Reaktion dieser Hormone kann indirekt auf einen Hypophysentumor hinweisen.
In der klinischen Praxis hat sich ein Funktionstest mit L-Dopa, einem Stimulator dopaminerger Rezeptoren, durchgesetzt. Die orale Einnahme des Arzneimittels in einer Dosis von 0,5 g während der aktiven Phase der Akromegalie führt nicht zu einem Anstieg, wie er normalerweise beobachtet wird, sondern zu einer paradoxen Aktivität des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. Die Normalisierung dieser Reaktion während der Behandlung ist ein Kriterium für die Rationalität der Therapie.
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