Diagnose von Akromegalie und Gigantismus
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Bei der Diagnose der Akromegalie ist es notwendig, das Stadium der Erkrankung, die Phase ihrer Aktivität sowie die Form und Merkmale des pathologischen Prozesses zu berücksichtigen. Es ist zweckmässig, die Daten der Röntgenuntersuchung und der Methoden der funktionalen Diagnostik zu verwenden.
Bei der Röntgenaufnahme der Knochen des Skeletts werden Phänomene der periostalen Hyperostose mit Zeichen der Osteoporose festgestellt . Die Knochen der Hände und Füße sind verdickt, ihre Struktur ist meist erhalten. Die Nagelphalangen der Finger sind pagodisch verdickt, die Nägel haben eine raue, unebene Oberfläche. Bei den anderen Knochenveränderungen mit Akromegalie ist das Wachstum der Sporen am Kalkaneus konstant, etwas seltener an den Ellenbogen.
Röntgenaufnahmen des Schädels zeigen eine echte Progenie, Diskrepanzen in den Zähnen, eine Zunahme des Hinterkopfes und eine Verdickung des Schädelgewölbes. Oft wird die interne Hyperostose des Stirnbeines erkannt. Verkalkung der Dura Mater wird festgestellt. Die akzessorische Nasenhöhle, insbesondere die Stirn- und Keilbeinhöhle, sind stark pneumatisiert, was auch in den Gitter- und Schläfenbeinen beobachtet wird. Es gibt eine Vermehrung von Luftzellen der Warzenfortsätze. In 70-90% der Fälle nimmt die Größe des türkischen Sattels zu. Die Größe des Hypophysen-Tumors bei Akromegalie hängt nicht so sehr von der Dauer der Krankheit ab als von der Art und Aktivität des pathologischen Prozesses sowie vom Alter, zu dem die Krankheit begann. Es besteht ein direkter Zusammenhang zwischen der Größe des türkischen Sattels und der Höhe des somatotropen Hormons im Blut und umgekehrt - mit dem Alter der Patienten. Aufgrund des Tumorwachstums ist die Zerstörung der Wände des türkischen Sattels festzustellen. Das Fehlen von radiographischen und ophthalmologischen Zeichen eines Hypophysentumors schließt seine Anwesenheit in der Akromegalie nicht aus und erfordert die Verwendung spezieller tomographischer Untersuchungsmethoden.
Der Thorax ist deformiert, hat eine Tonnenform mit erweiterten Interkostalräumen. Entwickelt Kyphoskoliose. Für die Wirbelsäule ist das Verschwinden der "Taille" in den ventralen Bereichen der Brustwirbel charakteristisch, multiple Konturen werden bei der Bildung des neugebildeten Knochens an den alten, schnabelartigen Vorsprüngen und paravertebralen Arthrosen beobachtet. Gelenke sind oft deformiert mit Einschränkung ihrer Funktion. Die Phänomene der deformierenden Arthrose sind in großen Gelenken am ausgeprägtesten.
Die Dicke der Weichteile an der Fußsohlenfläche bei Patienten beträgt mehr als 22 mm und korreliert direkt mit den Spiegeln von STG und IRF-1. Dieser Test kann verwendet werden, um die Aktivität der Akromegalie und eine dynamische Beurteilung der Angemessenheit der Therapie zu bestimmen.
Labormethoden in Veränderungen Akromegalie Wachstumshormon folgende Funktionen erkannt: beeinträchtigt physiologische Sekretion von Wachstumshormon, durch eine paradoxe Erhöhung des Gehalts des Wachstumshormons in Reaktion auf eine Glucosebelastung, intravenöse tireoliberina, lyuliberina ohne deutliche Steigerung der Wachstumshormonspiegel während des Schlafes manifestiert; eine paradoxe Abnahme des Wachstumshormons bei Insulin Hypoglykämie Test ergab bei Verabreichung von Arginin, L-Dopa, Dopamin, Bromocriptin (Parlodel) und während des Trainings.
Die gebräuchlichste Test des Zustands des Hypothalamus-Hypophysen-System in Akromegalie und Konservierung von Rückkopplungsmechanismen umfassen die oralen Glukosetoleranztest und Insulin-induzierte Hypoglykämie-zu beurteilen. Wenn normaler Empfang von 1,75 g Glucose pro 1 kg Körpergewicht führt zu einer signifikanten Reduzierung des Hormonspiegel Blutwachstum, bei Akromegalie oder Abwesenheit einer Reaktion / Reduktion von Wachstumshormon angegeben unter 2 ng / ml innerhalb von 2-3 Stunden, oder durch Erhöhung der paradoxen Niveau des Wachstumshormons.
Die Einführung von Insulin in einer Dosis von 0,25 Einheiten pro 1 kg Körpergewicht in normalem Zustand, was zu einer Hypoglykämie führt, fördert eine Erhöhung des Gehalts an Wachstumshormon im Serum mit einem Maximum von 30-60 Minuten. Bei der Akromegalie werden abhängig von der Größe des anfänglichen Wachstumshormonspiegels hyporeaktive, arealaktive und paradoxe Reaktionen gezeigt. Letzteres manifestiert sich in einer Abnahme des Spiegels des somatotropen Hormons im Blutserum.
Die charakteristischsten Veränderungen, die ihre Verwendung für diagnostische Zwecke erlauben, zeigen sich auf der Ebene der Hypophyse. Die Bildung von Hypophysenadenomen fördert die Bildung von weniger differenzierten Somatotropen mit einem veränderten Rezeptorapparat. Als Ergebnis erhalten Tumorzellen die Fähigkeit zu reagieren, indem sie die somatotrope Sekretion als Reaktion auf die Wirkung von unspezifischen Reizen für einen bestimmten Zelltyp erhöhen. Daher aktivieren die Faktoren, die den Hypothalamus freisetzen (Llyberin, Thyreoliberin), ohne die normale Produktion von Wachstumshormon zu beeinflussen, bei der Akromegalie die somatotrope Sekretion bei ungefähr 20-60% der Patienten.
Um dieses Phänomen zu etablieren, wird Thyreoliberin IV in einer Dosis von 200 & mgr; g verabreicht, gefolgt von Blutsammlung alle 15 Minuten für 90-120 Minuten. Verfügbarkeit veränderte Empfindlichkeit gegen Thyrotropin, definiert als das Niveau an Wachstumshormon von 100% oder mehr der ursprünglichen, ist ein Zeichen, eine Verletzung der Rezeptoraktivität und somatotrofov pathognomonische für Hypophysentumor anzeigt. Jedoch sollte die endgültige Diagnose festgestellt werden, dass eine ähnliche Zunahme der nicht-spezifischen Wachstumshormonspiegel in Reaktion auf die Verabreichung von Thyrotropin können bei bestimmten pathologischen Zuständen (depressive Syndrom, Anorexia nervosa, primärer Hypothyroidismus, Niereninsuffizienz) beobachtet werden. Wenn die Diagnose des Tumors in der Hypophyse von einem gewissen Wert kann eine weitere Studie von Prolaktin und TSH in Reaktion auf Thyrotropin hat. Die blockierte oder verzögerte Reaktion dieser Hormone kann indirekt auf einen Tumor der Hypophyse hinweisen.
In der klinischen Praxis hat sich ein Funktionstest mit L-Dopa, einem Stimulans dopaminerger Rezeptoren, verbreitet. Die Einnahme des Medikaments in einer Dosis von 0,5 g oral mit der aktiven Phase der Akromegalie führt nicht zu einer Erhöhung, wie in der Norm angegeben, sondern zu der paradoxen Aktivität des Hypothalamus-Hypophysen-Systems. Die Normalisierung dieser Reaktion während der Behandlung ist ein Kriterium der Rationalität der Therapie.
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