Idiopathische thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen

Idiopathische (immun) thrombozytopenische Purpura ist eine hämorrhagische Krankheit, die durch Thrombozytopenie verursacht wird und nicht mit einer systemischen Erkrankung in Verbindung gebracht wird. Es hat normalerweise einen chronischen Verlauf bei Erwachsenen, ist aber oft akut und vorübergehend bei Kindern. Milzgröße ist normal. Für die Diagnose ist es notwendig, das Vorhandensein anderer Krankheiten durch selektive Tests auszuschließen. Die Behandlung umfasst die Ernennung von Glukokortikoiden, Splenektomie und mit lebensbedrohlichen Blutungen Transfusion von Thrombozyten und intravenösem Immunglobulin.

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Ursachen idiopathische thrombozytopenische Purpura

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist in der Regel das Ergebnis des Auftretens von Antikörpern gegen strukturelle Thrombozytenantigene (Autoantikörper). Bei Kindern kann idiopathische thrombozytopenische Purpura durch die Zugabe von viralen Antigenen zu Megakaryozyten und Thrombozyten verursacht werden.

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Symptome idiopathische thrombozytopenische Purpura

Symptomatische Manifestationen von Petechien und Blutungen der Schleimhäute. Die Milz behält ihre normale Größe bei, bis sie aufgrund einer Virusinfektion zunimmt. Bei Patienten mit ungeklärter Thrombozytopenie wird eine idiopathische thrombozytopenische Purpura vermutet. Parameter des peripheren Blutes innerhalb der Grenzen der Norm, mit Ausnahme der Abnahme der Anzahl der Thrombozyten. Eine Knochenmarkuntersuchung wird durchgeführt, wenn zusätzlich zur Thrombozytopenie Anomalien im peripheren Blutausstrich oder Veränderungen der Spiegel anderer zellulärer Elemente festgestellt werden. In der Studie des Knochenmarks gibt es keine Auffälligkeiten oder es gibt eine Zunahme der Anzahl von Megakaryozyten auf dem Hintergrund eines normalen Knochenmarks. Da es keine spezifischen diagnostischen Kriterien gibt, ist es für die Diagnose notwendig, andere thrombozytopenische Erkrankungen nach klinischen und Labordaten auszuschließen. Aufgrund der Tatsache, dass die HIV-assoziierte Thrombozytopenie nicht von der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura zu unterscheiden ist, werden HIV-Tests bei Patienten mit Risikofaktoren für eine HIV-Infektion durchgeführt.

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Behandlung idiopathische thrombozytopenische Purpura

Beginn der Therapie ist die Verabreichung von Glucocorticoid-Verabreichung (z.B. Prednison 1 mg / kg pro Tag). Bei Patienten, die auf die Therapie ansprachen, stieg die Thrombozytenzahl innerhalb von 2 bis 6 Wochen auf einen normalen Wert an. Dann sinkt die Dosis von Glukokortikoiden. Allerdings sind die meisten Patienten ohne angemessene Antwort oder Rückfall nach dem Beginn der schrittweisen Abschaffung von Glukokortikoiden. Splenektomie ermöglicht es Ihnen, Remission in etwa 2/3 dieser Patienten zu erreichen. Da Patienten refraktär Glukokortikoid-Therapie und Splenektomie, können weitere Behandlungen unwirksam sein, und eine natürliche Strömung des idiopathischen thrombozytopenische Purpura ist oft gutartige Halt zusätzliche Therapie nicht dargestellt ist, mit Ausnahme für die Verringerung der Thrombozytenzahl von weniger als 10.000 / Mikroliter oder aktive Blutungen; in diesem Fall wird eine intensivere immunsuppressiven Therapie (Cyclophosphamid, Azathioprin, Rituximab) zugeordnet.

Bei Kindern wird in der Regel nur symptomatisch behandelt, da die meisten von ihnen meist innerhalb weniger Tage oder Wochen spontan eine Thrombozytopenie zurückgewinnen. Auch nach mehreren Monaten und Jahren der Thrombozytopenie können Kinder eine spontane Remission erwerben. Wenn Blutungen in der Schleimhaut auftreten, werden Glukokortikoide oder intravenöses Immunglobulin verschrieben. Daten zur Anwendung von Glucocorticoiden oder intravenösem Immunglobulin zur Erstbehandlung sind inkonsistent, da sie durch Erhöhung des Thrombozytenspiegels nicht zu einer Verbesserung des klinischen Outcomes führen können. Splenektomie wird selten bei Kindern angewendet. Bei schwerer Thrombozytopenie und dem Auftreten von Symptomen für mehr als 6 Monate kann eine Splenektomie jedoch wirksam sein.

Bei Kindern und Erwachsenen mit lebensbedrohlichen Blutungen wird ein intravenöses Immunglobulin von 1 g / (kg x Tag) für 1 oder 2 Tage zur schnellen Blockade der Phagozytose verschrieben. Normalerweise steigt die Anzahl der Thrombozyten am zweiten oder vierten Tag, aber nur für 2-4 Wochen. Hohe Dosen von Methylprednisolon (1 g / Tag intravenös für 3 Tage) ist eine billigere und einfacher anzuwendende Behandlungsmethode als die Verwendung von intravenösem Immunglobulin, aber diese Methode ist auch wirksam. Bei Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura und dem Auftreten lebensbedrohlicher Blutungen wird Thrombozytenmasse eingesetzt. Für prophylaktische Zwecke werden Thrombozytengewichte jedoch nicht verwendet

Die Einnahme von Glukokortikoiden im Inneren oder intravenösen Immunglobulins wird, falls erforderlich, durch zeitweises Anheben des Plättchenspiegels während der Extraktion von Zähnen, Arbeit, chirurgischen Eingriffen oder anderen invasiven Verfahren vorgeschrieben.