Syndrom der unzureichenden Produktion von Vasopressin

Übermäßige Produktion von Vasopressin angemessen sein kann, t. E. Aus dem Hypophysenhinterlappen physiologischen Reaktion in Reaktion auf geeignete Stimuli Arise (Blutverlust, Diuretika, Hypovolämie, Hypotonie et al.), Und unzureichend.

Eine ausreichende Hypersekretion von Vasopressin hat keine unabhängige klinische Bedeutung und zielt darauf ab, die Wasser-Salz-Homöostase zu bewahren, wenn sie gestört ist.

Ursachen das Syndrom der ungenügenden Produktion wird unterdrückt

Zu, unabhängig von dem Faktor der physiologischen Regulation, Hypersekretion von Vasopressin als Ursache eines unabhängigen klinischen Syndrom, das ein seltenes klinisches Syndrom von Symptomen im Jahr 1933 Constantin Ion Parhon jedoch beschrieben eine Reihe von Besonderheiten hat in W. B. Schwartz und F. Bartter 1967, berichtete gegenüber Diabetes insipidus ( "anti-Diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrome"), und es mit einem primären Überschuss von antidiuretischen Hormons (ADH) verbunden. In der Beschreibung der Constantin Ion Parhon Krankheit durch Oligurie gekennzeichnet, Mangel an Durst und das Auftreten von Ödemen. Ein Vergleich der klinischen Symptome des Syndroms und Constantin Ion Parhon Syndrom unzureichender Produktion von Vasopressin (SNPV) ergab, häufig (aber nicht absolut) das Zusammentreffen von zwei Symptomen: Harnverhalt und dem Mangel an Durst.

Unzureichende Produktion von Vasopressin-Syndrom kann durch Störungen der neurohypophyse oder sein ectopic verursacht werden. Die Ursache der Vasopressor-Hyperaktivität der Hypophyse selbst ist weitgehend unklar. Es wird in Lungenerkrankungen, einschließlich Tuberkulose, in einer Vielzahl von ZNS-Läsionen, Verletzungen, besonders Kopf, akuter intermittierender Porphyrie, Psychose, unzureichende Produktion von Vasopressin-Syndrom führt zu einer Reihe von Arzneimitteln und toxischen Substanzen, Vincristin, Dichlorvos, Chlorpropamid, Nikotin, Tegretol beobachtet und andere

Das Syndrom der ungenügenden Produktion von Vasopressin kann den Verlauf von Myxödem, chronischer Nebenniereninsuffizienz, Panhypopituitarismus erschweren. Eine ektopische inadäquate Produktion von Vasopressin ist mit Krebs assoziiert, hauptsächlich mit kleinzelligen Bronchialkarzinomen, und ist bei Tuberkulose viel seltener. Für praktische Zwecke kann es bedingt identifiziert werden und idiopathische inadäquate Produktion von Vasopressin, das von der Hypophyse ausgeht, was offensichtlich die pathologische Basis des Parkhon-Syndroms bestimmt. Der Krankheit können Influenza, Neuroinfektionen, Schwangerschaft, Entbindung, Abtreibung, Überhitzung in der Sonne, verschiedene Psychotraumasituationen usw. Vorausgehen.

Hyperproduktion von Vasopressin führt zu Wasserretention, verminderter Plasmaosmolalität, renalem Natriumverlust und Hyponatriämie. Niedriges Natrium im Plasma und Hypervolämie verursachen jedoch keine kompensatorische, adäquate Reduktion von Vasopressin. Hypervolämie unterdrückt die Produktion von Aldosteron und verstärkt dadurch den Verlust von Natrium. Es ist möglich, dass die Natriurese auch durch Aktivierung unter den Bedingungen der Hypervolämie des atrialen natriuretischen Faktors verstärkt wird. So ist die pathophysiologische Grundlage des Syndroms der inadäquaten Produktion von Vasopressin: Natriumverlust im Urin; Hyponatriämie, das überwältigende Zentrum des Durstes; Hypervolämie, die zur Wasserintoxikation führt.

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Pathogenese

Morphologische Veränderungen im Hypothalamus und in der Neurohypophyse wurden extrem wenig untersucht. In den untersuchten Fällen werden Veränderungen kaum entdeckt, hauptsächlich auf der Ebene subzellulärer Strukturen, die auf eine Zunahme der funktionellen Aktivität von Neuronen supraoptischer und paraventrikulärer Kerne hindeuten. In den Hypophysenzellen des Hypophysenhinterlappens gibt es Anzeichen für eine Hormonablagerung, beispielsweise eine Zellhypertrophie.

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Symptome das Syndrom der ungenügenden Produktion wird unterdrückt

Die Hauptbeschwerden der Patienten - nach ungenügendem Urinieren (Oligurie) und Gewichtszunahme. Periphere Ödeme können nicht durch Natriumverlust hervorgerufen werden, und ein positiver Wasserhaushalt verursacht Hypervolämie und Wasservergiftungssyndrome: Kopfschmerzen, Schwindel, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schlafstörungen. Die Symptome einer Wasserintoxikation treten auf, wenn der Natriumgehalt im Plasma unter 120 mmol / l gesenkt wird. Bei schwerer Hyponatriämie (100-110 mmol / l) treten die Symptome von Läsionen des zentralen Nervensystems in den Vordergrund - Desorientierung, Krämpfe, Arrhythmie und Koma.

Idiopathische inadäquate Produktion von Vasopressin (Parkhon-Syndrom) kann mit einer permanenten Oligurie oder mit paroxysmalen, periodischen auftreten. Die Perioden der Flüssigkeitsretention (die Menge an Urin 100-300 ml / Tag), die 5-10 Tage andauern, werden von spontaner Diurese gefolgt, manchmal bis zu 10 Liter / Tag. Während der Oligurie tritt manchmal Durchfall auf, der die Ansammlung von Flüssigkeit im Körper etwas reduziert. In der Zeit der Polyurie - eine scharfe allgemeine Schwäche, Übelkeit, Erbrechen, Schüttelfrost, Krämpfe, Hypotonie,  Arrhythmie, dh, Symptome der Dehydratation.

Diagnose das Syndrom der ungenügenden Produktion wird unterdrückt

Die Diagnose ist in der Gegenwart einer bestimmten prichiny- unzureichenden Produktion von Vasopressin nicht schwierig und basierte auf Daten aus Anamnese, klinischen Symptomen und Laboruntersuchungen - Hyponatriämie, natriyuriya, Hypervolämie, gipoaldosteronemiya.

Primäre Differenzierung basiert auf dem Ausschluss von Pathologie der Leber, Nieren, Herz, Nebenniereninsuffizienz, Hypothyreose. Schwierigkeit Differentialdiagnose ist von grundlegender Bedeutung, dass solche grundlegende Funktionen wie Hyponatriämie und niedrigen Aldosteronspiegel können nicht wegen unkontrollierter Patienten, die Diuretika ausgedrückt werden, was zu sekundärem Aldosteronismus, Nivellierungsnatriumverlust und die Beseitigung der Hypovolämie. Der gleiche Mechanismus führt zur Entwicklung von Durst.

Für  Hypothyreose  (was an sich unzureichende Produktion von Vasopressin induzieren kann) wird durch eine Abnahme des Blutplasmaspiegel von T3, T4 und erhöhte TSH gekennzeichnet, und wenn sie nicht schnell feststellen werden kann , kann die kritische Differentialdiagnose auf die Behandlung von Schilddrüsen - Medikamente keine Wirkung.

Die größten differentialdiagnostischen Schwierigkeiten ergeben sich im Zusammenhang mit dem Syndrom des idiopathischen Ödems - einer Krankheit, die viele klinisch ähnliche Symptome, aber eine andere pathophysiologische Natur aufweist. Das Syndrom des idiopathischen Ödems tritt hauptsächlich bei Frauen im Alter von 20-50 Jahren auf. Seine Pathogenese ist mit einer Reihe von neurogenen, hämodynamischen und hormonellen Störungen verbunden, die zu einer Dysregulation der Wasser-Salz-Homöostase führen. Dieses Syndrom ist durch die Entwicklung von peripheren und ubiquitären Ödemen gekennzeichnet, in leichten Fällen gibt es nur kleine lokale Ödeme, oft das Gesicht.

Oft nur prämenstruelles zyklisches Ödem beobachtet. Viele Patienten bemerkten ihren orthostatischen Charakter, eine deutliche Verbindung mit emotionalem Stress ("emotional", "mentales Ödem"). Dieser oder jener Grad von emotionalen und Persönlichkeitsstörungen wird bei allen Patienten beobachtet, in einigen Fällen werden hypochondrische und asthenische Manifestationen, schizoide und psychasthenische Merkmale bemerkt. Charakteristisch für solche hysterischen Symptome wie "Kloß im Hals", vorübergehender Verlust von Stimme und Sehvermögen. Eine Reihe von vegetativen Veränderungen: Verletzung der Thermoregulation, Labilität des Pulses und arteriellen Drucks, Taubheitsgefühl der Gliedmaßen, Migräne, Ohnmacht, manchmal erhöhter Appetit und eine Neigung zu Fettleibigkeit. Durst ist ein häufiges Symptom bei idiopathischem Ödem. Frauen haben oft anovulatorische Störungen des Menstruationszyklus.

Vasopressin ist bei allen Patienten mit dem Syndrom der inadäquaten Vasopressin-Produktion erhöht, einschließlich des Parkhon-Syndroms, aber nicht immer bei idiopathischem Ödem. Aldosteron ist bei dem Syndrom der inadäquaten Produktion von Vasopressin reduziert und ist bei einer signifikanten Mehrheit von Patienten mit idiopathischem Ödem erhöht. Deshalb werden solche Ödeme oft als eine Variante des sekundären, oft orthostatischen, Aldosteronismus und Vasopressinismus angesehen. Hyponatriämie und Hypervolämie, die für eine unzureichende Produktion von Vasopressin charakteristisch sind, werden bei idiopathischen Ödemen nie beobachtet.

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Behandlung das Syndrom der ungenügenden Produktion wird unterdrückt

Induzierte unzureichende Produktion von Vasopressin wird durch Behandlung der Grunderkrankung korrigiert. In Analogie zu der Tatsache, dass der Wasserverlustausgleich das erste Glied in der Behandlung von Diabetes insipidus ist, beginnt das Syndrom der inadäquaten Produktion Vasopressin unabhängig von seiner Ätiologie Behandlung mit abnehmendem fluidaufnehmende innerhalb 800-1000 ml / Tages. Ein eingeschränktes Trinkregime führt zur Eliminierung von Hypervolämie, einer Verringerung der Natriumnarese und einer Erhöhung der Natriumkonzentration im Blut. Bei unzureichender Produktion von Vasopressin sollte die Salzaufnahme im Gegensatz zum idiopathischen Ödemsyndrom nicht eingeschränkt werden.

Die idiopathische Form der unzureichenden Produktion von Vasopressin ist schwierig für die Therapie, da derzeit keine spezifischen Medikamente die Synthese von Vasopressin in der Hypophyse blockieren. Es gibt Einzelbeobachtungen über die wohltuenden Wirkungen des Parlodels und über die unzureichende Produktion von Vasopressin und über das Syndrom des idiopathischen Ödems. Der Mechanismus der diuretischen Wirkung dieses Arzneimittels ist vermutlich mit einer Erhöhung der Aktivität von Dopamin verbunden, was die renale Hämodynamik erhöht und / oder die verstärkende Wirkung von Prolaktin auf ADH verringert. In der ausländischen Literatur wird über ein Präparat von Demeclociclin berichtet, das die Wirkung von Vasopressin auf die Nieren blockiert und nephrogenen Diabetes verursacht.

Verhütung

Die polyethiologische Natur des Syndroms macht es schwierig zu verhindern, aber niedrige Flüssigkeitsaufnahme ist ein gemeinsamer Faktor, der das Entstehen von klinischen Symptomen hemmt.

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Prognose

Im Allgemeinen ist es günstig, aber hängt von der Art der zugrunde liegenden Erkrankung und der Ursache, die das Syndrom der unzureichenden Produktion von Vasopressin verursacht. Schwere Formen der idiopathischen inadäquaten Produktion von Vasopressin können als Folge einer schweren Wasserintoxikation zum Tod führen.

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