Lymphozytäre Papulose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die erste Beschreibung der Erkrankung lymphozytotschnoj papulosa gehört A. Dupont (1965). Im Jahr 1968 führte WL Macauly den Begriff "lymphomatoide Papulose" für langfristige, gutartige, selbstheilende papulöse Ausschläge ein, die histologisch ein malignes Erscheinungsbild aufwiesen.

Klinisch sind die initialen Veränderungen durch erythematöse Flecken oder rötlich-braune Papeln gekennzeichnet. Dann werden sie hämorrhagisch oder nekrotisch, können spontan innerhalb von 3 bis 6 Wochen und in einigen Fällen erst nach einigen Monaten verschwinden und Hyperpigmentierungen oder Narben hinterlassen. Die Läsionen befinden sich am Stamm und an den Extremitäten, gelegentlich im Gesicht. Es kann zu ekzematoiden Veränderungen kommen. Der Allgemeinzustand der Patienten ist nicht gebrochen, die Lymphknoten sind nicht verändert.

Pathomorphologie der lymphozytären Papulose. R. Willemse et al. (1982) wurden in Abhängigkeit von der Art der das Infiltrat bildenden Zellen zwei histologische Typen identifiziert: A und B. Typ A ist durch das Vorhandensein großer atypischer Zellen mit blasenförmigen Kernen nicht-lymphoiden Ursprungs gekennzeichnet; in Typ B sind überwiegend mononukleären Zellen mit atypischen Kerne tserebriformnymi in den basalen und suprabasalen Schichten der Epidermis und eine große Anzahl von großen atypischen, nicht-lymphoide Zellen einzudringen neigt.

Dieses histologische Bild korreliert nach Ansicht der Autoren mit klinischen Manifestationen. Somit wird histologischen Typ A bezeichnet papular und knotige Elemente, fleckige Elemente - B. In manchen Fällen Typ ein Übergangsmuster zwischen den Typen A und B. Zusätzlich ist, hängt die histologische Bild auf der Stufe der Entwicklung des Elements, das besonders gut zu sehen ist, wenn Lymphomatoide Papulose Typ AAR Willemse et al. (1982), geteilt histologische evolution Element in vier Stufen: In der ersten Stufe wird durch frühe Veränderungen oberflächlichen perivaskulären Infiltration von kleinen Lymphozyten gekennzeichnet, mononukleären Zellen mit Kernen tserebriformnymi, Histiozyten Abmischung mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. Die Zahl der großen atypischen Zellen mit massiven Zytoplasma und den Kern einer kleinen Split. Infiltrat neigt dazu, zwischen Bündeln von Kollagenfasern zu liegen; Veränderungen in den Gefäßen werden nicht erkannt. Die zweite Stufe des Entwicklungselement durch eine diffuse Infiltration charakterisiert, in die tieferen Schichten der Dermis eindringen und sogar subkutanen Fett. Die Zahl der großen, anormaler Zellen kann Mitosefiguren Gefäße mit Schwellung und Proliferation von endothelialen Extravasate markierten Erythrozyten sowie neutrophilen und eosinophilen Granulozyten beobachtet werden. Die dritte Stufe ist durch eine voll entwickeltes Element diffuse Infiltration mit Infiltration Zellinfiltration in Epidermis und Dermis tiefe Schichten bis zu der subkutanen Fettgewebes. Infiltrat besteht aus einer großen Anzahl von großen atypischen Zellen von nicht-lymphoiden Ursprung, Histiozyten, Neutrophile, manchmal eosinophilen Granulozyten. Es gibt eine große Anzahl von Mitose-Zahlen. Kleine Lymphozyten und mononukleären Zellen mit Kernen tserebriformnymi nur an der Peripherie des Herdes sind. Es gibt Brennpunkte der Nekrose und nekrotischen Papel - totale Zerstörung der Epidermis mit Ulzerationen und Krusten. Blutgefäße werden fibrinoide manchmal Wände Veränderungen Extravasate Erythrozyten, insbesondere in den Papillarhaut begleitet. Vierte Stufe Regressionselement unterscheidet oberflächliche perivaskuläre hauptsächlich aus Lymphozyten und Histiozyten zusammengesetzt eindringt. Mononukleäre Zellen mit Kernen tserebriformnymi, neutrophilen und eosinophilen Granulozyten sind in kleinen Mengen verfügbar. Große atypische Zellen von nicht-lymphoidem Ursprung sind einzeln oder vollständig abwesend.

Typ B unterscheidet sich von Typ A in Abwesenheit von Parallelität in histologischen und klinischen Mustern. Selbst bei einer klinisch ausgeprägten Form ist das Infiltrat nicht diffus. Ein charakteristisches Merkmal dieser Art ist die Invasion der basalen und suprabasalen Schichten der Epidermis durch eine große Anzahl einkerniger Elemente mit hyperchromen und cerebriformen Kernen. Ähnliche Zellen finden sich in perivaskulären Infiltraten, in denen neutrophile und manchmal eosinophile Granulozyten in großer Zahl nachgewiesen werden.

A.V. Ackerman (1997) identifiziert auch Lymphomatoide Papulose Typ 2 - Typ ähnlich wie Mycosis fungoides, und Hodgkin-Krankheit ähnliche Art und Lymphomatoide Papulose sowohl CD30 + Lymphomen bedenkt, unter der Annahme, dass die klinischen Manifestationen der beiden Ausführungsformen identisch sind. Histologisch wird die erste Ausführungsform wird durch ein gemischtes Infiltrat mit Anwesenheit von atypischen Lymphozyten gekennzeichnet tserebriformnymi Kerne, und die zweite - monomorphe mit Anwesenheit von atypischen Mehrzahl zweikernigen und mehrkernigen auch Lymphozyten infiltriert.

G. Burget al. (2000) glauben, da kleine und große pleomorphe Zellen und alle Übergangsformen gleichzeitig in demselben Patienten gefunden werden können, aber in Elementen mit unterschiedlichen Lebensspannen, ist es nicht sinnvoll, sich in A- und B- zu teilen. Arten.

Studien zur Neuanordnung des Gens zeigen die Wahrscheinlichkeit des Auftretens von Lymphogranulomatose, lymphomatoider Papulose und T-Zell-Lymphom der Haut von einem einzelnen Klon von T-Lymphozyten.

Differenziere lymphomatoide Papulose vom Plaque-Stadium der Pilzmykose; Morbus Hodgkin; Insektenstiche; Parapsoriasis der Fliege - Gobermann.

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