Lymphoproliferative Hauterkrankungen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die diagnostische Beurteilung von benignen und malignen lymphoproliferativen Hauterkrankungen ist für den Pathomorphologen eine sehr schwierige Aufgabe. In den letzten Jahrzehnten wurden bedeutende Fortschritte in dieser Richtung erzielt, die mit dem Erfolg der Immunologie zusammenhängen. Die morphologische Basis für die Klassifikation lymphoproliferativer Hauterkrankungen ist in der Kieler Klassifikation (1974) und ihren nachfolgenden Modifikationen (1978, 1988) festgelegt. Als Grundlage für die morphologische Auswertung nosologischer Formen nahmen die Autoren die zytologischen Eigenschaften des Lymphozyten entsprechend den Stufen seiner sequentiellen Entwicklung von der Stammzelle zu den Gedächtniszellen und deren Lokalisation im normalen Lymphknoten ein. Von den nosologischen Formen, die direkt in der Haut vorkommen, enthält die Kiel-Klassifikation jedoch nur pilzförmige Mykose und Cesari-Syndrom.

Zu einem gewissen Grad verbinden klinische und pathomorphologische Kriterien, die Klassifikation von malignen Hautlymphomen sollte eine breite Palette von klinischen Manifestationen umfassen, unter Berücksichtigung der morphologischen Merkmale der zellulären Proliferation, die es erlaubt, die Reifung von zellulären Elementen zu bestimmen.

Ein wichtiger Aspekt ist die Bestimmung der phänotypischen Eigenschaften von Hautlymphomen unter Verwendung immunologischer Marker, die für bestimmte nosologische Formen typisch sind. Um benigne und maligne Prozesse zu differenzieren, müssen auch Veränderungen im Genom von T- oder B-Lymphozytenrezeptoren, die so genannte Genotypisierung, berücksichtigt werden.

G. Burget al. (1994) enthalten ist weiter in der Kiel Klassifizierung von Non-Hodgkin-Lymphome große Gruppe von seltener lymphoproliferativen Erkrankung in der Haut vorkommen, insbesondere eine Variante der Mycosis fungoides als granulomatöse gefaltet Haut, Lymphomatoide Papulose, systemischer angioendoteliomatoz (angiotropnaya Lymphom), siringolimfoidnaya Hyperplasie mit Alopezie und vielen anderen Prozesse , deren Zugehörigkeit zu den wahren Lymphomen der Haut nicht von allen geteilt wird.

Bei der Formulierung von Klassifikationen von primären Lymphomen der Haut besteht daher die Tendenz, die für Zellen des Lymphknotens charakteristischen morphologischen Grundeigenschaften mit immunologischen und genotypischen Merkmalen von Lymphozyten aus den Proliferationsherden in der Haut zu kombinieren.

Dieser Prozess erfordert gewisse Kompromisse. Wie von G. Burg et al. (2000), um eine gemeinsame Basis mit den Pathologen und Hämato-Onkologie zu finden, ist es notwendig, eine gemeinsame Terminologie und Klassifikation zu verwenden, um die Knoten Lymphom anzupassen, ergänzt sie, in Übereinstimmung mit den organspezifischen Merkmalen der Einrichtungen, die Haut eigenartig. Dieser Ansatz wurde bei der Klassifikation von REAL (revidierte Europäisch-Amerikanische Lymphom-Klassifikation, 1994), WHO-Klassifikation (1997), EORTC (Europäische Organisation für Forschung und Behandlung von Krebs, 1997) verwendet.

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