Darya-Krankheit (follikuläre vegetative Dyskeratose): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die Darya-Krankheit ist eine seltene Krankheit, die durch pathologische Verhornung (Dyskeratose), Ausprägung von geilen, meist follikulären Papeln auf seborrhoische Areale gekennzeichnet ist.

Ursachen und Pathogenese der Darya-Krankheit (follikuläre vegetative Dyskeratose). Die Krankheit beruht auf einem Mangel an Synthese und Reifung des Topophil-Desmosom-Komplexes. Es wurde nun festgestellt, dass die Mutation des pathologischen Gens 12q23 - q24.1 bei der Daryas-Krankheit zu einer Störung der Funktion der Calciumpumpen und des Mechanismus der Zelladhäsion führt. In der Pathogenese, die Rolle der Hypovitaminose A, ist die Störung des Metabolismus von ungesättigten Fettsäuren möglich. Es ist das gleiche bei beiden Geschlechtern.

Symptome der Darya-Krankheit (follikuläre vegetative Dyskeratose). Klinisch typische Form der Krankheit beginnt in der Regel in der zweiten Dekade des Lebens und wird von follikulären Hautausschlag, dicht, rund, flach, hyperkeratotisch Papeln 0,3-0,5 cm im Durchmesser. Zu Beginn des Ausschlag Elemente sind isoliert, normale Hautfarbe gekennzeichnet, dann wird gelb oder hell braun, mit geilen Schuppen auf der Oberfläche. Mit der Zeit verschmelzen die Ausschläge zu Plaques, ihre Oberfläche wird verrukös, papillomatös und mit schmutzigen braunen Krusten überzogen. Nach dem Tropfen oder Schälen werden erodierte Taschen beobachtet. Der bevorzugte Ort des Ausschlags ist Seborrhoe (Gesicht, Sternum, Interblade-Bereich, große Falten der Haut). Der Ausschlag kann auch am Rumpf und an den Extremitäten liegen. Scalp Ausschlag ähnlich wie Seborrhoe auf dem Gesicht ist vor allem in den zeitlichen Bereichen, auf der Stirn, in den Nasolabialfalten, Taschen auf der Rückseite der Hände ähneln akrokeratoz Hopf. Selten werden die Handflächen und Fußsohlen in Form von punktueller oder diffuser Hyperkeratose geschädigt. Der pathologische Prozess kann eine weit verbreitete Natur annehmen oder die gesamte Haut bedecken. Der Beginn der Krankheit wird bei Erwachsenen beschrieben, meist jedoch in einer geschwächten (abortiven) Form.

In der Praxis eines Dermatologen können zusätzlich zu den typischen, vesikulären (oder vesikulobullösen), hypertrophen und abortiven Formen der Darya-Krankheit beobachtet werden.

Die Vesikelform ist zusätzlich zu den typischen follikulären Knötchen durch die Ausfällung von Vesikeln mit einem Durchmesser von 3-5 mm mit transparentem Inhalt gekennzeichnet. Die Vesikel befinden sich hauptsächlich in großen Hautfalten, öffnen sich schnell und zeigen die nassen erosiven Oberflächen, die allmählich mit Krusten überzogen werden. Solche Herde ähneln dem chronischen Familienpemphigus Haley-Haley.

Bei hypertrophischer Form, gleichzeitig mit typischen Knötchen, gibt es große, Warzen ähnelnde Elemente, wie bei der Akrokeratose von Gopf. Die Dicke der hyperkeratotischen Plaques reicht bis zu 1 cm oder mehr, es gibt Warzenwucherungen und tiefe Risse auf der Oberfläche.

Für die abortive Form der Darya-Krankheit ist die Lokalisation von Hautausschlägen auf begrenzte und für Hautbereiche ungewöhnliche Hautbereiche in Form eines Naevus, sowie zosteriforme Lokalisation.

Die Nagelplatten sind in Längsrichtung gespalten, brechen am freien Rand ungleichmäßig ab, die Oberfläche hat weiße und rötlich-bräunliche Längsbänder, oft entwickelt sich eine subunguale Hyperkeratose. Die Schleimhaut ist selten betroffen. Hautausschläge erscheinen in Form von kleinen Papeln wie Leukoplakie. Von systemischen Veränderungen gibt es eine Abnahme der Intelligenz, geistige Retardierung, Endokrinopathie: Dysfunktion der Geschlechtsdrüsen, sekundärer Hyperparathyreoidismus. Bei Patienten mit follikulärer Dyskeratose verschlimmert sich die Erkrankung oft unter dem Einfluss von UV-Strahlen (ähnlich dem Koebner-Phänomen).

Histopathologie. Histologisch ist die Daryas-Krankheit durch eine ausgeprägte Orthokeratose mit der Bildung von Hornstopfen, die Anwesenheit von runden Körpern und Körnern im oberen Teil gekennzeichnet. In der Dermis werden papillomatöse Wucherungen beobachtet, die mit einer Reihe von Zellen der Basalschicht bedeckt sind, chronisch entzündliche Infiltration, manchmal - Akanthose und Hyperkeratose.

Differenzialdiagnose. Darya-Krankheit sollte von einer Familie Blase Auge von Haley-Haley, warzy Akrokeratose, Kirl-Krankheit, Morrow Brook Follikel Keratose unterschieden werden.

Behandlung der Darya-Krankheit (follikuläre vegetative Dyskeratose). Weisen Sie Neotigazon 0,5-1 mg / kg Körpergewicht des Patienten oder Vitamin A bei 200.000-300.000 ME pro Tag zu. Extern applizieren keratolytische und glukokortikosteroide Salben.

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