Keratodermie: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Keratodermie - eine Gruppe von Dermatosen, die durch eine Verletzung der Keratinisierungsprozesse gekennzeichnet sind, - übermäßige Hornbildung hauptsächlich der Handflächen und Fußsohlen.

Die Ursachen und Pathogenese der Krankheit sind nicht vollständig aufgeklärt. Die Forschung hat festgestellt , dass keratoderma verursacht durch Mutationen in Genen , die für Keratin 6, 9, 16. In der Pathogenese von großer Bedeutung sind die Vitamin - A - Mangel hormonelle Dysfunktion, insbesondere Geschlechtsdrüsen, bakterielle und virale Infektionen. Sie sind eines der Symptome von Erbkrankheiten und Tumoren der inneren Organe (parapsorische Keratodermie).

Symptome. Unterscheiden diffuse (keratoderma Unna-Toastbrot, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma und Syndromen einschließlich diffuser keratoderma als eines der Hauptsymptome) und fokale (disseminierte getupft keratoderma Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Knochen begrenzt keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti lineare Keratodermie Fuchs, etc.) Keratodermie.

Keratoderma Wyna-Toast (Synonyme: kongenitale Ichthyosis der Handflächen und Fußsohlen, Syndrom des Wyna-Toast) wird autosomal dominant übertragen. Es wird eine diffuse übermäßige Keratinisierung der Haut der Handflächen und Fußsohlen (manchmal nur der Fußsohlen) festgestellt, die sich in den ersten zwei Lebensjahren entwickelt. Der Haut- und pathologische Prozess beginnt mit einer leichten Verdickung der Haut der Handflächen und Fußsohlen in Form eines Bandes von Erythema livid Farbe an der Grenze mit gesunder Haut. Im Laufe der Zeit erscheinen glatte, gelbliche Hornschichten auf ihrer Oberfläche. Die Läsion geht selten auf die Rückseite der Handgelenke oder Finger. Einige Patienten können oberflächliche oder tiefe Risse entwickeln und lokale Hyperhidrose wird bemerkt. Im Fall des Onkels, den der Autor auf Seiten der Mutter beobachtet hatte, erlitten der Bruder und der Sohn Keratodermie von Wyna-Toast.

Fälle von Nagelschäden (Verdickung), Zähne, Haare mit Keratodermie von Wyna-Toast in Kombination mit verschiedenen Anomalien des Skeletts und Pathologie der inneren Organe, Nerven-und endokrinen Systeme beschrieben.

Histopathologie. Die histologische Untersuchung zeigt eine ausgeprägte Hyperkeratose, Granulose, Akanthose, kleine entzündliche Infiltrate in der oberen Dermisschicht. Differenzialdiagnose. Die Krankheit muss von anderen Keratodermien unterschieden werden.

Keratoderma Meleda (Synonyme: Meleda Krankheit, angeborene progressive akrokeratoma, palmoplantare Keratose transgradientny Siemens, erbliche palmoplantare Keratose progradiently die) autosomal - rezessiv vererbt. In dieser Form gibt keratoderma Hornschichten sind dick, gelb-braun bis tiefe Risse. An den Rändern der Läsion ist ein lila-violetter Rand von mehreren Millimetern Breite sichtbar. Gekennzeichnet durch Übergangsprozess auf der Rückfläche der Hände und Füße, Arme und Beine. Die meisten Patienten haben lokale Hyperhidrose. In dieser Hinsicht wird die Oberfläche der Handflächen und Fußsohlen leicht feucht und mit schwarzen Punkten (Kanäle der Schweißdrüsen) bedeckt ist .

Die Krankheit kann sich um 15-20 Jahre entwickeln. Nägel verdicken, deformiert.

Histopathologie. Histologische Untersuchung zeigt Hyperkeratose, manchmal - Akanthose, in der papillären Dermis - chronisch entzündliche Infiltrat.

Differenzialdiagnose. Keratoderma Melle muss von Keratoderma Unny-Toast unterschieden werden.

Keratodermie Papillon-Lefevre (Synonym: palmar-plantare Hyperkeratose mit Parodontitis) wird autosomal-rezessiv vererbt.

Die Krankheit manifestiert sich in 2-3 Jahren des Lebens. Das Krankheitsbild ähnelt dem von Melle. Darüber hinaus sind die Veränderungen in den Zähnen (Anomalien der Eruption von Molkerei und bleibenden Zähnen mit der Entwicklung von Karies, Gingivitis, schnell fortschreitende Paradontose mit vorzeitigem Zahnverlust) charakteristisch.

Histopathologie. Die histologische Untersuchung zeigt eine Verdickung aller Schichten der Epidermis, insbesondere der Hornhaut, in der Dermis - unbedeutende Zellhaufen von Lymphozyten und Histiozyten.

Differenzialdiagnose. Die Krankheit sollte von anderen Keratodermien unterschieden werden. Ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal ist in diesem Fall die charakteristische Pathologie der Zähne, die bei anderen Formen der hereditären diffusen Keratodermie nicht auftritt.

Verstümmelnde Keratodermie (Synonyme: Fonvinkel-Syndrom, erblich mutierendes Keratom) - eine Art diffuse Keratodermie, erblich autosomal-dominant. Es entwickelt sich im 2. Lebensjahr, es ist durch diffuse Hornschichten auf der Haut der Handflächen und Sohlen mit Hyperhidrose gekennzeichnet. Im Laufe der Zeit bilden sich an den Fingern schnurartige Rillen, die zu Kontrakturen und spontaner Amputation der Finger führen. Die follikuläre Keratose äußert sich auf der Handrückenrückseite sowie im Bereich der Ellenbogen- und Kniegelenke. Nagelplatten verändert (oft durch die Art des Uhrglases). Fälle von Hypogonadismus, Rubinalopezie, Hörverlust, Pachyonihia werden beschrieben.

Histopathologie. Die histologische Untersuchung zeigt eine starke Hyperkeratose, Granulose, Akanthose, in der Dermis - kleine entzündliche Infiltrate, bestehend aus Lymphozyten und Histiozyten.

Differenzialdiagnose. Bei der Differenzierung der mutierenden Keratodermie von anderen Formen der diffusen Keratodermie sollte zunächst der für andere Formen untypische Mutationseffekt berücksichtigt werden. Bei der differentialdiagnostischen Abklärung aller Formen der diffusen Keratodermie ist daran zu erinnern, dass es eines der Hauptsymptome einiger erblicher Syndrome sein kann.

Behandlung. In der allgemeinen Therapie der Keratodermie wird Neotigazon gezeigt. Die Dosis des Medikaments hängt von der Schwere des Prozesses ab und beträgt 0,3-1 mg / kg des Patientengewichts. In Ermangelung von Neotigazon empfehlen Vitamin A in einer Dosis von 100 bis 300 000 mg pro Tag für eine lange Zeit. Die äußere Therapie besteht in der Verwendung von Salben mit aromatischen Retinoiden, keratolytischen und Steroidmitteln.

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