Porokeratose

Porokeratosis vereinigt eine Gruppe von Krankheiten, die durch eine Verletzung der Keratinisierung gekennzeichnet sind.

Porokeratosis ist eine autosomal dominant vererbte Krankheit. Beschrieben mehrere klinische porokeratoza Varianten, die in der Gruppierung unterschiedlich sind, die Anzahl und die Lage der Elemente vysypnyh: Mibelli-Krankheit, die durch die Einheitszellen charakterisiert. Liegt in erster Linie an den Gliedmaßen: oberflächliche disseminierte eruptiven porokeratoz Resshigi, wobei mehrere in der Kindheit entwickeln Foci Läsionen; lineare, ungeformte (oder zosteriforme) Porokeratose, die gewöhnlich an den Gliedmaßen auftritt und einem linearen Verusacus-Naevus ähnelt; disseminierte oberflächliche aktinische Betraceratosis, die bei Erwachsenen nach Sonnenbestrahlung häufiger auftritt und in offenen Körperbereichen lokalisiert ist; punktförmige Porokeratose, gekennzeichnet durch diffuse Eruptionen an Fingern, Handflächen und Fußsohlen; palmoplantare und porokeratoz in Form zahlreicher Ausbrüche verbreitet, beginnend an den Handflächen und Fußsohlen, und dann auf dem Rumpf und Extremitäten. Wir beschreiben drei Varianten - diskrete porokeratoz Sohlen mit einem oder mehreren konischen Papeln ähneln plantare Warzen, porokeratoz retikulären erythematösen Hautausschlag mit einem Gitter auf dem Stamm lokalisierte und disseminierten bilateral giperkeratoticheskie Ausführungsbeispiel Mibelli-Krankheit.

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Ursachen schweinekrankheit

Porokeratosis ist eine Erbkrankheit, die autosomal dominant mit reduzierter Penetranz übertragen wird. Der Zustand der Immunsuppression, immunsuppressive Erkrankungen, insbesondere AIDS, ultraviolette Bestrahlung kann das Medikament verursachen oder verschlimmern. Bei Läsionen, Dysplasien unterschiedlicher Schwere, wird die Bildung pathologischer Klone von Zellen festgestellt, die gegenüber ultravioletter Bestrahlung empfindlicher sind als die umgebenden freien Zellen. In den kultivierten Fibroblasten ist Chromosom 3 instabil, was das Risiko von Hautneoplasien erhöht. In der Literatur gibt es eine Beschreibung von Familienfällen.

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Pathogenese

Im zentralen Teil des Elements befindet sich eine Einstülpung von Keratin in die Epidermis in Form eines Kegels, der manchmal seine gesamte Dicke einnimmt. Im Zentrum der Invagination in den Hornmassen ist die parakeratotische Säule (Platte) zu sehen - ein charakteristisches Krankheitszeichen. In der Spalte fehlt eine körnige Schicht, aber im Allgemeinen ist diese Schicht ausgedünnt. In der Dermis - Vasodilatation, perivaskuläre lymphohistokare Infiltrate.

Patomorphologie

Alle beschriebenen klinischen Varianten der Porekeratose sind durch das gleiche histologische Muster gekennzeichnet. Das wichtigste histologische Zeichen ist die Bildung der Hornplatte in der Vertiefung der Epidermis, die mit Hornmassen gefüllt ist, die eine Säule von parakeratotischen Zellen ist. Vertiefung kann an der Mündung der Schweißdrüse, an der Mündung des Haarfollikels und intraphollicular gefunden werden. Unter der Säule der parakeratotischen Zellen gibt es keine granuläre Schicht, es gibt vakuolisierte diskrete Zellen. In der Epidermis der Hyperkeratose sind Akanthose und Papillomatose um die Hornplatte herum bemerkt. Die Degeneration der Malpighischen Zellen ist möglich. In der Derma unter der Basalmembran wird ein unspezifisches lymphozytäres Infiltrat mit einzelnen Plasmazellen nachgewiesen. Ein oberflächliche aktinische porokeratoze beschriebene Merkmale zusammen mit markierter Ausdünnung Malpighian Schicht vakuoläre Degeneration der basale Epithelzellen und Infiltration mit streifenartigen Oberflächen basophile Degeneration von Kollagen. N. Inamotoet al. (1984) in nekrotischen Epithelzellen und eosinophiler Spongiose beobachtet. Die Elektronenmikroskopie ergab, dass die Hornplatte aus zwei Arten von Zellen besteht. Einige von ihnen sind ähnlich in Form zu den Stachelzellen und enthalten pyknotischen Kern Tonofilamenten Strahlen unterschiedlicher Dichten, die Melanosomen, und die Reste von Organellen, andere sind abgerundet, Mangel an Desmosomen und in ihrer Struktur diskeratoticheskie Zellen ähneln. An der Peripherie der Hornplatte befinden sich flache Zellen, die eine Substanz enthalten, die dem normalen Keratin nahe kommt, und Strukturen mit einer geringen Elektronendichte, die an Organellen erinnern. In Zellen unter der Hornplatte verringerte sich die Anzahl der Granula von Keratogialin und Tonofilament signifikant. Unter diesen Zellen befanden sich gerundete Zellen in einer Struktur, die bei Daryas Krankheit "runden Körpern" ähnelten. Teil stachelige Zellen unter der Hornplatte teilweise oder vollständig Abbau unterzogen, die sie enthalten pyknotischen Kern, Vakuole, und Hetero- und autophagischen aggregiert umfang Tonofilamenten Wand. Die intraepitheliale Zerstörung von Epithelzellen ist pathognomonisch für eine Pokeratose und kann als diagnostisches Zeichen dienen. In der basalen Schicht werden interzelluläres Ödem und die Reduktion der Basalmembran lokal festgestellt. Im Zustand der Dystrophie gibt es auch dermale Fibroblasten, einige von ihnen enthalten phagozytierte Kollagenfasern. Es gibt eine Degeneration von Kollagenfasern.

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Histogenese

Die Bildung der roto-förmigen Platte erfolgt nach Meinung einiger Autoren durch zwei Prozesse: Intra-epidermale Zellzerstörung (Apoptose) und Keratinisierungsstörungen vom Dyskeratose-Typ. T. Wade und A.V. Ackerman (1980), bei der Bildung der Hornplatte liegt die Hauptbedeutung auf entzündlichen Veränderungen in der Dermis, S. Margheseu et al. (1987) - mikrozirkulatorische Störungen, ein R. Heed und P. Leone (1970) vorgeschlagen, dass basierend Histogenese porokeratoza Aussehen epitheliale Klons an der Basis parakeratoticheskogo Säule verändert werden, um die Hornplatte bilden. Der Prozess der Zerstörung von Stachelzellen wird durch eine gewisse Zunahme der mitotischen Aktivität von Basalepithelozyten kompensiert. Das Ungleichgewicht von mitotischer Aktivität und Apoptose ist die Ursache für Malignität in den Fokkerkerokeratosen sowie das Auftreten von mutierten Epitheliozyten. Pathologische DNA-Ploidie, ein neoplastischer Klon in epidermalen Zellen wurde nachgewiesen. Es wurde vermutet, dass es sich bei der Bokeratosis nicht nur um eine epidermale Anomalie handelt. Vielleicht ist seine Entwicklung auf die Pathologie der beiden embryonalen Blätter zurückzuführen.

Symptome schweinekrankheit

Es gibt mehrere klinische Varianten von Bokeratosis.

Klinisch für alle Ausführungsformen gekennzeichnet porokeratoza gleichen morphologischen Element - ringförmige Plaques verschiedener Größe mit Senken atrophische Zentrum und erhöhter giperkeratoticheskie Schmalkante mit einer Nut auf der Oberfläche. Die Entwicklung eines solchen Elements beginnt mit der Bildung keratoticheskoy Papeln, allmählich in Größe zunimmt, bilden ringförmige Plaques, die nach der Regressions Plot Hautatrophie bleiben. Die auf den Handflächen und Sohlen lokalisierten Elemente unterscheiden sich etwas in der Erscheinung. Somit wird bei einem Punkt porokeratoze sie sind feine Vertiefungen mit einem Durchmesser von 1-3 mm, gefüllt mit Keratin, an diskreten plantar porokeratoze - konische Papeln ähnelnd Plantarwarzen. Manchmal gibt es atypische Ausschläge - hyperkeratotisch, verruzed, ulzerativ, exsudativ und riesig. Die Möglichkeit einer Kombination verschiedener klinischer Varianten des Arzneimittels desselben Patienten bestätigt die Gemeinsamkeit ihrer Pathogenese.

Kombinationen von Porokeratosis und Psoriasis werden beschrieben. Es gibt viele Fälle von bösartigen Tumoren wie Plattenepithelkarzinome, Basalzellkarzinom und Bowen-Krankheit bei Patienten porokeratozom dass erlaubt einige Autoren halten es für eine Präkanzerose Dieser bösartige Geschwulst in der Regel in der Mitte des ringförmigen atrophic Plaques beginnt.

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Klassische Rinderfibration

Die Krankheit ist bei Kindern häufiger, kann sich aber in jedem Alter entwickeln. Das Anfangselement ist die Hornhautpapille, die durch exzentrisches Wachstum an Größe zunimmt und sich in eine ringförmige Plaque umwandelt. Eruptionen sind in der Regel wenige, Plaketten in verschiedenen Größen - von einigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern, rund in Form. Der zentrale Teil des Elements wirkt eingefallen, trocken, leicht atrophisch, manchmal de- oder hyperpigmentiert, warzartig oder mit Hyperkeratose. In der peripheren Zone der Läsion ist eine erhabene keratotische Rolle (Bordstein) deutlich sichtbar. Bei der nahen Überprüfung mit Hilfe der Lupe auf der Oberfläche der Grenze ist es möglich, das charakteristische Merkmal - die parallelen und Paarreihen der Hyperkeratose zu sehen.

Läsionsschwerpunkte liegen häufiger am Körper, an den Armen und Beinen. Genitalien, die Schleimhaut der Mundhöhle und die Hornhaut können betroffen sein.

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Disseminierte Oberfläche aktinische Granulomatose

Es ist häufiger in der dritten oder vierten Lebensdekade in den Bereichen der Haut, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind. Meist sind die Läsionen multipel und erinnern je nach Krankheitsbild an die klassische Mibeli-Pufferose. Bei aktinischer Ponokeratose an der Bordsteinoberfläche werden jedoch parallele, paarweise Reihen von Hyperkeratosen häufig nicht nachgewiesen.

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Palmar-plantar und disseminierter HINTERGRUND

Eine seltene Form der Bockeratose und häufiger bei Erwachsenen. Die Krankheit beginnt mit dem Erscheinen zahlreicher kleiner, leicht erhöhter Papeln oder Plaques auf den Handflächen und Fußsohlen. Dann breiten sich die Brennpunkte auf andere Teile des Körpers aus. Mit dieser Art von Pokeratose wird die Prädisposition von Läsionen, die an Körperteilen lokalisiert sind, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, nicht bemerkt. Bei 25% der Patienten wird jedoch im Sommer eine Verschlimmerung der Krankheit beobachtet.

Lineare Bockeratose

Normalerweise beginnt in der Kindheit. Mehrere Papeln von gerundeter Form, die einseitig, linear, segmental oder zosteriformal am Stamm oder den Extremitäten, oft entlang der Blaschko-Linie, lokalisiert sind, erscheinen. Im klinischen Bild ist der lineare BACKERATOR dem epidermalen Naevus sehr ähnlich. Beschrieben werden erosive und ulzerative Varianten des Verlaufs der linearen Kanzerosis im Gesicht.

Der Verlauf der Bokeratosis

Die Krankheit existiert seit vielen Jahren, aber Fälle von spontaner Auflösung wurden beschrieben. In allen Fällen des klinischen Verlaufs kann der Hautprozess in einen neoplastischen Prozess umgewandelt werden.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose mit Psoriasis, Lichen ruber, Warzen, Basalzellkarzinom, Granuloma anulare, Lupus erythematodes, und seborrhoische Ekzem und geil epidermale Naevi verbringen.

Behandlung schweinekrankheit

Zuweisen keratolytischen Mittel, Kryodestruktion, intraokulare Injektion von Kortikosteroiden, 5% Salbe von 5-Fluorouracil; mit aktinischer Form - Lichtschutzcremes; wenn gemeinsame Formen empfohlen werden, aromatische Retinoide oder große Dosen von Vitamin A