Enteropathische Acrodermatitis (Dunbolt-Kloss-Krankheit)

Enteropathische Acrodermatitis - eine Krankheit, die mit einer Verletzung der Zinkabsorption verbunden ist und autosomal-rezessiv vererbt wird. Als Folge eines Defekts in den proximalen Teilen des Dünndarms ist die Bildung von mehr als 200 Enzymen gestört. Dysplasie und Zellteilung sind dominant; leiden an Magen-Darm-Trakt (Atrophie der Darmschleimhaut, sekundäre Abnahme der Aktivität von Disaccharidasen), das Immunsystem (Lymphopenie, gestörte T-Zell-Differenzierung, verminderte Antikörperproduktion).

ICD-10-Code

E83.2. Verstöße gegen den Austausch von Zink.

Symptome

Enteropathische Acrodermatitis manifestiert sich bereits mit dem 2-3. Leben im Leben mit der Abschaffung der Muttermilch, dem frühen Beginn der künstlichen Ernährung. Es gibt einen häufigen wässrigen Stuhl, Anorexie entwickelt sich, Gewichtszunahme ist reduziert. Die erhöhte nervöse Reflexerregbarkeit ist charakteristisch. Veränderungen in der Haut in Form von symmetrischem Ausschlag um den Mund, Nasengänge, hinter den Ohren, die an den distalen Extremitäten auftreten allmählich: erste Zeichen erythematöser Ausschlag gebildet wird dann Bulla, Vesikeln, Pusteln, Hyperkeratosis. Wenn die Schleimhäute geschädigt sind, entwickeln sich Gingivitis, Stomatitis, Glossitis, Blepharitis, Konjunktivitis. Auf dem immundefizienten Hintergrund schließt sich schnell eine sekundäre Infektion an.

Diagnose

Die Diagnose der Enteropathie Acrodermatitis basiert auf der Auswertung des klinischen Bildes, der Nachweis einer Abnahme der Zink im Blutserum, die Ausscheidung von Zink im Urin, die Absorption von ⁶⁵ Zn. Bei der biochemischen Analyse von Blut werden eine Abnahme der Aktivität von alkalischer Phosphatase, eine Erhöhung des Ammoniumgehalts, eine Abnahme der Konzentration von Beta-Lipoproteinen, eine Veränderung des Immunstatus festgestellt. Die histologische Untersuchung der Schleimhaut ermöglicht den Nachweis von charakteristischen Einschlüssen in Pannetzellen. Die Krankheit wird mit einer sekundären Beeinträchtigung der Zinkabsorption bei entzündlichen Darmerkrankungen, Schleimhautatrophie, Post-Resektionssyndrom differenziert.

Behandlung

Weisen Sie für Kinder des ersten Lebensjahres Sulfat, Acetat oder Zinkgluconat für 10-20 mg pro Tag zu, für Patienten über das Jahr beträgt die Tagesdosis 50-150 mg, abhängig vom Alter.