Partielle Erythrozytenaplasie

Der Begriff „partial Erythroblastopenie“ (PKKA) beschreibt eine Gruppe von Einheiten, die von Anämie in Verbindung mit Retikulozytopenie und das Verschwinden oder erheblicher Reduzierung der Zahl der morphologisch definierte, sowie frühen Erythropoese von determinierten Vorläuferzellen im Knochenmark gekennzeichnet sind. Klassifizierung unterteilt die PACA in angeborene und erworbene Formen.

Klassifizierung

Angeboren:

• verfassungsgemäß;
• Anämie von Diamond-Blackfen.

Fötus:

• Hydrocephalus aufgrund einer intrauterinen Infektion mit Parvovirus B19.

Gekauft:

• vorübergehend;
• transiente Erythroblastopenie von Kindern (TED);
• Parvovirus-Infektion im Hintergrund der intensiven Erythropoese.

Tumor-assoziiert:

• Thymom, Lymphom, chronische lymphatische Leukämie, MDS, chronische myeloische Leukämie (CML), Karzinome.

Immun:

• idiopathisch;
• systemische Bindegewebserkrankungen.

Medizinisch.

Die häufigsten Formen solcher Erkrankungen bei Kindern sind Diemond-Blackfen-Anämie, transiente Erythroblastopenie bei Kindern und aplastische Krisen bei kongenitaler hämolytischer Anämie. Tumor-assoziierte, Arzneimittel- und Immunformen von PKA bei Kindern sind sehr selten.

Transiente Erythroblastopenie von Kindern

Die transiente Erythroblastopenie scheint mit größter Wahrscheinlichkeit die häufigste Form von PKA bei Kindern zu sein, aber aufgrund der vorübergehenden Natur sind nicht alle Fälle von transienter Erythroblastopenie fixiert.

Ein typisches Zeichen ist das Vorhandensein eines "viralen" Prodroms, einige Wochen später entwickelt sich ein anämisches Syndrom. Die Anämie entsprechend der Bezeichnung des Syndroms ist normochrom und hyporegenerativ, dh sie ist mit der Retikulozytopenie und der vollständigen Abwesenheit von Erythroblasten bei 90% der Patienten verbunden. Verletzungen anderer hämatopoetischer Sprossen werden nicht festgestellt. Angeborene Entwicklungsanomalien, die für die Diamond-Blackfang-Anämie charakteristisch sind, treten nicht bei transienter Erythroblastopenie auf. Die Ursache der Erythroblastopenie bei transienter Erythroblastopenie ist das Vorhandensein von humoralen oder zellulären Erythropoese-Hemmern. Die Diagnose einer transienten Erythroblastopenie wird retrospektiv nach Auflösen der Anämie gestellt. Am Ausgang zeigt die Rekonvaleszenz vorübergehende Erythroblastopenie Anzeichen von "Stress" Hämatopoese - die Expression des I-Antigens auf Erythrozyten und der Anstieg der fetalen Hämoglobin. Die Behandlung einer vorübergehenden Erythroblastopenie ist nicht erforderlich, mit Ausnahme von Transfusionen mit schlechter Verträglichkeit von Anämie.

Partielle Erythrozytenaplasie aufgrund einer Parvovirus-Infektion

Parvovirus B19 ist ein weitverbreitetes Virus in der Natur. Das hellste akute Syndrom, das bei Kindern durch Parvovirus B19 verursacht wird, ist ein plötzliches Exanthem. Rezeptor wirkt Oberfläche F-Antigen-Virus von roten Blutkörperchen und Erythroblasten, so Erythropoese Niederlage typisch für eine Infektion mit Parvovirus B19. Schnelle Clearance des Virus und eine hohe „Mobilisierung Reserve“ Erythropoese - die wichtigsten Gründe für den Mangel an ernsthaften hämatologische Wirkungen von Parvovirus B19-Infektion in hämatologischen intakt immunkompetenten Wirt. Wenn ein Bluttest unmittelbar nach einer akuten Infektion durchgeführt wurde, findet sich Retikulozytopenie darin. Patienten mit intensiven Erythropoese hyperproliferative charakteristisch für chronische hämolytische Anämie, Thalassämie, Anämie dizeritropoeticheskih, Niederlage erythrokaryocytes Parvovirus B19 ist schwer, aber vorübergehende Erythroblastopenie, verschwindet innerhalb von ein paar Wochen. Weniger häufig entwickelt sich die aplastische Krise mit anderen Anämien, insbesondere mit Eisenmangelanämie. Für diese Art von PKA ist typisch das Vorhandensein einiger, aber praktisch pathognomischer Riesenpronormoblasten. Die Diagnose von transienter aplastische Krise leicht bei Patienten mit dokumentierten chronischen Hämolyse zu etablieren, aber bei Patienten mit subklinischer hämolytische Anämie aplastische Krise kann die erste Manifestation der Krankheit sein. Patienten mit aplastischer zu der Zeit einer Krise der Präsentation PKKA, gibt es normalerweise eine Virämie, so fixieren Sie die Diagnose PKKA aufgrund Parvovirus-Infektion ist möglich, indem das Virus im Knochenmark oder Blut durch Dot Mrt-Hybridisierung zu detektieren. Die Amplifikation des viralen Genoms durch PCR weniger zuverlässig, da Parvovirus kann im Knochenmark nach einem akuten Infektion völlig asymptomatisch lange bestehen bleiben.

Bei Patienten mit kongenitaler oder erworbener Immunschwäche, bei denen eine adäquate antivirale Antwort fehlt, kann Parvovirus B19 eine chronische schwere PKA verursachen. Solche Kinder verabreichen wirksam hohe Dosen (2-4 g / kg) von kommerziellen intravenösen Immunglobulinen, die ausreichend Antikörper gegen Parvovirus enthalten.

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