Demyelinisierung

Die Demyelinisierung ist ein pathologischer Prozess, bei dem myelinisierte Nervenfasern ihre isolierende myelinisierte Schicht verlieren. Myelin, phagozytiert mit Mikroglia und Makrophagen und später Astrozyten, wird durch ein fibröses Gewebe (Plaques) ersetzt. Die Demyelinisierung stört die Leitung des Impulses entlang der Leiterbahnen der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks; periphere Nerven sind nicht betroffen.

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Demyelinisierende Krankheiten, die die Ursache der Augenpathologie sind:

• Isolierte Optikusneuritis ohne klinische Manifestationen einer generalisierten Demyelinisierung, die sich oft später entwickelt;
• Multiple Sklerose ist am häufigsten;
• Devic Krankheit (Neuromyelitis optica) ist eine seltene Krankheit, die in jedem Alter auftritt. Gekennzeichnet durch bilaterale optische Neuritis und die anschließende Entwicklung von transverse Myelitis (Demyelinisierung des Rückenmarks) innerhalb von Tagen oder Wochen;
• Schilder-Krankheit ist eine sehr seltene, stetig fortschreitende, generalisierte Erkrankung, die im Alter von 10 beginnt und innerhalb von 1-2 Jahren zum Tod führt. Bilaterale Neuritis des Sehnervs kann ohne Aussicht auf Besserung entstehen.

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Augenerscheinungen

• Läsionen des Sehweges berühren meist die Sehnerven und führen zur Optikusneuritis. Demyelinisierung kann manchmal in der Region des Chiasmas und sehr selten in den visuellen Trakten auftreten;
• Läsionen des Hirnstamms können zu einer internukleären Ophthalmoplegie und Lähmung des Auges, zu Schädigungen des Okulomotor-, Trigeminus- und Gesichtsnerven sowie zum Nystagmus führen.

Kommunikation der Optikusneuritis mit Multipler Sklerose. Trotz der Tatsache, dass einige Patienten mit Optikusneuritis keine klinisch nachweisbare assoziierte systemische Erkrankung haben, besteht eine enge Beziehung zwischen Neuritis und Multipler Sklerose.

• Patienten mit Optikusneuritis und normalen Hirn-MRT-Ergebnissen haben eine Wahrscheinlichkeit von 16%, innerhalb von 5 Jahren eine Multiple Sklerose zu entwickeln.
• Bei der ersten Episode der Optischen Neuritis haben etwa 50% der Patienten ohne weitere Symptome der Multiplen Sklerose Anzeichen einer Demyelinisierung nach MRT. Diese Patienten haben ein hohes Risiko, innerhalb von 5-10 Jahren die Symptome der Multiplen Sklerose zu entwickeln.
• Anzeichen einer optischen Neuritis können in 70% der Fälle von bestehender Multipler Sklerose nachgewiesen werden.
• Bei einem Patienten mit Optikusneuritis Risiko für multiple Sklerose erhöht in der Wintersaison entwickeln, wenn HLA-HC2-positive und Phänomen UhlolT (Symptome mit zunehmender Körpertemperatur, Anstrengung oder nach einem heißen Bad erhöht).

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Demyelinisierende Optikusneuritis

Erscheint subakute monokulare Sehbehinderung; gleichzeitige Niederlage beider Augen ist selten. Unbehagen im Auge oder um ihn herum - ein häufiges Phänomen, das oft mit der Bewegung des Augapfels zunimmt. Beschwerden können vor oder nach einer Sehbehinderung auftreten und dauern in der Regel einige Tage. Einige Patienten haben Schmerzen in der Stirnregion und Zärtlichkeit der Augäpfel.

Symptome

• Visus in der Regel zwischen 6/18 und 6/60, kann gelegentlich auf die Abwesenheit von Licht wahrgenommen werden.
• Die Sehnervscheibe ist in den meisten Fällen normal (retrobulbäre Neuritis); viel seltener - ein Bild von Papillitis.
• Am gepaarten Auge kann die Blässe des temporalen Teils der Bandscheibe festgestellt werden, was auf die vorangehende optische Neuritis hinweist.
• Dyschromatopsie ist oft ausgeprägter als bei einer bestimmten Sehschwäche zu erwarten war.
• Andere Manifestationen von Sehnerv Dysfunktion, wie zuvor beschrieben.

Defekte des Sichtfeldes

• Meistens gibt es eine diffuse Abnahme der Sensitivität und der Grenzen des zentralen 30, die nächste Frequenz sind altituminale und / oder arquate Defekte und zentrales Skotom.
• Schotten werden oft von allgemeinen Depressionen begleitet.
• Veränderungen können auch im Sichtfeld des gepaarten Auges sein, das keine offensichtlichen klinischen Anzeichen der Krankheit aufweist.

Aktuell. Die Wiederherstellung des Sehvermögens beginnt in der Regel mit 2-3 Wochen und dauert 6 Monate.

Prognose. Ungefähr 75% der Patienten haben eine Sehschärfe von 6/9 oder mehr. In 85% der Fälle eine Besserung auf 6/12 oder mehr, sogar bei einer Abnahme der Sehschärfe während der akuten Phase vor dem Fehlen der Lichtwahrnehmung. Trotz der Wiederherstellung der Sehschärfe bleiben andere Sehfunktionen (Farbsehen, Kontrast und Lichtempfindlichkeit) oft gestört. Ein afferenter Pupillendefekt kann persistieren und eine Optikusatrophie kann sich entwickeln, insbesondere wenn die Krankheit wieder auftritt.

Behandlung

Hinweise

• Bei einem moderaten Sehverlust ist eine Behandlung wahrscheinlich unnötig.
• Mit einer Abnahme der Sehschärfe während einer leichten Erkrankung kann eine 6/12-Behandlung die Erholungsphase um mehrere Wochen beschleunigen. Dies ist wichtig bei akuten bilateralen Verletzungen, die selten sind, oder bei schlechter Sehkraft des Paarauges.

Modus

Intravenöse Verabreichung von Natriumsuccinat Methylprednisolon 1 g pro Tag für 3 Tage, dann - Prednisolon im Inneren 1 mg / kg pro
Tag 11 Tage.

Effektivität

• Die Verzögerung in der Entwicklung von weiteren neurologischen Manifestationen, charakteristisch für Multiple Sklerose, für 2 Jahre.
• Beschleunigung der Sehkraft mit optischer Neuritis, aber nicht bis zum ursprünglichen Niveau.

Orale Monotherapie mit Steroiden ist kontraindiziert. Seit bringt keine Vorteile und verdoppelt die Häufigkeit von Rückfällen der Optikusneuritis. Die intramuskuläre Interferon beta-la in der ersten Folge von Neuritis ist nützlich, um die klinischen Manifestationen der Demyelinisierung bei Patienten mit hohem Risiko Symptomen von Multipler Sklerose zu dämpfen, durch die Anwesenheit von subklinischen Veränderungen im Gehirn kein MPT definiert.

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