Zentrale Netzhautdystrophie

Involutional Makuladegeneration (Synonyme:. Alter, seniler, zentraler chorioretinale Dystrophie, Makuladystrophie, altersbedingte, Englisch altersbedingte Makula-Dystrophie - AMD) ist die Hauptursache von Sehverlust bei Menschen über 50 Jahre. Dies ist eine genetisch bedingte Erkrankung der primären Lokalisierung des pathologischen Prozesses im retinalen Pigmentepithel und Bruch-Membran, Makula Choriokapillaren.

Ophthalmoskopisch unterscheidet die folgenden Merkmale: Drusen (knotige Verdickung des Basalmembran des Pigmentepithel der Netzhaut), Pigment (geographischen) Epithelatrophie oder Hyperpigmentierung, Ablösung des Pigmentepithels, subretinalen Exsudat (gelb exsudative Ablösung), Blutungen, fibrovaskuläre Vernarbung, choroidale neovaskuläre Membran, Glaskörperhämorrhagie .

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Symptome der zentralen Netzhautdystrophie

Die drei Hauptformen der Dystrophie zeichnen sich durch pathoanatomische Zeichen aus: die dominanten Drusen der Bruch-Membran, die nicht-exsudativen und exsudativen Formen.

Klinische Symptome umfassen eine allmähliche Abnahme des zentralen Sehens, der Metamorphose und des zentralen Skotoms. Drusen sind eine frühe klinische Manifestation der Krankheit. Störungen der Sehfunktionen treten mit der Entwicklung von Makuladegeneration auf. Die Sehschärfe korreliert mit Veränderungen der lokalen ERG, während das gesamte ERG normal bleibt. Die am häufigsten beobachtete trockene oder atrophische Form, die durch Atrophie des Pigmentepithels gekennzeichnet ist. Seltener exsudativ „nasse“ Form beobachtet, die mit der Entwicklung von Neovaskularisationsmembranen fibrovaskuläres Narben und Blutungen in der Netzhaut und Glaskörper verbunden ist durch eine schnelle Verschlechterung der Sehschärfe auszeichnen. Die Ablösung des Pigmentepithels wird häufig mit der Neovaskularisationsmembran kombiniert und ist ein Zeichen für die exsudative Form der altersbedingten zentralen Degeneration der Netzhaut.

Die dominante Druzy der Bruch-Membran ist eine bilaterale Erkrankung mit einer autosomal dominanten Art von Studie, die asymptomatisch abläuft. Drusen befinden sich im Makulabereich peripapillyarno, selten - an der Peripherie des Fundus. Sie haben unterschiedliche Formen, Größe und Farbe (von gelb bis weiß), können von einem Pigment umgeben sein.

Auf der PHAG sind typische multiple fokale Regionen mit begrenzter Kleinpunkt-Late-Hyperfluoreszenz zu erkennen. Bis heute ist unklar, ob Drusen immer der altersbedingten Makuladegeneration vorausgehen oder eine eigenständige Erkrankung darstellen.

In nicht-exsudativer Form der zentralen Netzhautdystrophie finden sich im Makulabereich Drusen und verschiedene Manifestationen der Pathologie des retinalen Pigmentepithels.

Geographische Atrophie des RPE wird durch separate große depigmented Bereiche repräsentiert, die durch die großen Choroidealgefässe sichtbar sind, einen Ring um die hufeisen fovealen Bereich bildet, wo die letzte Stufe ksantofilny Pigment gespeichert wird. Das Risiko einer Neovaskularisationsmembran ist gering. Eine geographische Atrophie kann sich vor dem Hintergrund von mittleren und großen Drusen mit unscharfen Grenzen entwickeln, die retinales Pigmentepithel verschwinden lassen, kollabieren oder abblättern; man bemerkt die Mineralisation von Drusen, die in diesem Fall leuchtend gelben Einschlüssen ähneln.

Die nicht-geographische Atrophie hat keine klaren Grenzen, sie sieht aus wie eine hypopigmentierte Kleinpunktpigmentierung in Kombination mit Hyperpigmentierung des Pigmentepithels.

Alopecia Hyperpigmentierung kann mit der Pathologie von Drusen unabhängig oder kombiniert werden oder umgebenden Bereichen Atrophie Pigmentepithel Ablösung und choroidalen Neovaskularisation bei (Bildung von neovaskulären Membranen). Lücken sind Pigmentepithel und Netzhautablösung Komplikationen aufgrund von Gewebespannung entstehen.

Exsudative Makuladegeneration, altersbedingte manifestiert exsudative Netzhautablösung Berührung mit subretinalen Blutung und Exsudation Lipiden schmutzig grau oder gelb Makulaödems (zystoides Makulaödem), choroidalen Form Falten, Pigmentepithel Ablösung, subretinalen Fibrose. Subretinalen Exsudat normalerweise opake aufgrund der hohen Konzentration an Proteinen, Lipiden, Blutprodukte, die Anwesenheit von Fibrin. Eindickung und seröse Ablösung von retinalen Pigmentepithels entstehen aufgrund der Bildung von Neovaskularisation unter dem Pigmentepithel.

Choroidale Neovaskularisation ist die Keimung von Blutgefäßen durch die Bruch'sche Membran in das Pigmentepithel. Blut und Lipide und Plasma lecken durch das Neuro- und Pigmentepithel. Sie stimulieren Fibrose, die das Pigmentepithel und die äußeren Schichten der Netzhaut zerstört. Es wird vorgeschlagen, dass die Peroxidoxidation von Lipiden im Pigmentepithel aufgrund der Freisetzung von Cytokinen und anderen Wachstumsfaktoren in der Lage ist, eine intraokulare Neovaskularisation zu induzieren. Das FAG hilft bei der Diagnose von choroidaler Neovaskularisation.

Behandlung der zentralen Netzhautdystrophie

Die Behandlung zielt darauf ab, den pathologischen Prozess zu verlangsamen. Zu diesem Zweck werden hauptsächlich Antioxidantien verwendet. Klinische Beobachtungen zeigen, dass die Verwendung von a- und b-Carotin, Cryptoxanthin, Selen und andere Substanzen mit antioxidativen Eigenschaften, verlangsamt sich innerhalb der zentralen chorioretinal Dystrophie. In ähnlicher Weise wird die Wirkung der Vitamine E und C. Da Zink in vielen enzymatischen Prozessen des Stoffwechsel von Proteinen und Nukleinsäuren beteiligt ist, in großen Mengen in komplexer retinalen Pigmentepithel enthält - choroid legt nahe, dass die Aufnahme von zinkhaltigen Präparaten auch das Fortschreiten der Makula-Degeneration verlangsamen muß. Eine Ernährung mit viel Obst und Gemüse wird empfohlen.

Um destruktive Prozesse in der Netzhaut zu verhindern erfordert die Verwendung von optischen und pharmakologischen Heilmittel und Prävention, so dass die Patienten mit einer Degeneration Makula mit dem Alter verbunden sind, ist es empfehlenswert, zu ernennen, zusätzlich zu den Antioxidantien, kardiovaskulären Arzneimitteln und lipotropic Mittel, das Tragen Lichtschutzbrille.

In der exsudativen Form der Erkrankung wird eine Laser-Photokoagulation durchgeführt, die von den Ergebnissen der FAG-Diagnostik geleitet wird.

Chirurgische Methoden entfernen choroidale neovaskuläre Membranen und subretinale Blutungen. Gegenwärtig werden Operationen für die Transplantation von Pigmentepithel und der Photorezeptorschicht der Retina entwickelt. Positive Ergebnisse der photodynamischen Therapie wurden bei Patienten mit subfovealer choroidaler Neovaskularisation erhalten. Die Krankheit ist chronisch, verläuft langsam und führt zu einer Abnahme der Sehschärfe.