Mastozytose (pigmentierte Urtikaria)

Die Mastozytose (synonym: Pigmenturtikaria) ist eine Krankheit, die auf der Ansammlung von Mastzellen in verschiedenen Organen des Gewebes, einschließlich der Haut, beruht. Klinische Manifestationen der Mastozytose sind auf die Freisetzung von biologisch aktiven Substanzen bei Mastzell-Degranulapie zurückzuführen. Die Krankheit ist selten, tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf, häufig bei Kindern (75%).

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Ursachen und Pathogenese der Mastozytose

Über die Herkunft der Pigmenturtikaria gibt es keinen einheitlichen Standpunkt. Es wird als Folge der benignen oder malignen Proliferation von Histiozyten im Vergleich zur Histiozytose in Bezug auf die Gruppe von Tumoren des hämatopoetischen und lymphoiden Gewebes angesehen (WHO, 1980). Die Rolle des Wachstumsfaktors der Fettzellen, die von Fibroblasten und Keratinozyten anderer Zytokine produziert werden, wird angenommen. Es werden Meinungen zum Naevoidcharakter des Mastozytoms geäußert. Die mögliche Rolle genetischer Faktoren wird durch familiäre Fälle der Krankheit angezeigt. Es gibt keine allgemein akzeptierte Klassifizierung. Meist unterscheiden sich Haut-, systemische und maligne (Fettzellen-Leukämie) Formen.

Bei der Entstehung der Mastozytose spielen Labrozyten (Mastzellen, Mastzellen) eine wichtige Rolle. In der Läsion wird eine Mastozytenproliferation festgestellt. Später unter dem Einfluß Immun (Immunkomplexe, Antikörper) und nicht-immune (Drogen, Hitze, Kälte, Reibung, Druck, UV-Strahlen, Stress, Nahrungsmittelprodukte, etc.). Activators tritt Degranulation von Mastzellen und die Freisetzung von Histamin, Peptidase, Heparin. Unter dem Einfluss dieser biologisch aktiven Substanzen Erhöhung der Gefäßpermeabilität gekennzeichnet, Dilatation der Kapillaren, Venolen und Klemme Arteriolen, zu einer Verringerung des Drucks führt, Reduktion der großen Blutgefäße, die Stimulation der Magensekretion und anderen.

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Gistopathologie Mastozytose

Die eigentümliche Färbung der Elemente der Mastozytose der Haut beruht auf einer Zunahme der Anzahl der Melanozyten in der Epidermis und der Ablagerung einer signifikanten Menge an Pigment in den unteren Reihen, was offensichtlich durch die komplexe interzelluläre Beziehung zwischen Melanozyten und Mastzellen erklärt werden kann.

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Pathomorphologische Mastozytose

Je nach Krankheitsbild variiert die Histopathologie der Haut bei dieser Erkrankung. In den makula-papulären und teleangiektischen Formen befinden sich Gewebebasophile hauptsächlich im oberen Drittel der Dermis um die Kapillaren. Es gibt nur wenige, und die Diagnose kann erst nach Anfärbung mit Toluidinblau gestellt werden. Das metachromatische malt sie in rosa-lila Farbe.

Wenn knotige oder Plaque-Ooze-Gewebe-Basophile große Cluster des Tumortyps bilden, infiltrieren sie die gesamte Dermis und sogar die subkutane Schicht.

Zellen haben normalerweise einen Quader, seltener - spindelförmige Form; Ihr Zytoplasma ist massiv, zozinophil.

In diffuser Mastozytose in den oberen Dermis ist dick bandartige proliferiert von Gewebsbasophile mit rundem oder ovalen Kernen und gut definierten Zytoplasma. Gewebsbasophile mit Urticaria pigmentosa sind unterschiedliche komplexe Zusammensetzung der Kohlenhydratkomponente, die Heparin enthält und neutral sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy, so dass sie mit Toluidinblau bei pH 2,7 und erlaubt PAS-positive Reaktion gefärbt.

Bei allen beschriebenen Formen der Pigmenturtikaria können mit Ausnahme der tedeangiektatischen eosinophilen Granulozyten unter Gewebebasophilen gefunden werden.

Wenn Formen von Pigmenturtikaria, begleitet von der Bildung von Blasen oder Blasen, diese subepidermal und in den alten Elementen aufgrund der Regeneration der Epidermis intraepilermal lokalisiert sind. Die Blasen enthalten Gewebebasophile und eosinophile Granuloitiden. Die Pigmenttherapie bei dieser Krankheit wird durch eine Zunahme der Pigmentmenge in den Zellen der Grundschicht der Epidermis verursacht, seltener durch das Vorhandensein von Melanophagen im oberen Teil der Dermis.

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Symptome einer Mastozytose

Es gibt zwei Formen der Mastozytose: Haut und systemische. Die kutane Form wird in generalisierte kutane Formen (Urtikaria pigmentiert, persistierende gefleckte Teleangiektasien, diffuse Mastozytose) und Mastozytome (in der Regel einzelne Tumore) unterteilt.

Pigmentierte Urtikaria ist die häufigste Form der Hautmastozytose. Zu Beginn der Krankheit, häufig bei Kindern, treten juckende rosarote Flecken auf, die sich mit der Zeit in Blasen verwandeln. Nach Blasenbildung hartnäckige Flecken bräunlichbraune Farbe hinterlassen. Bei Erwachsenen beginnt die Krankheit mit der Bildung von hyperpigmentierten Flecken oder Papeln. Flecken und Papeln sind flach, bis zu 0,5 cm im Durchmesser, haben eine abgerundete Form, scharfe Ränder und eine glatte Oberfläche ohne Anzeichen von Abplatzungen. Sie befinden sich auf der Haut des Körpers, sind wenige, haben eine hellgraue oder rosa-braune Farbe. Im Laufe der Zeit breiten sich die Papeln auf die anderen Hautpartien (obere und untere Extremitäten, Gesicht) aus, haben eine kugelförmige, dunkelbraune oder dunkelbraune Farbe, manchmal mit einem rosaroten Farbton. Oft ist der Prozess ausgesetzt, bleibt für viele Jahre, in der Zukunft kann es mit der Entwicklung der Erythrodermie fortschreiten, die inneren Organe beeinflussen, die zum Tod führen.

Pigmenturtikaria bei Kindern ist gutartig. Die Krankheit beginnt mit dem Auftreten von juckenden Urtikariaeruptionen, die sich in wenigen Jahren in papulöse Elemente verwandeln. Zu Beginn der Krankheit können Blasen (Vesikel) auf anscheinend gesunder Haut oder auf Flecken und Papeln auftreten, die sich in Schwellungen und einem ausgeprägten rosaroten Farbton unterscheiden. Klinisch gesehen hat pigmentierte Urtikaria bei Kindern eine deutliche exsudative Komponente. Manchmal verschwinden die Elemente spurlos. Das Entzündungsphänomen oder das Darya-Unna-Phänomen ist wichtig: Beim Reiben mit den Fingern, einem Spatel oder einer Nadel schwellen die Elemente an, die rosarote Färbung und der Juckreiz der Haut verstärken sich. Die Verschlimmerung wird nach Reibung, Druck, thermischen Eingriffen (heiße Bäder, Sonneneinstrahlung) festgestellt.

Die Hautform kann fleckig-papulöse, bullöse Eruptionen aufweisen, diffuse, einschließlich erythrodermischer, teleangiektatischer Veränderungen, und auch ziemlich selten in Form eines isolierten Fokus - Mastozytoms. Meistens gibt es kleinblütige und papulöse Hautausschläge, die sich hauptsächlich im Kindesalter ausbreiten. Sie befinden sich hauptsächlich am Körper, etwas seltener an den Extremitäten, selten im Gesicht, sie haben runde oder ovale Umrisse, rotbraune Farbe. Nach der Reibung erhalten die Elemente einen Urtico-ähnlichen Charakter. Gleichzeitig kann es zu meist nicht zahlreichen Knötchenbildungen mit einer intensiveren Pigmentierung kommen. Das Austreiben kann sich vereinigen und Plaque und diffuse Läsionen bilden. In seltenen Fällen tritt ein pachidermaler Charakter mit ausgeprägter diffuser Infiltration der Haut auf.

Eine persistierende gefleckte teleangiektotische Form tritt bei Erwachsenen auf, ähnelt nach außen Sommersprossen, kleine Teleangiektasien sind auf dem pigmentierten Hintergrund zu sehen.

Für diffuse Mastozytose ist durch Verdickung der Haut, die eine testovatuyu Konsistenz hat, gelbliche Tönung gekennzeichnet und ähnelt einem Bild von Pseudoxyanthomen. Es kommt zu einer Vertiefung der Hautfalten. Herde sind oft in den Achselhöhlen, Leistenfalten lokalisiert. Auf der Oberfläche der Läsionen können Risse, Geschwüre auftreten.

Es werden auch zystische und atrophische Formen beschrieben: Die Blasen sind angespannt, mit durchsichtigem oder hämorrhagischem Inhalt, in ihnen fehlen akantholytische Zellen, Nikolskys Symptom ist negativ.

Eine knotige Mastozytose tritt vorwiegend bei Neugeborenen und Kindern in den ersten 21 Lebensjahren auf.

Klinisch werden drei Arten der knotigen Mastozytose unterschieden: Xanthelasmoid, multi-knotige und astig-konfluente.

Xanthelasmoide Sorten zeichnen sich durch isolierte oder gruppierte flache Knötchen oder verknotete Elemente mit einem Durchmesser von bis zu 1,5 cm aus, oval mit scharfen Grenzen. Die Elemente haben eine dichte Textur, eine glatte oder orangenhautartige Oberfläche und eine hellgelbe oder gelblich-braune Farbe, wodurch sie Xanthelasmen und Xanthomen ähnlich sind.

Im Falle einer multinodulären Mastozytose sind mehrere halbkugelförmige, dicht geknotete Elemente mit einer glatten Oberfläche, die einen Durchmesser von 0,5 bis 1,0 cm haben, rosa, rot oder gelblich sind, über die Haut verteilt.

Die kugelförmig-konfluente Sorte entsteht durch die Verschmelzung von kugelförmigen Elementen zu großen Konglomeraten, die sich in großen Falten befinden.

Bei der knotigen Mastozytose ist das Phänomen von Daria-Unna, unabhängig von seinen Sorten, schlecht ausgeprägt oder nicht nachweisbar. Der Urtikardermographismus wird bei der Mehrzahl der Patienten festgestellt. Ein charakteristisches subjektives Symptom ist juckende Haut.

Bei der systemischen Mastozytose sind die inneren Organe betroffen. Die Krankheit äußert sich in Form einer Mastzell-Leukämie (maligne Form der Mastozytose).

Die erythrodermische Form, die im Gegensatz zu Kindern bei Erwachsenen ebenfalls selten ist, tritt ohne Blasenreaktionen auf.

Diffus-infiltrative, gelanästhetische und erythrodermische Formen der Mastozytose gelten als potentiell systemische Erkrankungen.

Bullöse Mastozytose entwickelt sich bei Kindern im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit. Blasen können sich auf der Oberfläche von makulopapulären Hautausschlägen oder Plaque-Herden befinden, manchmal sind sie die einzige Hautmanifestation der Krankheit (bullöse Mastozyten, angeboren), die als prognostisch ungünstiger angesehen wird.

Solitäres Mastozytom hat das Auftreten einer kleinen tumorähnlichen Formation oder mehrerer nahe beieinander liegender Knötchen, auf deren Oberfläche bei Kindern die Bildung von Blasen charakteristisch ist. Die Prognose für diese Variante der Urtikaria ist am günstigsten. Die Pigmenturtikaria, die sich im Kindesalter entwickelt hat, regressiert in den meisten Fällen selbständig in die Pubertät. Im Durchschnitt werden bei 10% der Patienten systemische Läsionen beobachtet, hauptsächlich bei Mastozytose bei Erwachsenen.

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Differentialdiagnose der Pigmenturtikaria

Pigmentierte Urtikaria sollte von Urtikaria mit Pigmentierung, Arzneimittelausschlag, Hautretikulose, pigmentiertem Naevus, Histozytose-X und Xanthomatose unterschieden werden.

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Behandlung der Mastozytose

Die Behandlung der Mastozytose (Pigmenturtikaria) ist symptomatisch. Antihistaminika empfehlen. Bei dem üblichen Hautprozess und schwerem Verlauf der Dermatose werden Glukokortikosteroide, PUVA-Therapie, Zytostatika (Prospidin) eingesetzt. Externe Anwendung von Kortikosteroid-Salbe.