Paget-Krankheit
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Die Ursachen und Pathogenese der Paget-Krankheit
Paget-Krankheit bezieht sich auf Präkanzerosen. Es wird angenommen, dass extramammäre Formen mit Karzinomen der Schweißdrüsen assoziiert sind. Foci im Bereich der Brustdrüsen werden als Metastasen per kontinuierlichem Brustkrebs betrachtet. Als provozierende Faktoren der Paget-Krankheit können Traumata, Narbenveränderungen und andere endo- und exogene Faktoren auftreten.
Gistopathologie
Es gibt Akanthose, Papillomatose, Polymorphismus von dornähnlichen Zellen, die Anwesenheit von ijet-Zellen (große Zellen mit einem hellen Zytoplasma und einem hellgefärbten oder hyperchromen Kern). Zellen sind frei von interzellulären Bindungen. In der Dermis wird eine Entzündungsreaktion beobachtet, die vorwiegend aus Lymphozyten, Plasma und einigen Mastzellen besteht.
Patomorphologie
In frischen Elementen in der Epidermis - Akanthose mit Ausdehnung und Ausdehnung der epidermalen Auswüchse, wird in den alten Elementen die Epidermis ausgedünnt. Charakteristisch, unter den Epithelzellen der Paget-Zellen - groß, ohne Brücken Zellen mit einem hellen Zytoplasma und einem großen Kern. Sie sind gewöhnlich besonders zahlreich in der basalen Schicht der Epidermis, sie verursachen seine Desorganisation. Tumorzellen dringen in der Regel nicht in die Dermis ein. Wenn es viele Paget-Zellen gibt, bilden sie Zellen, die die Zellen der Epidermis drücken und deformieren. In ihrem Zytoplasma werden Glykogen, neutrale Glykosaminoglykane und eine Substanz vom Sialomucin-Typ nachgewiesen. Einige Zellen können Melanin enthalten, das sie von benachbarten Melanozyten durchdringt, während die Peget-Zellen selbst DOPA-negativ sind.
In der papillären Schicht der Dermis finden sich entzündliche Infiltrate unterschiedlicher Intensität. In der Epidermis, in der Nähe der Milchpassagen, werden manchmal die Zellstränge atypischer Zellen bestimmt. Die Elektronenmikroskopie ergab, dass Paget-Zellen leicht differenziert sind und Desmosomen und Mikrovilli aufweisen. Ein ähnliches Muster ähnelt der Struktur der Epithelzellen der Gänge der apokrinen oder ekkrinen Drüsen. Histochemisch zeigten diese Zellen Anzeichen einer apokrinen Differenzierung.
Pathohistologische Veränderungen mit extramammären Formen der Paget-Krankheit sind denen bei der Lokalisation in der Brustdrüse ähnlich.
Histogenetisch ist die Paget-Krankheit der Brustlokalisation mit Brustkrebszellen sowie Karzinomen aus modifizierten apokrinen Drüsen assoziiert. Bei extramammärer Lokalisation kann sich aus den Zellen der infundibulären Region der Haarfollikel und der apokrinen Drüsen in Verbindung mit der ektopischen Lage der Nebenhoden der Nebenhoden ein Tumor entwickeln.
Die Differentialdiagnose sollte mit mikrobiellen Ekzemen, Krätze, primär) Syphilis, chronischen pyoderma oberflächlichen Candidiasis, Basalzellkarzinom, fungoid Mykose, Neurodermitis, Herpes-Infektion, Melanom gemacht werden. Paget-Krankheit sollte von Bowen-Krankheit unterschieden werden, in denen sie auch vakuolisiertes Epithelzellen finden. Im Gegensatz zu den letzteren Zellen haben Paget nicht Interzellularbrücken und PAS-positive Substanz enthalten und sialomutsinov Metachromasie geben, wenn sie mit Toluidinblau und Thionin gefärbt. Bowen-Krankheit, im Gegensatz zu Morbus Paget Verklumpung beobachtet Kerne innerhalb kernige Riesen Epithelzellen sowie das Phänomen der Dyskeratosis Zusätzlich. Die Paget-Krankheit ist vom pagetoid malignen Melanom durch die Tatsache gekennzeichnet, dass Tumorzellen die Dermis durchdringen; in einigen Zellen des malignen Melanoms hat eine kleine Menge an Melanin, und sie geben eine positive Reaktion mit dem monoklonalen Antikörper HMB-45.
Symptome der Paget-Krankheit
Die Paget-Krankheit entwickelt sich in der Regel bei Menschen über 40 Jahren, hauptsächlich bei Frauen.
Die Krankheit beginnt als eine begrenzte fleckige Läsion, schält sich ab und ähnelt einem Ekzem. Die Umrisse des Fokus sind falsch, polyzyklisch. Innerhalb weniger Monate oder Jahre, die Größe der Feuerstelle erhöht, Mazeration zunimmt, wird die Dichtung stärker ausgeprägt, insbesondere an den Kanten, gebildet Erosion, bedeckt mit serösen-blutigen Krusten, nach der Entfernung von der sichtbar nass ist, granular, leicht Oberfläche Blutungen. In der Mitte kann Narbenbildung auftreten, wodurch in einigen Fällen die Brustwarze gezogen wird. Bei Patienten mit extramammärer Form der Paget-Krankheit können bösartige Tumoren anderer Lokalisationen beobachtet werden. Das klinische Bild der extramammären Lokalisation der Paget-Krankheit kann der Psoriasis, dem begrenzten Ekzem oder der Bowen-Krankheit ähneln.
Ein typischer Ort der Läsion ist der Halo der Brustwarze, viel seltener andere Teile der Haut (Genitalien, Perineum, Abdomen, Achselhöhlen). Einseitige Läsion der Brustdrüsen ist charakteristisch. Paget-Krankheit beginnt mit Rötung, kaum wahrnehmbare Ablösung der Brustwarze. Dann werden exsudative Phänomene bis zu einem leichten mokuutija, einem Jucken bemerkt. Die Kontur der Läsion ist häufiger unregelmäßig, polyzyklisch, ihre Zone erweitert sich sehr langsam und erstreckt sich über den Brustwarzenkreis hinaus. Die Läsion ähnelt einem Ekzem. Im Laufe der Zeit (Monate, Jahre) werden die Ränder des Fokus dicht, die Oberfläche ist mit sero-blutigen Krusten bedeckt. Nach dem Entfernen der Krusten findet sich eine feuchte, körnige (vegetationsbedingt), leicht blutende Oberfläche.
Dadurch zieht sich der Nippel tiefer zurück, bis er vollständig verschwindet. Die Palpation zeigt eine tumorartige Verdichtung der Gewebe und eine Zunahme regionaler Lymphknoten. In unterschiedlichem Ausmaß ausgeprägtem Juckreiz, Brennen und Wundsein.
Mit der extramammären Lokalisation befindet sich die Paget-Krankheit in der Anogenitalregion und klinisch manifestiert sich durch großen Polymorphismus. Die Herde können sich allmählich auf nahe gelegene Hautbereiche ausbreiten.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Paget-Krankheit
Die Paget-Krankheit wird mit chirurgischer und / oder Strahlentherapie behandelt.