Myelopathie chronisch

Die Myelopathie deckt allgemein alle Erkrankungen des Rückenmarks ab.

Die Hauptsymptome der Myelopathie sind die folgenden. Rückenschmerzen bei chronischen Myelopathie (im Gegensatz zu scharf) sind selten und begleitet werden können, beispielsweise, Spondylose oder syringomyelia. Sensorische Störungen sind häufiger und kann die Beteiligung der Hinterwurzeln, die hinteren Hörner, die hinteren Säulen und spinothalamic Traktes in den seitlichen Säulen des Rückenmarks widerspiegeln. Motorische Manifestationen sind in der Regel führend und kommen langsam voran. Es kann spastischer Monoparese, paraparesis (oft asymmetrisch) sein, beispielsweise Multiple Sklerose, zervikale Spondylose, Bandscheibenvorfall, Myelopathie, AIDS Seil Myelose, Bass, Strahlung Myelopathie, spinal Form des spin-zerebelläre Degeneration. Progressive Myelopathie Vorderhornzellen (ALS, syringomyelia, intraspinal Tumor) beteiligt wird eine schlaffe Paralyse Muskelatrophien manifestieren, Faszikulationen und Hypo- und Areflexie an der betroffenen Segmente. Die Sehnenreflexe bei chronischen Myelopathie (im Gegensatz zu akuten) variieren oft nach oben und tritt oft Babinski Harndrang und Verstopfung.

Gleichzeitig gibt es Erkrankungen, bei denen keine spinale Läsion vorliegt, aber die klinischen Manifestationen sind ähnlich und können als Quelle für diagnostische Fehler dienen. So verursacht eine beidseitige Beteiligung der oberen medialen Teile des Frontallappens (z. B. Sagittales Meningeom) spastische Paraparese und Apraxie des Gehens. So sagt die untere Paraplegie (Paraparese) immer noch nichts über das Ausmaß der Läsion aus: sie kann das Ergebnis von Läsionen auf vielen Ebenen sein, beginnend mit dem parasagitimen Tumor und endend mit dem unteren thorakalen Rückenmark. Bei frontalen Prozessen ist die Suche nach mindestens leichter Demenz, Paratonie oder einem Greifreflex wichtig.

Der normotensive Hydrocephalus mit charakteristischen Gangstörungen (Apraxie Walking) und Harninkontinenz kann Myelopathie ähneln; aber es gibt keine Paralyse, keine Spastizität, keine Empfindlichkeitsstörungen; Zur gleichen Zeit ist Demenz eine der führenden Erscheinungsformen.

Psychogener Paraplegie (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) können chronisch fließen, aber in der Regel entwickelt akut in emotiogenic Situation, begleitet von mehreren motorischen Störungen (Anfälle, psevdoataksiya psevdozaikanie, Mutismus), sensorischen und emotionalen und Persönlichkeitsmerkmale mit intakten Blasenfunktion und Darm in Abwesenheit von Ziel (paraklinischen ) Bestätigung der Beteiligung des Rückenmarks.

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Die Hauptursachen für chronische Myelopathie:

1. Multiple Sklerose.
2. Zervikale Spondylose, Vorwölbung der Bandscheibe.
3. Andere Erkrankungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks (chronische Ischämie, vaskuläre Malformation).
4. Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks (funikuläre Myelose).
5. Hereditäre spastische Paraplegie des Strympel.
6. Syringomyelie.
7. Poliomyelitis (Folgen).
8. Syphilis.
9. Andere Infektionen des Rückenmarks (einschließlich Vakuolen Myelopathie bei AIDS, Lyme-Borreliose).
10. Zirrhose der Leber und Port-Cavaltic Shunt.
11. Myelopathie unbekannter Ätiologie (bis zu 25% aller Fälle von chronischer Myelopathie).

Multiple Sklerose

Multiple Sklerose hat selten (10-15%) eine primär-progressive Form ohne typische Remissionen und Exazerbationen. In solchen Fällen ist es wichtig, diagnostische Kriterien (anscheinend die besten Kriterien der Poser - Poser), was auf die obligatorische Anwesenheit eines Patienten 10 bis 59 Jahre alt, mindestens zwei der Läsionen (oder eine klinische und eine paraclinically Zentren aufgedeckt) und zwei Exazerbationen ("zuverlässige" Multiple Sklerose). Zwei Exazerbationen sollten verschiedene Bereiche des zentralen Nervensystems betreffen, mindestens 24 Stunden dauern und ihr Auftreten sollte durch ein Intervall von nicht weniger als einem Monat getrennt sein. Bei der primär-progredienten Form der Multiplen Sklerose sind wiederholte Exazerbationen nicht vorhanden, was echte diagnostische Schwierigkeiten schafft. Natürlich ist eine aktive Untersuchung erforderlich für eine Vorgeschichte von Parästhesien oder Sehstörungen. MRT und evozierte Potenziale (vor allem visuell und somatosensorisch), insbesondere wenn beide Methoden auf eine Schädigung der jeweiligen Konduktoren hinweisen, bestätigen (oder ausschließen) Multiple Sklerose. Eine weitere zuverlässige, aber schwierigere Methode zur Diagnose dieser Krankheit ist der Nachweis von oligoklonalen IgG-Gruppen in der Zerebrospinalflüssigkeit.

Diagnostische Kriterien für Multiple Sklerose:

I. Schumachers Kriterien deuten darauf hin, dass es eine "Verbreitung in Ort und Zeit" im Alter von 10 bis 50 Jahren geben sollte:

Nach einer neurologischen Untersuchung oder einer Anamnese (falls von einem kompetenten Neurologen untersucht) müssen Anzeichen von mindestens zwei getrennten Foci identifiziert werden.

Es muss mindestens zwei Episoden von funktionell signifikanten Symptomen geben, die länger als 24 Stunden dauern, getrennt durch einen Zeitraum von mindestens einem Monat. Remission ist keine zwingende Voraussetzung. Die bestehenden neurologischen Störungen können durch einen anderen pathologischen Prozess nicht ausreichend erklärt werden.

Schumachers Kriterien (1965) beziehen sich immer noch auf den "Goldstandard" für die Diagnose von Multipler Sklerose.

II. McAlpins Kriterien ( McAlpin , 1972) legen die Zuordnung von zuverlässiger, wahrscheinlicher und möglicher Multipler Sklerose nahe:

Verlässliche Multiple Sklerose: In der Anamnese sollte es Hinweise auf retrobulbäre Neuritis, Doppeltsehen, Parästhesien, Schwäche in den Extremitäten geben, die schließlich abnahmen oder ganz verschwanden; Vorhandensein von einer oder mehreren Exazerbationen. Bei der Untersuchung werden, die das Vorhandensein von mehreren Läsionen im ZNS (schrittweise Entwicklung paraparesis mit Zeiten der Verschlechterung und Anzeichen von Läsionen des Hirnstamms, des Kleinhirns oder des Sehnervs) Pyramidenbahn Anzeichen von Läsionen und anderen Symptomen identifiziert.

Wahrscheinliche Multiple Sklerose: Anamnese Daten über zwei oder mehr retrobulbäre Neuritis in Kombination mit Symptomen der Pyramidenbahnbeteiligung. Während dieser Exazerbation sollte es Zeichen einer multifokalen ZNS-Läsion mit guter Erholung geben. Bei längerer Beobachtung sind Nystagmus, Tremor, Blanchierung der temporalen Hälften der Papille mit den Symptomen der Mündung der Pyramidenbahn verbunden. Es kann nicht zu deutlichen Verschlimmerungen kommen.

Mögliche Multiple Sklerose: progressive Paraparese in jungen Jahren ohne Anzeichen von Exazerbation und Remission. Unter Ausschluss anderer Ursachen der progressiven Paraparese.

Bekannt sind auch die McDonald- und Halliday-Kriterien (1977) und die Bauer-Kriterien (1980), die jetzt seltener verwendet werden und die wir hier nicht angeben.

Die am häufigsten verwendeten Kriterien in Europa, Nordamerika und Russland sind Poser. Sie sind für praktische Neurologen konzipiert und beinhalten neben klinischen Daten auch die Ergebnisse weiterer Forschungsmethoden (MRT, Hirnpotentiale, Nachweis von oligoklonalen Antikörpern im Liquor). Poseurs Kriterien haben nur zwei Kategorien: "zuverlässige" und "wahrscheinliche" Multiple Sklerose. Wir haben sie bereits oben erwähnt.

Die Differentialdiagnose von Multipler Sklerose umfassen Autoimmunerkrankungen, wie entzündliche Erkrankungen (granulomatöse Vaskulitis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Krankheit, Behcet-Krankheit, Periarteritis nodosa, paraneplasticheskie syndrome, akute disseminierte Enzephalomyelitis, postinfektiöser Enzephalomyelitis); Infektionskrankheiten (Borreliose, HIV-Infektion, Neurosyphilis); Sarkoidose; Metachromatische Leukodystrophie (Jugend- und Erwachsenentypen); spinozerebelläre Degeneration; Arnold-Chiari-Missbildung; Mangel an Vitamin B12.

Zervikale Spondylose

HWS-Syndrom (eine Kombination von degenerativen Veränderungen der Bandscheiben, Wirbelgelenke und das gelbe Band) - die häufigste Ursache von Myelopathie bei Patienten und fortgeschrittenen Alter reifen (in der russischen Literatur als Synonym des Begriffs „Osteochondrose“ zu verwenden). Zervikale Myelopathie entwickelt sich bei etwa 5-10% der Patienten mit klinisch manifestierter Spondylose. Es ist einfacher und schneller wächst in Gegenwart von angeborener Verengung (Stenose), Spinalkanal (12 mm oder weniger) und durch externe Kompression des Rückenmarks und der Blutgefäße (hauptsächlich der seitlichen und hinteren Säulen) verursacht. Der degenerative Prozess beginnt normalerweise in der Scheibe mit sekundären Veränderungen in den angrenzenden Knochen und weichen Geweben. Das Rückenmark ist Bandscheibenbruch, um den Vorsprung (Hypertrophie) gelben Ligamentum Kanal oder Osteophyten komprimiert. Nackenschmerzen sind gewöhnlich das erste Symptom; ferner sind Taubheit in den Händen und leichte Behinderungen des Ganges, die allmählich zunehmen; möglich (selten) grobe Verletzungen der Blase.

Es gibt verschiedene klinische Varianten der zervikalen Myelopathie:

1. Rückenmarksschaden corticospinalis (pyramidal) Traktate spin-Thalamus und Leiter in den dorsalen Rückenmarkspole (Tetraparese vorteilhaft mit Schwäche in den Beinen, Spastizität, sensorische Ataxie, Störungen Schließmuskel und symptom Lhermitte).
2. Primäre Beteiligung der Zellen des Kortikospinaltraktes der vorderen Kornea (ALS-Syndrom ohne sensorische Störungen).
3. Syndrom ausgeprägter motorischer und sensorischer Störungen mit Schwäche in den Armen und Spastizität in den Beinen.
4. Syndrom Brown-Sekar (typischer kontralateraler sensorischer Mangel und ipsilateral - Motor).
5. Atrophie, Prolaps von Reflexen (Niederlage von Rückenmark Motoneuronen) und radikuläre Schmerzen in den Händen. Schwäche überwiegend in den V- und IV-Fingern.

Hyperreflexie wird in etwa 90% der Fälle festgestellt; ein Symptom von Babinsky - in 50%; Das Symptom von Hoffmann (an den Händen) ist ungefähr 20%.

Andere Erkrankungen der Wirbelsäule und des Rückenmarks

Chronische Myelopathie kann sich bei anderen Erkrankungen der Wirbelsäule (rheumatoide Arthritis, ankylosierende Spondylitis) und Gefäßerkrankungen des Rückenmarks entwickeln. Langsam progrediente paraparesis (Störungen Berührung oder nicht) in einem Patienten oder älteren reifen leidet Gefäßkrankheit (Arteriosklerose, Bluthochdruck, Vaskulitis) mit chronischer Wirbelsäulenzirkulationsinsuffizienz in Verbindung gebracht werden; jedoch muß zunächst andere mögliche Ursachen Myelopathie auszuschließen: ein Tumor, eine degenerative Motoneuronerkrankung, Seil Myelose (funikuläre myelose), zervikale Spondylose und, manchmal, Multiple Sklerose. Gefäßmissbildungen äußern sich manchmal in einem Bild der chronischen Myelopathie.

Subakute kombinierte Degeneration des Rückenmarks

Die funikuläre Myelose entwickelt sich in Abwesenheit von Vitamin B12 oder Folsäure, was zur Zerstörung der lateralen und posterioren Säulen des Rückenmarks auf der Höhe des zervikalen und oberen thorakalen Bereichs des Rückenmarks führt. Ursachen: Achilles Gastritis, Gastrektomie, Darmchirurgie, AIDS, strenge vegetarische Ernährung, Einführung von Stickoxid. Die Krankheit beginnt allmählich mit Parästhesien in den Händen und Füßen, Schwäche, Gehstörungen. Sensitive Ataxie, spastische Paraparese wird aufgedeckt. Mögliche Verringerung der Sehschärfe, Symptome der Hirnstamm- und Kleinhirnbeteiligung. Die Diagnose wird durch die Untersuchung des Vitamin B12-Spiegels im Serum und des positiven Shilling-Tests bestätigt (er kann sogar bei einem normalen B12-Spiegel im Serum abnormal sein). Homocystein und Methylmalonsäure (Vorstufen von Vitamin B12) sind bei 90% der Patienten mit Vitamin-B12-Mangel erhöht. Typische Symptome einer Anämie.

Folatmangel führt zu einem ähnlichen Syndrom und entwickelt sich mit Malabsorption, Alkoholismus, bei älteren Menschen, Darmerkrankungen, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa und bei Patienten, die Antikonvulsiva erhalten. Ein gewisses Risiko für Folsäuremangel besteht bei Schwangeren.

Hereditäre spastische Paraplegie des Strumpel

Spastische Paraplegie Adolph Strümpell (Strümpell) bezieht sich auf obere Motoneuron-Krankheit beginnt in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter mit Beschwerden Spannung (Steifigkeit) in den Muskeln der Beine und Unstetigkeit beim Gehen, die auf progressive Paraplegie mit hohen Sehnenreflexen und pathologischen Anzeichen stopnye basieren. Gekennzeichnet durch erhöhten Tonus in den Oberschenkeln Adduktoren, die mit angewinkelten Beinen und starr „schneidenden“ Schritt zu der charakteristischen disbazii führt. Weniger „reine“ Formen haben eine Vielzahl von zusätzlichen neurologischen Syndromen (Demenz, Optikusatrophie, Netzhautdegeneration, Parkinson, Dystonie, Epilepsie, Muskelschwund, Herzkrankheit). Familiengeschichte und typische klinische Manifestationen sind die Grundlage der Diagnose.

Syringomyelie

Die Syringomyelie manifestiert sich gewöhnlich als eine Höhle in der zentralen grauen Substanz, aber diese kann sich bis in den Bereich der vorderen oder hinteren Hörner ausbreiten. Die häufigste Lokalisation ist der zervikale oder obere thorakale Anteil des Rückenmarks (seltener im Lenden- und im Rumpfbereich). Bei Erwachsenen findet sich häufig eine Arnold-Chiari-Typ-I-Fehlbildung; bei Kindern eine gröbere Fehlbildung. Posturale Syringomyelie wird bei 1-3% der Patienten mit schwerem Rückenmarkstrauma nachgewiesen. Tumore des Rückenmarks und entzündliche Prozesse können auch zur Bildung von syringomyelischen Hohlräumen führen. Schmerzen, Schwäche und Muskelatrophie häufiger als eine Hand, Skoliose und dissoziierte Sensibilitätsstörungen (Schmerz- und Temperaturreduktion mit taktilem und tiefempfindlichem Erhalt) beziehen sich auf kardinale Manifestationen der Syringomyelie. Bei einer großen Kavität sind die hinteren und seitlichen Kolumnen beteiligt (sensibilisierte Ataxie in den Beinen und untere spastische Paraparese, Verletzung der Beckenfunktionen), sowie vegetative Leiter (Horner-Syndrom, orthostatische Hypotonie). Siringobulbiya manifestiert typische Symptome wie eine einseitige Atrophie der Zunge, Trigeminus-Schmerzen und Hypoästhesie in Bereichen Zeldera, Lähmung der Muskeln des weichen Gaumens und des Rachens, Schwindel und Nystagmus. MRI hilft bei der Diagnose.

Poliomyelitis

Poliomyelitis ist eine Viruserkrankung, die akut nach einer Inkubationszeit von 2-10 Tagen in Form von allgemeinen infektiösen Symptomen beginnt. Nach 2-5 Tagen entwickelt sich eine asymmetrische progressive schlaffe Lähmung, die oft die proximalen Teile der unteren Extremitäten betrifft. Nach etwa einer Woche beginnt die Atrophie in den gelähmten Muskeln. Bei 10-15% der Patienten sind die Muskeln des Rachens, des Kehlkopfes oder der Gesichtsmuskeln beteiligt. Die Diagnose wird durch die Aussaat des Poliovirus aus dem Abstrich (getrennt vom Nasopharynx, Kot) und selten aus dem Liquor oder Blut bestätigt. Es ist auch nützlich, die epidemiologische Situation zu berücksichtigen.

In 10-70 Jahren nach der akuten Poliomyelitis können bei 20-60% der Patienten neue Symptome in Form von Müdigkeit und Zunahme der Schwäche in jenen Muskeln auftreten, die zuvor von Poliomyelitis betroffen waren; aber es kann Schwäche und Atrophie in den Muskeln geben, die in der akuten Periode nicht betroffen sind - die sogenannte post-polyposis progressive Muskelatrophie. Seine Ursache ist unklar.

Syphilis

Syphilis mit Rückenmarksverletzungen (Myelopathie) kann ein Bild meningovaskulita zeigen (meningomielita), hypertrophe spinal pahimeningita (gewöhnlich zervikalen) und Gunma Rückenmark; alle von ihnen sind ziemlich selten. Die späte Form der Neurosyphilis auf der Wirbelsäulenebene ist die dorsale (Tabes dorsalis). Es stellt eine fortschreitende Degeneration dar, die hauptsächlich die hinteren Säulen und die hinteren Wurzeln des Rückenmarks betrifft. Gewöhnlich entwickelt es sich spät, 15-20 Jahre nach der Infektion, schreitet langsam fort, trifft Männer öfter als die Frauen. Es gibt stechende Schmerzen, häufiger in den Beinen, von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden dauernd, manchmal sind sie in "Bündeln" gruppiert. 20% der Patienten berichten von periodischen Bauchschmerzen (taetische Krisen). Später entwickelt sich eine empfindliche Ataxie mit einem charakteristischen "stampfenden" (tabetischen) Gang, Areflexie. Typische repetitive Verletzungen durch Unterbrechung des Gehens mit der Bildung eines typischen "Sharco-Gelenks" im Bereich des Kniegelenks. Es gibt ein Symptom von Argyle-Robertson; die Atrophie des Sehnervs ist möglich, seltener andere Symptome.

Andere Infektionen

Unter den anderen Infektionen ist die HIV-Infektion am relevantesten, die auch zur Myelopathie führen kann. Die vakuoläre Myelopathie wird bei etwa 20% der AIDS-Patienten beobachtet und ist gekennzeichnet durch eine Schädigung der hinteren und lateralen Säulen des Rückenmarks, hauptsächlich auf zervikaler Ebene. Klinische Manifestationen entwickeln sich langsam und variieren von leichten unteren Paraparesen mit empfindlicher Ataxie bis zu Paraplegie mit schweren Beckenstörungen. Die MRT detektiert hyperintensive Signale in T2-gewichteten Bildern im Bereich der kortikospinalen Traktate und posterioren Wirbelsäulenspalten. Mikroskopisch (Autopsie) ist ein Bild der vakuolären Myelopathie.

Lyme-Borreliose (Borreliose) hat drei Stadien des Flusses. Die erste ist durch charakteristisches Erythem gekennzeichnet; der zweite - nach Monaten nach dem ersten geht es als Meningitis oder Meningoenzephalitis. Ein Drittel der Patienten besteht aus einem polyneuropathischen Syndrom, das als Banwarth-Syndrom oder Garin-Bujadoux-Syndrom bezeichnet wird. Das dritte Stadium kann Monate und sogar Jahre nach der Infektion auftreten und manifestiert sich durch Arthritis und Symptome der Schädigung des Gehirns und des Rückenmarks, der Hirnnerven und der peripheren Nerven. Myelitis entwickelt sich bei etwa 50% der Patienten und manifestiert sich als progressive Para- oder Tetraparese mit sensorischen Störungen und beeinträchtigten Beckenorganen. Die transverse Myelitis entwickelt sich am thorakalen und lumbalen Rückenmark. Es bleibt unklar, ob die dritte Stufe durch eine direkte schädigende Wirkung der Spirochäten verursacht wird oder mit parainfektionsimmunen Immunstörungen in Zusammenhang steht. In der Cerebrospinalflüssigkeit, Pleozytose (200-300 Zellen und höher), hohen Proteingehalt, normalen oder niedrigen Zuckerspiegel, erhöhte Synthese von IgG. In Blut und in Alkohol - die erhöhte Aufrechterhaltung von Antikörpern. Die MRT zeigt bei einigen Patienten eine fokale oder diffuse Zunahme der Signalintensität im zervikalen Rückenmark.

Zirrhose der Leber, Port-Cavaltic Shunt

Leberzirrhose und portalkavaltischer Shunt können nicht nur zur Enzephalopathie, sondern auch zur Myelopathie mit einer langsam fortschreitenden unteren Paraparese führen. Bei einigen Patienten (selten) ist dies das wichtigste neurologische Syndrom des Leberversagens. Hyperammonämie ist charakteristisch.

Myelopathie unbekannter Ätiologie

Myelopathie unbekannter Ätiologie ist weit verbreitet (bis zu 27% aller Fälle von chronischer Myelopathie), trotz der Verwendung von modernen diagnostischen Methoden (MRT, Myelographie, Studie von Zerebrospinalflüssigkeit, die Verwendung von evozierten Potentialen und EMG). Ihr neurologisches Porträt wurde sehr gut untersucht. Das häufigste Symptom ist Parese (oder Lähmung). Sie werden in 74% der Fälle beobachtet und häufiger in den Beinen (72%) als in den Händen (26%). In 71% der Fälle sind diese Paresen asymmetrisch. Hyperreflexie dominiert (65%), häufiger asymmetrisch (68%); ein Symptom von Babinsky findet in 63% statt. Muskeltonus wurde durch Spastik in 74% erhöht. Sensorische Störungen sind in 63% der Fälle vorhanden; Sphinkterstörungen - in 63%. Myelopathie unbekannter Ätiologie ist die "Diagnose einer Ausnahme".

Diagnostische Studien bei Patienten mit chronischer Myelopathie

Allgemeine körperliche Untersuchung, neurologische Untersuchung auszuschließen Krankheit bei zerebraler Ebene und zu klären, Spinale-tion Höhe der Läsion (systemische Krankheit, Neurofibromatose, Infektionen, bösartige Tumoren, Leber, Magen, Aorta usw. Zu beseitigen); CT oder MRI zur Messung der Breite des Spinalkanals, Ausschluss von intramedullären Prozessen; Myelographie zum Ausschluss extramedullärer Kompression des Rückenmarks; evozierte Potentiale zur Beurteilung der Afferenz von den peripheren Nerven zum Rückenmark und weiter zum Gehirn; Lumbalpunktion (zum Ausschluss von infektiöser Myelitis, carcinomatöser Meningitis oder multipler Sklerose); EMG ist auch notwendig (zum Beispiel, um multifokale motorische Neuropathie oder (Encephalo) Myelopolyneuropathie auszuschließen).

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