Akinetisch-rigides Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose

Der Begriff "Hypokinesie" (Akinese) kann in einem engen und weiteren Sinn verwendet werden.

Im engeren Sinne bezieht sich Hypokinesie auf eine extrapyramidale Störung, bei der das Versagen von Bewegungen sich in ihrer unzureichenden Dauer, Geschwindigkeit, Amplitude, einer Abnahme der Anzahl der an ihnen beteiligten Muskeln und dem Grad der Vielfalt motorischer Handlungen manifestiert.

Im weitesten Sinne bedeutet Hypokinesie eine mehr oder weniger ausgedehnte Einschränkung der allgemeinen motorischen Aktivität jeder anderen Ursache. Solche Hypokinesie unweigerlich viele neurologische Störungen verursachen: Monoparese (in den Beinen), hemi-, para- und tetrapareses rough Gangstörung aufgrund Ataxie, Apraxie, oder einem starken Anstieg des Muskeltonus. Hypokinesie in diesem Sinne ist typisch für Depression, Katatonie und einige psychogene Bewegungsstörungen. Schließlich kann seine Herkunft auch rein physiologischen Charakter haben (Hypokinesie, aufgrund äußerer Umweltanforderungen oder eigener Motive). Neurologische Interpretation hypokinetischen Syndrom erfordert immer Berücksichtigung von vielen möglichen Ursachen für syndromic Hypokinesie und Differentialdiagnose, die manchmal sehr schwierig diagnostische Herausforderung scheint. Der Begriff "Starrheit" ist ebenfalls nicht eindeutig. Es genügt, so häufig verwendete Terminologie als „extrapyramidal Steifigkeit“ (die am häufigsten verwendeten Bedeutung von „Steifigkeit“), „Enthirnungsstarre und Steifigkeit dekortikatsionnaya“ zu erinnern; Der Begriff "Steifheit" (Muskelspannung spinaler oder peripherer Herkunft) wird von vielen in- und ausländischen Neurologen auch als Starrheit übersetzt. Im Russischen gibt es kein allgemein akzeptiertes Synonym für diesen Begriff. Die Anerkennung der wahren Natur der "Starrheit" bezieht sich auf nicht weniger komplizierte Aufgaben als die Klärung der Natur der Hypokinesie.

Der Begriff "akinetisch-rigides Syndrom" wird im engeren Sinne als Synonym für das extrapyramidale Phänomen des "Parkinsonismus" verwendet.

Die Anfangsstadien des Parkinsonismus sind entgegen der landläufigen Meinung extrem schwierig zu diagnostizieren. In einigen Publikationen sind die Kriterien für die Diagnose des Parkinson-Syndroms leider nicht genau beschrieben.

Für die Diagnose eines echten Parkinson-Syndroms ist eine Hypokinesie plus mindestens eines von drei anderen Symptomen erforderlich: Muskelsteifigkeit, niederfrequenter Ruhetremor oder Haltungsstörungen.

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Die Hauptursachen des Akinetik-Rigid-Syndroms:

• Parkinson-Krankheit
• stri-Nigra - Degeneration
• Shaya - Dreiger-Syndrom
• OPCA (sporadische Form)
• Progressive supranukleäre Lähmung
• Die jugendliche Form der Chorea Huntington
• Krankheit Wilson - Konovalov.
• Hepato-zerebrale Syndrome
• Parkinsonismus - BAS - Demenz
• Senile Enzephalopathie
• Normotensive Hydrocephalus
• Verkalkung von Basalganglien
• Krankheit der Akkumulation
• Cortico-basale Degeneration
• Chronische Intoxikationen (einschließlich Arzneimittel)
• Atrophische Prozesse im Gehirn (einschließlich Alzheimer- und Pick-Krankheit)
• Prozesse, die den Raum begrenzen
• Posttraumatisch
• Posenzephalitisch
• Gefäß
• Segawas Krankheit
• Creutzfeldt-Krankheit-Yakob
• Seltene Formen von Multipler Sklerose und Leukoenzephalitis
• Hypoxische Enzephalopathie (einschließlich "Krankheit des belebten Gehirns").
• Hereditäre Dystonie-Parkinsonismus mit einem schnellen Beginn.
• Krankheit von diffusen Levi-Körpern
• Spino-zerebrale Degenerationen
• Mitochondriale Enzephalomyopathie
• Neiroacantozytose
• Hereditäre Dystonie-Parkinsonismus, verbunden mit dem X-Chromosom.
• HIV-Infektion
• Neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Hereditäre Insuffizienz von Taurin
• Spritzenmecephalie
• Das Syndrom des Hemiparkinsonismus ist Hemiatrophie.

Da sich etwa 80% aller Parkinson-Syndrome auf idiopathischen Parkinsonismus, also auf Parkinson, beziehen, ist die Kenntnis der modernen Kriterien für die Diagnose der Parkinson-Krankheit bereits eine korrekte Erkennung der Ätiologie der meisten Fälle von Parkinsonismus. Die allgemein anerkannten Kriterien für die Diagnose der Parkinson-Krankheit schlagen eine dreistufige Diagnose vor:

• Die erste Stufe ist die Erkennung des Parkinson-Syndroms,
• Die zweite Stufe ist die Suche nach Symptomen, die die Parkinson-Krankheit ausschließen
• Das dritte Stadium ist die Identifizierung von Symptomen, die die Parkinson-Krankheit bestätigen.

Diagnostische Kriterien für die Parkinson-Krankheit (von: Hughes et al., 1992)

Kriterien für den Ausschluss der Parkinson-Krankheit:

• Anamnestische Indikationen für wiederholte Schlaganfälle mit einem schrittartigen Verlauf von Parkinson-Symptomen, wiederholtem Schädel-Hirn-Trauma oder signifikanter Enzephalitis.
• Okulogische Krisen.
• Behandlung mit Antipsychotika vor dem Ausbruch der Krankheit.
• Verlängerte Remission.
• Streng einseitige Manifestationen seit mehr als 3 Jahren.
• Supranukleäre Lähmung des Auges.
• Kleinhirnzeichen.
• Frühes Auftreten von Symptomen eines ausgeprägten autonomen Versagens.
• Frühes Auftreten von schwerer Demenz.
• Symptom von Babinsky.
• Vorhandensein eines Hirntumors oder eines offenen (kommunizierenden) Hydrocephalus.
• Negative Reaktion auf große Dosen von L-DOPA (wenn die Malabsorption ausgeschlossen ist).
• Intoxikation von MIPTP (Methyl-Phenyl-Tetrahydro-Pyridin).

Bestätigende Kriterien für Parkinson-Krankheit. Es gibt drei Kriterien oder mehr für eine zuverlässige Diagnose der Parkinson-Krankheit:

• Einseitiger Ausbruch von Krankheitsmanifestationen.
• Vorhandensein eines Zitters der Ruhe.
• Konstante Asymmetrie mit ausgeprägteren Symptomen auf der Seite des Körpers, mit der die Krankheit begann.
• Eine gute Reaktion (70-100%) auf L-DOPA.
• Fortschreitender Verlauf der Krankheit.
• Das Vorhandensein von ausgeprägter Dyskinesie, induziert durch L-DOPA.
• Reaktion auf L-DOPA für 5 Jahre oder länger.
• Längerer Krankheitsverlauf (10 Jahre oder länger).

Negative Kriterien sind wichtig, weil sie den Arzt daran erinnern, dass die Parkinson-Krankheit ausgeschlossen werden muss, wenn der Patient beispielsweise nicht auf eine Behandlung mit L-Dopa anspricht und sich durch frühzeitige Demenz oder frühe Haltungsschäden und Stürze etc. Auszeichnet.

Mit fortschreitender supranukleärer (supranuklearer) Lähmung im Anfangsstadium der Krankheit sind nur die Bewegungen der Augäpfel nach unten gerichtet (und erst dann - ihre Bewegungen nach oben und nach den Seiten). Das Phänomen "Augen und der Kopf einer Puppe" wird gebildet (Verletzung von willkürlichen vzor Bewegungen mit der Bewahrung von Reflexen). Die dystonische Starrheit des Halses und des oberen Teils des Rumpfes mit der charakteristischen Extensorposition des Kopfes ist aufgedeckt. Sehr typisch ist eine allgemeine mäßige Hypokinesie; pseudobulbäres Syndrom; Dysbasie mit spontanen Stürzen; Verletzungen von kognitiven Funktionen. Es gibt Pyramiden- und Kleinhirnsymptome. Dofasoderzhashchie Drogen sind nicht wirksam.

Aufgrund der praktischen Bedeutung der Diagnose von vaskulärem Parkinsonismus (oft wird seine Überdiagnose beobachtet) erwähnen wir die Prinzipien seiner Diagnose.

Eine notwendige Bedingung für die Diagnose ist die Anwesenheit von vaskulärer Parkinsonismus cerebralen Gefäßerkrankungen (Bluthochdruck, Arteriosklerose, Vaskulitis), die bestätigten Daten CT oder MRI (multiple lacunar Infarkten, selten Einheit kontralateralen Infarkt, Binswanger-Krankheit, Expansion perivaskulären Räumen, Amyloid-Angiopathie und andere.). Charakteristischer subakuten oder akuter Ausbruch der Krankheit (kann aber auch schrittweise erfolgen) ein fluktuierende Durchfluss, das Vorhandensein von Symptomen, vaskuläre Enzephalopathien (pyramidal, Pseudobulbärparalyse, zerebelläre, sensorische, psychische Störungen), die Prävalenz der Parkinson-Symptome in der unteren Hälfte des Körpers, Grob disbaziya, kein Tremor neotklikaemost on dopasoderzhashchie Vorbereitungen (in der Regel).

Die Binswanger-Krankheit wird oft von Symptomen begleitet, die nur an Parkinson erinnern, aber es ist möglich, ein echtes Parkinson-Syndrom zu entwickeln.

Die Hauptsyndrome der motorischen Störungen, die an Parkinsonismus erinnern ("Pseudoparkinsonismus"), erfordern manchmal eine Differentialdiagnose mit echtem Parkinsonismus

In der klinischen Neurologie geht der topischen und ätiologischen Diagnose eine syndromale Diagnose voraus. Die Erkennung des Parkinson-Syndroms setzt zunächst eine Differentialdiagnose mit Pseudoparkinsonismus voraus. Pseudoparkinsonismus ist ein konditionaler und kollektiver Begriff, der in diesem Zusammenhang eine Gruppe von neurologischen und psychopathologischen Syndromen vereinigt, die nicht mit Parkinsonismus zusammenhängen, aber manchmal durch eine oder andere klinische Manifestationen derselben ähneln. Solche klinischen Manifestationen können psychomotorische Retardierung, Muskelspannung (Steifheit), Apraxie und andere neurologische Syndrome sein.

Die Diagnose "Pseudoparkinsonismus" ist somit rein operationell, intermediär, didaktisch und wird gestellt, wenn das beobachtete klinische Bild nicht die Kriterien für die syndromale Diagnose des echten Parkinsonismus erfüllt. Die endgültige syndromale Diagnose erfordert die Angabe einer bestimmten Form von Pseudoparkinsonismus:

Syndrome der psychomotorischen Retardierung:

1. Depressiver Benommenheit.
2. Catatonischer Benommenheit.
3. Organischer Benommenheit.
4. Hypersomnie.
5. Gipotireoz.
6. Hypo- und Hyperthyreose.
7. Psychogener Parkinsonismus.

Muskelstresssyndrome (Steifheit):

1. Isaacs-Syndrom "gepanzert".
2. Das Syndrom einer starren Person.
3. Progressive Enzephalomyelitis mit Starrheit (spinale Interneuronitis).
4. Syndrom Schwarz-Jampeel.
5. Syndrome der Muskelspannung bei der Niederlage der peripheren Nerven.
6. Dystonie.

Apraxie zu Fuß:

1. Normotensive Hydrocephalus.
2. Progressive supranukleäre Lähmung.
3. Andere degenerativ-atrophische Prozesse im Gehirn.
4. Prozesse, die den Raum einschränken (Tumore, Subduralhämatom).
5. Posttraumatische Enzephalopathie.
6. Lacunar-Staat.
7. Gehendes Syndrom der lokalisierten Apraxie.

Syndrome gemischter Natur:

1. Syndrom der verschlossenen Person.
2. Syndrom des akinetischen Mutismus.
3. Syndrom einer starren Wirbelsäule.
4. Syndrom des schmerzenden Beines und der beweglichen Finger.
5. Bösartiges neuroleptisches Syndrom.
6. Syndrom der malignen Hyperthermie.
7. Idiopathische senile disbaziya.