Arthrose

Alle angeborenen Erkrankungen und Syndrome, die mit der Gelenksteifigkeit verbunden sind, werden traditionell durch einen Terminus - Arthrogryposis oder das Syndrom der multiplen kongenitalen Kontrakturen - vereint. Die Art der Patienten ist so typisch, dass die Diagnose nicht schwierig ist. Der Begriff "Arthrogrypose" selbst ist jedoch noch nicht klar definiert.

Die Arthrogrypose ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch kongenitale Kontrakturen in zwei oder mehreren Gelenken in Kombination mit muskulärer Hypo- oder Atrophie mit Anzeichen einer Rückenmark-Motoneuronen-Läsion gekennzeichnet sind.

ICD-10-Code

Q74.3 Angeborene multiple Arthrogryposis.

Epidemiologie der Arthrose

Die Inzidenz von Arthrogryposis beträgt 1 von 3000 Neugeborenen.

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Was verursacht Arthrogrypose?

Gegenwärtig gibt es fünf Theorien über das Auftreten von Arthrogryposen: mechanisch, infektiös, erblich, myogen und neurogen.

Symptome der Arthrogrypose

Bei Patienten mit angeborener arthrogryposis Kontraktur und immer mit Unterernährung oder Muskelschwund kombiniert. Die Läsionen sind in der Regel symmetrisch Progression nach der Geburt dort, aber mit dem Alter der möglichen Rückfall Belastung. Besonders betroffen sind die Extremitäten, in seltenen Fällen (bei Gesamtformen) breiten sich pathologische Veränderungen auf Wirbelsäule und Rumpfmuskulatur aus. Bei den meisten Patienten sind die oberen und unteren Extremitäten in den Prozess involviert. Mit der Niederlage der oberen Gliedmaßen sagen oft vnutrirotatsionno führenden Kontraktur in den Schultergelenken, extensor Kontraktur des Ellenbogens, des Handgelenks Beugekontrakturen in den Gelenken, kombiniert mit ulnarnoi Abweichung Bürste und Flexor-adductor Kontraktur I Finger.

Isolierte Läsionen der unteren Extremitäten treten häufiger auf als die oberen. Diese Assays detektieren extern rotations otvodyashie oder Beugekontrakturen was zu Dislokation der Hüftgelenke mit oder ohne Hüftluxationen, Flexion oder Extension Kontrakturen in den Kniegelenken von unterschiedlichem Schweregrad, equine-varus Füßen oder ploskovalgusnuyu Verformung.

Bei Kindern mit der klassischen Form von arthrogryposis unter den seltener Läsionen beobachteten Frucht Einschnürung, kutane Syndaktylie des Fingers, Haut Einziehungen über das betroffene Gelenk, Pterygium in der Schulter, Ellenbogen, Knie Gelenke, Gefäßveränderungen in Form von Teleangiektasien und Hämangiome verschiedener Lokalisierung. Die systemische Beschädigung der inneren Organe fehlt in der Regel. Patienten mit Arthrogrypose neigen jedoch zu häufigen Atemwegserkrankungen. Intellekt bei Patienten mit Arthrogrypose ist erhalten.

In einer separaten Gruppe von isolierten Form distaler arthrogryposis mit Eigenschaften - angeborener Kontraktur und Belastung der Hände und Füße, Gesichtsanomalien und Vererbung. 9 ist isoliert Form der distale arthrogryposis Klassifizierung Bamshad (digitotalyarny Dysmorphie, Freeman-Sheldon - Syndrom, Gordon-Syndrom, trismus psevdokamptodaktiliya, Pterygium - Syndrom, kongenitale Arachnodaktylie etc.).

Um Taktiken für die orthopädische und chirurgische Behandlung von Patienten zu entwickeln, wurde eine Klassifikation der Arthrogrypose erstellt, die folgende Merkmale aufweist:

• Art der Arthrogrypose - klassisch und distal;
• Prävalenz - lokale Form (mit Läsion nur der oberen oder unteren Extremitäten), generalisiert (mit Niederlage der oberen und unteren Extremitäten), insgesamt (mit Niederlage der oberen, unteren Extremitäten, Wirbelsäule);
• Lokalisation - obere Extremitäten (Schulter, Ellenbogen, Handgelenk, Finger der Hand), untere Extremitäten (Hüfte, Knie, Knöchel, Füße);
• Art der Kontrakturen - Flexion, Streckung, Ablenkung, Führung, Rotation und deren Kombination;
• Schwere der Kontrakturen - leicht, mittel und schwer (abhängig von der Schwere der Kontrakturen, die passive Amplitude der Bewegungen in der Gelenk-und Muskelkraft).

Screening für Arthrogryposis

Die pränatale Diagnose der Arthrogrypose ist sehr wichtig. Es ist notwendig, Ultraschall durchzuführen. Studie von Schwangeren in kritischen Perioden der Embryoentwicklung. Die Diagnose der Arthrogrypose beruht auf der Beobachtung der fetalen Beweglichkeit, die Kontrakturen und Deformitäten der Gelenke, die Verringerung des Volumens der Weichteile der Extremitäten aufdeckt.

Diagnose von Arthrogryposis

Zur Diagnose und Entwicklung eines Behandlungsplans für einen Patienten mit Arthrogrypose werden klinische, neurologische, elektrophysiologische, Röntgen- und Ultraschalluntersuchungsmethoden verwendet.

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Differenzialdiagnose

Differentialdiagnose sollte mit anderem System und neuromuskulären Erkrankungen, wie Larsen-Syndrom, Diastrophische Dysplasie, Chondrodystrophie, Ehlers-Danlos-Syndrom, spinale Muskelatrophie, periphere Neuropathien, Myopathie und myotonische Dystrophie, durchgeführt werden, usw.

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Behandlung von Arthrogryposis

Nicht medikamentöse Behandlung von Arthrogrilosis

Konservative Behandlung sollte sofort nach der Geburt des Kindes begonnen werden, da das Ergebnis der Korrektur, in den ersten Monaten seines Lebens erhalten, ist am stabilsten. Die Zahnsteinkorrektur wird wöchentlich unter Berücksichtigung der körperlichen Verfassung des Kindes durchgeführt. Vor jeder Phase der Korrektur wird ein therapeutisches Training durchgeführt, das darauf abzielt, das Bewegungsvolumen in den Gelenken bei gleichzeitiger Korrektur von Deformations-, thermischen und physiotherapeutischen Eingriffen zu erhöhen. Eltern werden korrigierende Übungen und Styling gelehrt, um Kontrakturen und Verformungen in den Gelenken der oberen und unteren Extremitäten zu beseitigen, da sie 6-8 mal am Tag durchgeführt werden müssen. Alle Patienten mit Arthrogrypose nach Korrektur werden mit Orthesen versorgt.

Unter der physikalischen Therapiefunktion und Trophismus neuromuskuläre Apparat, Verknöcherung der Knochenstrukturen zu verbessern und die Bekämpfung von Osteoporose eingesetzt fotohromoterapii beiden stimulierenden Farben und entspannend, Elektrophorese mit Pentoxifyllin (trentalom) oder Aminophyllin (Aminophyllin), Neostigmin (Neostigminmethylsulfat), Ascorbinsäure, Calcium , Phosphor, Schwefel, magnitoimpulsnuyu und elektrische Stimulation, Phonophorese mit Bischofit, Gel Kontraktubeks.

Die orthopädische Behandlung wird durch eine neurologische Behandlung ergänzt, die 3-4 Mal pro Jahr durchgeführt wird und Mittel enthält, die die Durchleitung, die Durchblutung und den Gewebetrophismus verbessern.

Chirurgische Behandlung von Arthrogryposis

In Ermangelung der Wirkung der konservativen Behandlung, chirurgische Korrektur von Kontrakturen in den Gelenken wird nach 3-4 Monaten durchgeführt, vor allem an den unteren Gliedmaßen. Chirurgische Behandlung von Kindern mit Arthrogrypose im Alter unter Berücksichtigung der entwickelten Fähigkeiten der Selbstbedienung und Muskelsicherheit. Andernfalls können die Behandlungsergebnisse negativ sein und zu einer noch größeren Behinderung des Kindes führen.

Weitere Führung

Kinder, bei denen eine Arthrogrypose diagnostiziert wurde, werden in Apotheken betreut (Untersuchung alle 3 bis 6 Monate). Die restaurative Behandlung wird ständig durchgeführt, einschließlich der Sanatoriumsbehandlung 2 mal im Jahr. Kinder mit Arthrogrypose werden mit Orthesenprodukten versorgt. Die soziale Anpassung wird in spezialisierten Bildungs- und Rehabilitationszentren für Kinder mit orthopädischer Pathologie durchgeführt.