Germogenigen Zelltumoren

Keimogene Zelltumoren stammen von pluripotenten embryonalen Zellen. Die Störung der Differenzierung dieser Zellen führt zur Entstehung von embryonalem Karzinom und Teratom (embryonale Differenzierungslinie) oder Chorionkarzinom und Dottersacktumor (extraembryonaler Differenzierungsweg). Die Verletzung der Entwicklung von unipotenten primitiven Keimzellen führt zur Entwicklung von Germinomen. Die histologische Struktur dieser Tumoren ist für gewöhnlich nicht charakteristisch für die anatomische Region, in der sie sich befinden. Keimogene Zelltumoren können sowohl in den Genitalien als auch außerhalb auftreten. Intrathan-Keimzellkarzinome sind entlang der Medianlinie angeordnet, d.h. Entlang des Migrationspfads von Urkeimzellen.

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Symptome von Keimzellkarzinomen

Die Symptome von Keimzellneoplasmen hängen weitgehend von der Lokalisation ab. Bei Ovarialtumoren kann das Schmerzsyndrom dominant werden und die Differentialdiagnose bei chirurgischen Erkrankungen der Bauch- und Beckenorgane wird erheblich erschwert. Wenn die Vagina betroffen ist, wird in einigen Fällen bemerkt. Hodentumore sind in der Regel schmerzlos und werden oft bei äußerer Untersuchung festgestellt. Klinische Manifestationen von extragonadalen Tumoren hängen von der Verletzung der Funktionen nahegelegener Organe ab. Bei der Lokalisation im Mediastinum ist das Auftreten von Atemnot, Husten wahrscheinlich. Die sacrococcygeal Teratome können Störungen der Beckenorgane verursachen. Bei der Identifizierung von schwer erklärbaren klinischen Manifestationen ist es notwendig, sich an die Möglichkeit einer Tumorerkrankung zu erinnern.

Stadien von Keimzellkarzinomen

Das Stadium der Erkrankung wird durch die Prävalenz des Tumorprozesses und die Vollständigkeit der chirurgischen Exzision bestimmt.

• Stadium I. Begrenzter Tumor, ausgeschnitten in gesunden Geweben.
• Stufe II. Mikroskopisch unvollständig entfernter Tumor; Tumor, keimende Kapsel oder das Vorhandensein von Mikrometastasen in regionalen Lymphknoten.
• Stufe III Makroskopisch unvollständig entfernter Tumor, Beteiligung regionaler Lymphknoten (mehr als 2 cm Durchmesser), Tumorzellen in Aszites oder Pleuraflüssigkeit.
• Stufe IV. Fernmetastasen.

Bei Ovarialtumoren ist die Einteilung in die Stadien der Internationalen Föderation der Gynäkologie-Onkologen (FIGO) weit verbreitet.

• Stadium I. Der Tumor ist auf die Eierstöcke beschränkt:
  • Ia - Läsion eines Eierstocks, Kapsel ist intakt, keine Aszites;
  • lb - Niederlage beider Eierstöcke, Kapsel ist intakt, keine Aszites;
  • IC - Verletzung der Integrität der Kapsel, Tumorzellen in peritonealen Waschungen, Tumor Aszites.
• Stufe II. Der Eierstocktumor ist auf den Beckenbereich beschränkt:
  • IIa - Ausbreitung nur in die Gebärmutter oder Eileiter;
  • IIb - Ausbreitung auf andere Organe des kleinen Beckens (Blase, Rektum, Vagina);
  • IIc - Ausbreitung auf die Beckenorgane in Kombination mit den für Schritt 1c beschriebenen Merkmalen.
• Stufe III Der Tumor erstreckt sich über das kleine Becken hinaus oder es gibt eine Läsion der Lymphknoten:
  • IIIa - mikroskopische Tumoruntersuchungen außerhalb des kleinen Beckens;
  • IIIb - Tumorknoten weniger als 2 cm;
  • IIIc - Tumorknoten mehr als 2 cm oder Lymphknotenbefall.
• Stufe IV. Entfernter Organschaden, einschließlich Leber und / oder Pleura.

Klassifizierung

Die histologische Klassifikation von Keimzell-Zelltumoren wurde 1985 von der WHO entwickelt.

• Tumoren eines histologischen Typs.
  • Germinom (Dysherminom, Seminom).
  • Spermatozelluläres Seminom.
  • Embryonaler Krebs.
  • Tumor des Dottersacks (endodermaler Sinus).
  • Horiokarzinom.
  • Teratom (reif, unreif, mit malignen Transformation, mit einer einseitigen Ausrichtung der Differenzierung).
• Tumoren von mehr als einem histologischen Typ.

Germogene Zelltumoren machen weniger als 3% aller malignen Neoplasmen bei Kindern aus. Bei den Teenagern von 15-19 Jahren macht ihr Anteil 14%. Germinogene Tumoren in verschiedenen Altersgruppen haben ihre biologischen Eigenschaften.

Für kleine Kinder sind extragonadale Keimzelltumoren charakteristisch, von denen die meisten Teratome sind. Teratome enthalten Elemente aller drei embryonalen Blättchen (Ektoderm, Endoderm und Mesoderm). Das reife Teratom besteht aus gut differenzierten Geweben. Das unreife Terato wird je nach Inhalt des unreifen Neuroglial- oder Blastemgewebe in drei histologische Subtypen unterteilt. Teratome - sowohl reife als auch unreife - können Elemente verschiedener Keimzell-Zelltumoren und in seltenen Fällen - Elemente anderer Tumoren (Neuroblastom, Retinoblastom) enthalten. Am häufigsten sind Teratome in der Sacrococcygealregion lokalisiert.

Bei älteren Kindern und Jugendlichen befinden sich extragonadale Keimzellkarzinome meist im Mediastinum.

Häufig sind keimzellige Tumoren der Genitalorgane mit Fehlbildungen (gemischte und reine Gonadendysgene, Hermaphroditismus, Kryptorchismus etc.) verbunden.

Histologisch sind Keimzell-abgeleitete Hodentumoren bei Kindern endodermale Sinustumoren. Seminole sind typisch für Jugendliche. Keimogene Zelltumoren der Eierstöcke werden häufiger bei Mädchen während der Pubertät beobachtet. Histologisch können sie sich als Digerminom, Teratom unterschiedlichen Reifegrades, Dottersacktumors oder mehrere histologische Typen darstellen.

Eine charakteristische zytogenetische Anomalie ist das Isochromosom des kurzen Arms von Chromosom 12, das in 80% der Keimzelltumoren gefunden wird. Für germinogennokletochnyh Hoden durch chromosomale Abnormitäten in Form von Deletionen des kurzen Armes von Chromosom gekennzeichnet Tumoren 1, Chromosom langer Arm 4 oder 6 sowie Di- oder Tetraploidie. Semenomas zeigen häufig Aneuploidie.

Bei Kindern mit Klinefelter-Syndrom (eine Zunahme der Anzahl der X-Chromosomen) ist das Risiko einer Keimzell-vermittelten Tumormediastinum erhöht.

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Diagnose von Keimzellkarzinomen

Ein charakteristisches Merkmal von Keimzell-Zelltumoren ist die sekretorische Aktivität. Im Dottersacktumor wird im Blut ein Anstieg der Konzentration von Alpha-Fetoprotein (AFP) und im Chorionkarzinom Beta-Chorion-Gonadotropin (Beta-XGT) nachgewiesen. Germinom kann auch Beta-XGT produzieren. Diese Substanzen werden als Marker zur Diagnose der Erkrankung und zur dynamischen Beurteilung des Tumorprozesses verwendet. Die meisten Keimzellkarzinome bei Kindern weisen Elemente eines Dottersacktumors auf, der eine Zunahme der Konzentration von AFP bewirkt. Die dynamische Definition dieses Markers ermöglicht die Beurteilung der Tumorantwort auf die Therapie. Es ist wichtig daran zu denken, dass die Konzentration von AFP bei Kindern unter 8 Monaten sehr unterschiedlich ist. Die Auswertung des Indikators sollte unter Berücksichtigung altersbedingter Veränderungen erfolgen.

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Behandlung von Keimzellkarzinomen

Die Ergebnisse der Behandlung von malignen Keimzell-Zelltumoren vor der Entwicklung wirksamer Polychemotherapie-Schemata waren äußerst unbefriedigend. Die Gesamt-Drei-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit nur chirurgischer oder Strahlenbehandlung betrug 15-20%. Die Einführung der Chemotherapie führte zu einer Erhöhung der 5-Jahres-Überlebensrate auf 60-90%. Standardarzneimittel zur Behandlung von Keimzell-Zelltumoren sind Cisplatin, Etoposid und Bleomycin (REB-Schema). Kinder unter 16 Jahren Gebrauch der JEB Schema, bei dem Cisplatin durch Carboplatin ersetzt wird, die mit weniger Nephrotoxizität und Ototoxizität (direkten Vergleich der Wirksamkeit von JEB Systeme und PEB wurde in randomisierten Studien durchgeführt) eine ähnliche Wirksamkeit bietet. Ifosfamid ist auch wirksam bei der Behandlung von Keimzell-Zelltumoren und wird häufig in modernen Chemotherapieschemata verwendet.

Wie ist die Prognose von Keimzell-Zelltumoren?

Germinogennokletochnyh Prognose von Tumoren hängt von der Lokalisation von Tumoren und Prozessschritte sowie das Alter des Patienten (je jünger der Patient, desto günstiger Prognose) und die histologischen Varianten (mit günstiger Prognose seminoma).