Zystische Nierenerkrankung

Der Begriff "Zystische Nierenerkrankung" vereinigt eine Gruppe von Nierenerkrankungen verschiedener Ursachen, deren definierende Eigenschaft das Vorhandensein von Zysten in den Nieren ist.

Nierenzysten sind flüssigkeitsgefüllte vergrößerte Nephronsegmente oder ein Sammelröhrchen verschiedener Größe, die mit einer einzigen Schicht aus verändertem Tubulusepithel ausgekleidet sind. Die Flüssigkeit in den Zysten kommuniziert in der Regel mit tubulären Inhalten, eine Anzahl von Zysten kann eine Verbindung mit den Blutgefäßen der Nieren und selten - mit dem Inhalt des Nierenbeckens - haben.

Zysten können überall gefunden werden: in der kortikalen und zerebralen Schicht der Nieren, in der Region der Nierenschlingen und in der Nähe der lobularen Region, seltener - an den Polen der Niere. Die Größe der Zysten und die Menge an Flüssigkeit in ihnen können sehr unterschiedlich sein: kleine Zysten (weniger als 2 mm im Durchmesser) enthalten in der Regel nicht mehr als 3 ml, während in großen Zysten Liter Inhalt sein können. Zysten in den Nieren können die gleiche Größe haben (mit polyzystischen Kindern) und variieren in Form und Größe (mit polyzystischen Erwachsenen) erheblich; single (einzeln) oder multiple sein, in einer oder beiden Nieren gelegen.

Es ist wichtig zu betonen, dass in den Nierenzysten die Bereiche des unveränderten Parenchyms koexistieren. Mit fortschreitender Krankheit nimmt die Anzahl der Zysten in der Regel zu, ihre Größe nimmt zu und die Masse des konservierten Nierenparenchyms nimmt ab. Der letzte Faktor - die Menge an intaktem Gewebe - bestimmt den Funktionszustand der Nieren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Klassifikation der zystischen Nierenerkrankung

• Polyzystische Erkrankungen.
  • Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung.
  • Autosomal-rezidivierende polyzystische Nierenerkrankung.
• Erworbene zystische Nierenerkrankung (mit Azotämie, chronische Hämodialysebehandlung).
• Zystische Erkrankung des Nierenmarks.
  • Nephronophthisis (urämische medulläre zystische Erkrankung).
  • Spongy Markerkrankung.
• Einfache Zysten (einfach und mehrfach).
• Verschiedene parenchymale und nichtparenchymale Nierenzysten.

[7], [8], [9], [10]