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Zystische Nierenerkrankung

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
 
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Unter dem Begriff „Zystennierenerkrankung“ wird eine Gruppe von Nierenerkrankungen unterschiedlicher Ursache zusammengefasst, deren bestimmendes Merkmal das Vorhandensein von Zysten in den Nieren ist.

Nierenzysten sind flüssigkeitsgefüllte, erweiterte Abschnitte des Nephrons oder Sammelrohrs unterschiedlicher Größe, die von einer einschichtigen Schicht aus verändertem Tubulusepithel ausgekleidet sind. Die Flüssigkeit in den Zysten kommuniziert in der Regel mit dem Tubulusinhalt; manche Zysten kommunizieren mit den Nierenblutgefäßen und selten auch mit dem Inhalt des Nierenbeckens.

Zysten können überall vorkommen: in der Nierenrinde und im Nierenmark, im Nierenbecken und im peripelvinen Bereich sowie seltener an den Nierenpolen. Größe und Flüssigkeitsmenge der Zysten können stark variieren: Kleine Zysten (weniger als 2 mm Durchmesser) enthalten in der Regel nicht mehr als 3 ml, während große Zysten mehrere Liter Inhalt enthalten können. Nierenzysten können entweder gleich groß sein (bei polyzystischer Erkrankung im Kindesalter) oder sich in Form und Größe deutlich unterscheiden (bei polyzystischer Erkrankung im Erwachsenenalter); sie können einzeln (solitär) oder multipel auftreten und sich in einer oder beiden Nieren befinden.

Es ist wichtig zu betonen, dass Zysten in den Nieren mit Bereichen unveränderten Nierenparenchyms koexistieren. Mit fortschreitender Erkrankung nimmt in der Regel die Anzahl der Zysten zu, ihre Größe nimmt zu und die Masse des erhaltenen Nierenparenchyms nimmt ab. Letzterer Faktor – die Menge an intaktem Gewebe – bestimmt den Funktionszustand der Nieren.

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Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen

  • Polyzystische Erkrankungen.
    • Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung.
    • Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung.
  • Erworbene zystische Nierenerkrankungen (mit Azotämie, chronischer Hämodialysebehandlung).
  • Zystische Erkrankungen des Nierenmarks.
    • Nephronophthise (urämische medulläre zystische Erkrankung).
    • Medulläre spongiforme Erkrankung.
  • Einfache Zysten (einzeln und mehrfach).
  • Verschiedene parenchymale und nichtparenchymale Nierenzysten.

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