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Kollaps-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose

 
, Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
 
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Der intrakraniale Druck ist der Druck in der Schädelhöhle und den Ventrikeln des Gehirns, der durch die Hirnhäute, die Zerebrospinalflüssigkeit, das Hirngewebe, die intra- und extrazelluläre Flüssigkeit sowie das durch die Hirngefäße zirkulierende Blut gebildet wird. In horizontaler Position beträgt der intrakraniale Druck durchschnittlich 150 mm H2O. Ein anhaltender Druckanstieg in der Schädelhöhle über die Normalwerte (über 200 mm H2O) weist auf die Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie hin und wird am häufigsten als Folge eines Hirnödems, einer Volumenzunahme des intrakraniellen Inhalts, intrakranieller Blutungen und Störungen der Zerebrospinalflüssigkeitszirkulation beobachtet, sofern die Kompensationsmechanismen zur Aufrechterhaltung des zerebralen Perfusionsdrucks gestört sind. Intrakraniale Hypertonie kann zur Luxation verschiedener Hirnareale und zu Herniationssyndromen führen.

Die häufigsten Ursachen für intrakraniale Hypertonie sind: erhöhtes Gewebevolumen (Tumor, Abszess), erhöhtes Blutvolumen (Hyperkapnie, Hypoxie, Verschluss der Venensinus), zytotoxisches Ödem (Ischämie, Hirntumor, hyperosmolarer Zustand, Entzündung), interstitielles Ödem ( Hydrozephalus mit transependymalem Liquorfluss).

Ursachen des Herniensyndroms

I. Intrakranielle Raumforderungen

  1. Tumoren (primär und metastasiert)
  2. Hämatome (intrazerebral, subdural, epidural)
  3. Abszesse
  4. Granulome
  5. Parasitäre Erkrankungen des Nervensystems

II. Hydrozephalus

Intrakranielle Infektionen

  1. Meningitis
  2. Enzephalitis

IV. Hirnödem

  1. Ischämisch
  2. Giftig
  3. Strahlung
  4. Beim Hydratisieren

V. Traumatische Hirnverletzung

VI. Akute Gefäßerkrankungen (Ischämie, Blutung, hypertensive Krise, Gefäßkrämpfe)

VII. Entwicklungsanomalien des Gehirns und des Rückenmarks

VIII. Venöse Hypertonie

  1. Verschluss der oberen oder seitlichen Nasennebenhöhle
  2. Verschluss der inneren Drosselvene
  3. Fettleibigkeit
  4. Obstruktion der oberen Hohlvene
  5. Obstruktive Lungenerkrankung
  6. Arteriovenöser Shunt

IX. Parainfektiöse und Autoimmunerkrankungen

  1. Guillain-Barré-Syndrom
  2. Infektionen (Poliomyelitis, akute lymphatische Choriomeningitis, Mononukleose, HIV-Infektion, Lyme-Borreliose)
  3. Chorea
  4. Systemischer Lupus erythematodes
  5. Allergien und Reaktionen nach Impfungen

X. Stoffwechselstörungen

  1. Urämie
  2. Diabetes
  3. Anämie
  4. Hyperkapnie

XI. Endokrinopathien

  1. Hypoparathyreoidismus
  2. Morbus Addison
  3. Cushing-Syndrom
  4. Thyreotoxikose
  5. Menarche, Schwangerschaft

XII. Ernährungsstörungen (Hypervitaminose A, Hypovitaminose A)

XIII. Idiopathische intrakranielle Hypertonie

XIV. Intoxikationen (einschließlich Arzneimittelintoxikationen) (Phenothiazine, Lithium, Diphenin, Indomethacin, Tetracyclin, Sinemet, Kortikosteroide usw.).

I. Intrakranielle Raumforderungen

Intrakranielle raumfordernde Läsionen (Tumoren, Hämatome, Abszesse, Granulome, einige parasitäre Erkrankungen) sind eine der häufigsten Ursachen für erhöhten Hirndruck. Klinische Manifestationen hängen vom Mechanismus des erhöhten Hirndrucks und der Geschwindigkeit seiner Entwicklung ab; Prozesse, die den Abfluss von Liquor cerebrospinalis behindern (Tumoren, Verwachsungen), können zu paroxysmalen Erhöhungen des Hirndrucks führen und äußern sich in einem okklusiv-hydrozephalen Syndrom. Typische Symptome: starke, ständige Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Stauung der Sehnervenpapillen während der Ophthalmoskopie, autonome Störungen in Form von Störungen der Atemfrequenz und des Rhythmus, der Herzfrequenz und des Blutdrucks. Bei akutem Anstieg (traumatisches Hirntrauma, Tumoren, Hirnödem) des intrakraniellen Drucks ist eine Luxation des Gehirns und eine Verletzung einiger seiner Teile (am häufigsten im Bereich des Tentoriums und des großen Hinterhauptslochs) mit dem Auftreten von Hirnstammsymptomen, Störungen der Herz-Kreislauf-Aktivität und der Atmung bis hin zum Stillstand möglich.

Ursachen des obstruktiven (nicht kommunizierenden) Hydrozephalus: Stenose des Aquaeductus Sylvius; Arnold-Chiari-Malformation (mit oder ohne Myelodysplasie); Dandy-Walker-Malformation; Atresie des Foramen Monroe; Anomalien der Knochen der Schädelbasis; raumfordernde Läsionen (Tumoren, Zysten); entzündliche Ventrikulitis (Infektion, Blutung, chemische Reizung, Zystenruptur).

Ursachen für einen kommunizierenden Hydrozephalus: Arnold-Chiari-Malformation oder Dandy-Walker-Syndrom (ohne Blockade der Zerebrospinalflüssigkeitsbahnen); gutartige Zysten; Entzündung der Pia Mater (virale und bakterielle Infektionen, Subarachnoidalblutung mit Gefäßfehlbildungen oder -verletzungen, einschließlich chirurgischer, medikamenteninduzierter Arachnoiditis); karzinomatöse Meningitis.

Diagnosekriterien für Hydrozephalus

Ventrikulomegalie mit Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks (Kopfschmerzen, Erbrechen, Schläfrigkeit, Veränderungen des Muskeltonus). Die wichtigsten paraklinischen Methoden zur Bestätigung und Beurteilung der intrakraniellen Hypertonie: Ophthalmoskopie, Messung des Liquordrucks, CT oder MRT. In der Regel lassen sich Prozesse, die den Raum in der Schädelhöhle einschränken, Entwicklungsanomalien und Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie leicht erkennen. Zu diesen Zwecken werden auch Echoenzephalographie, Angiographie und Schädelradiographie eingesetzt.

Andere Ursachen für intrakraniellen Bluthochdruck: Hirnödem (ischämische, toxische, Strahlenschäden des Nervensystems; übermäßige Flüssigkeitszufuhr); venöse Hypertonie (oberer oder seitlicher Sinusverschluss; Sinusthrombose; einseitiger oder beidseitiger Verschluss der inneren Drosselvene; Obstruktion der oberen Hohlvene; arteriovenöse Malformation; Fettleibigkeit; obstruktive Lungenerkrankung); akute Gefäßerkrankungen (Ischämie, Blutung, hypertensive Krise, Vasospasmus); parainfektiöse und immunologische Erkrankungen (Guillain-Barré-Syndrom; Infektionen wie Poliomyelitis, lymphozytäre Choriomeningitis; Mononukleose; HIV-Infektion, Lyme-Borreliose; Chorea Sydenham; systemischer Lupus erythematodes; Reaktionen nach Impfungen); Stoffwechselerkrankungen (Urämie, diabetisches Koma, Eisenmangelanämie; Hyperkapnie); Endokrinopathien (Hypoparathyreoidismus, Morbus Addison, Morbus Cushing, Thyreotoxikose, Menarche, Schwangerschaft); Ernährungsstörungen (Hypervitaminose A, Hypovitaminose A); intraspinale Tumoren (selten).

Ursache einer intrakraniellen Hypertonie kann eine idiopathische intrakraniale Hypertonie (benigne intrakraniale Hypertonie, Pseudotumor cerebri) sein.

Diagnosekriterien für idiopathische intrakranielle Hypertonie:

  • Erhöhter Druck der Zerebrospinalflüssigkeit (> 200 mmH2O bei nicht adipösen Patienten und > 250 mmH2O bei adipösen Patienten).
  • Normaler neurologischer Status mit Ausnahme einer Lähmung des sechsten Hirnnervs (N. abducens).
  • Normale Zusammensetzung der Zerebrospinalflüssigkeit.
  • Fehlen intrazerebraler raumfordernder Läsionen.
  • Bilaterales Papillenödem. In seltenen Fällen kann ein erhöhter Liquordruck ohne Papillenödem auftreten.

Typische Beschwerden dieser Patienten: tägliche Kopfschmerzen (oft pulsierend), Sehstörungen; Gesichtsfeldveränderungen sind möglich. Die meisten Patienten sind adipöse Frauen. Ein „Pseudotumor“ kann mit obstruktiver Schlafapnoe einhergehen.

Neben der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie tritt ein sekundärer „Pseudotumor“ als Folge einer venösen Durchblutungsstörung und venöser Hypertonie auf (chronische Ohrenerkrankungen, Schädel-Hirn-Trauma, Meningiom, Herzinsuffizienz, chronische Lungenerkrankungen tragen zu venösen Durchblutungsstörungen bei). Eine Kompression des Sinus cavernosus (leere Sella turcica, Hypophysenadenom) kann die Ursache eines sekundären „Pseudotumors“ sein. Hypoparathyreoidismus, Nebenniereninsuffizienz und Östrogenungleichgewicht tragen zur Erkrankung bei.

Differentialdiagnose mit Erkrankungen, die einem Pseudotumor ähneln können: Sinusthrombose, infektiöse Läsionen des Nervensystems, bösartige Neubildungen. Spannungskopfschmerzen, Migräne, Missbrauchskopfschmerzen und Depressionen können ebenfalls mit einem Pseudotumor einhergehen. Lumbalpunktion mit Messung des Liquordrucks, Neuroimaging und Ophthalmoskopie sind wichtig für die Diagnose einer benignen intrakraniellen Hypertonie.

Schließlich können Intoxikationen manchmal zur Entwicklung einer intrakraniellen Hypertonie führen (Phenothiazine, Lithium, Diphenin, Indomethacin, Tetracyclin, Sinemet, Kortikosteroide, Gonadotropine, Lithium, Nitroglycerin, Vitamin A sowie Herbizide, Pestizide und einige andere Substanzen).

Komplikationen der intrakraniellen Hypertonie äußern sich in Einklemmungssyndromen (Keil, Herniation) bestimmter Hirnareale. Erhöhte intrakraniale Hypertonie kann bei unflexiblen Schädelknochen zu einer Verschiebung von Hirnarealen aus ihrer normalen Lage und einer Kompression bestimmter Hirnareale führen. Eine solche Verschiebung wird am häufigsten unter der Falx, am Rand der Tentoriumkerbe und im Foramen magnum beobachtet. In solchen Fällen kann die Lendenwirbelfunktion zu einer gefährlichen Verkeilung und zum Tod des Patienten führen.

Eine seitliche Verschiebung des Gehirns unter dem Processus falx major führt zur Kompression eines Gyrus cinguli unter dem Processus falx, was bei einer Volumenzunahme einer der Hemisphären beobachtet werden kann. Die Hauptmanifestationen sind eine Kompression der inneren Hirnvene und der vorderen Hirnarterie, die aufgrund einer Abnahme des venösen Abflusses und der Entwicklung eines Hirninfarkts zu einem noch stärkeren Anstieg des Hirndrucks führt.

Verschiebungen unter dem Kleinhirntentorium können einseitig oder beidseitig auftreten und äußern sich durch eine Kompression des Mittelhirns (sogenanntes sekundäres Mittelhirnsyndrom).

Eine unilaterale transtentorielle Herniation tritt auf, wenn der vergrößerte Temporallappen dazu führt, dass der Hippocampus-Uncus in die Tentoriumkerbe hineinragt. Dieses Bild geht häufig mit einer Subfalx-Kompression einher. Das Bewusstsein ist meist schon vor der Kompression reduziert und verschlechtert sich mit zunehmender Hirnstammkompression weiter. Direkter Druck auf den Nervus oculomotorius verursacht eine ipsilaterale Pupillendilatation (Verlust der parasitären Innervation der Pupille). Manchmal weitet sich auch die kontralaterale Pupille, da die Dislokation des gesamten Hirnstamms zu einer Kompression des gegenüberliegenden Nervus oculomotorius am Rand der Tentoriumkerbe führt. Durch die Kompression der ipsilateralen Arteria cerebri posterior entwickelt sich eine kontralaterale homonyme Hemianopsie (die jedoch bei bewusstlosen Patienten nicht nachweisbar ist). Bei weiterer Kompression des Mittelhirns weiten sich beide Pupillen und fixieren sich, die Atmung wird unregelmäßig, der Blutdruck steigt, der Puls verlangsamt sich, es kommt zu Dezerebrationsanfällen, und es kann zum Tod durch Herz-Kreislauf-Kollaps kommen.

Eine bilaterale (zentrale) transtentorielle Herniation wird meist durch ein generalisiertes Hirnödem verursacht. Beide Hemisphären neigen dazu, sich nach unten zu bewegen: Sowohl Zwischenhirn als auch Mittelhirn werden durch die Tentoriumöffnung nach kaudal verlagert. Klinische Manifestationen sind Bewusstseinsstörungen, Verengung und anschließende Erweiterung der Pupillen, beeinträchtigter Blick nach oben (Elemente des Quadrigeminalsyndroms), unregelmäßige Atmung, gestörte Thermoregulation, Dezerebration oder Dekortikationsanfälle und Tod.

Erhöhter Druck in der hinteren Schädelgrube kann zu einer Verlagerung des Kleinhirns nach oben und dessen Einklemmung am Rand der Tentoriumkerbe führen oder (häufiger) zu einer Verlagerung des Kleinhirns nach unten und einer Einklemmung seiner Mandeln im Foramen magnum. Eine Verlagerung nach oben führt zur Kompression des Mittelhirns (Parese des Aufwärtsblicks, erweiterte oder starre Pupillen, unregelmäßige Atmung).

Die Abwärtsverlagerung des Kleinhirns führt zu einer Kompression der Medulla oblongata (Bewusstseinsstörungen fehlen oder treten sekundär auf, es treten Schmerzen im Hinterkopfbereich, eine Blickparese nach oben und eine Lähmung der kaudalen Hirnnerven mit Dysarthrie und Schluckstörungen auf); es kommt zu Schwäche in Armen oder Beinen mit Symptomen einer Schädigung der Pyramidenbahn und einer Sensibilitätsstörung verschiedener Modalitäten unterhalb des Kopfes (Foramen-magnum-Syndrom). Eine der frühesten Manifestationen einer Herniation des Kleinhirns in das Foramen magnum ist eine Verhärtung der Nackenmuskulatur oder das Neigen des Kopfes zur Druckreduzierung im Bereich des Foramen magnum. Plötzlicher Atemstillstand.

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Varianten und Symptome des Herniensyndroms

Herniation der medialen Oberfläche der Großhirnhemisphäre unter den Falxwirbeln (Semilunarherniation)

In diesem Fall wird ein Teil des Gyrus cinguli in den freien Spalt verlagert, der unten durch das Corpus callosum und oben durch den freien Rand der Falx corpora gebildet wird. Infolgedessen kommt es zu einer Kompression der kleinen arteriellen Gefäße, die den angegebenen Hirnbereich versorgen, der Arteria cerebri anterior ipsilateral zum Tumorherd sowie der Vena cerebri magna. Die Ursache dieser Art der Luxation ist das Vorhandensein eines volumetrischen pathologischen Prozesses im Frontal-, Parietal- und seltener im Temporallappen. Meistens weist eine Dysfunktion des Gyrus cinguli keine ausgeprägten klinischen Manifestationen auf.

Temporotentorielle Herniation

Asymmetrische Verschiebung der mediobasalen Strukturen des Temporallappens (Gyrus parahippocampalis und sein Haken) in die Bandt-Fissur zwischen dem Rand der Kerbe des Tentorium cerebelli und dem Hirnstamm. Tritt als nächstes Stadium in der Entwicklung eines Dislokationssyndroms bei hemisphärischen Tumoren auf. Begleitet von einer Kompression des Nervus oculomotorius, einer Abwärtsverschiebung der Arteria cerebri posterior und einem Druck auf die Mittelhirn-Tentoriumöffnung zum gegenüberliegenden Rand. In diesem Fall verengt sich die ipsilaterale Pupille zunächst, erweitert sich dann allmählich bis zur fixierten Mydriasis, das Auge weicht nach außen ab und es entwickelt sich eine Ptosis. Später kommt es zu einer allmählichen Erweiterung der Pupille auf der gegenüberliegenden Seite und Bewusstseinsstörungen. Motorische Störungen wie zentrale Tem- und später Tetraparesen entwickeln sich. Ein alternierendes Weber-Syndrom wird beobachtet. Es entwickelt sich ein okklusiver Hydrozephalus. Dezerebrationssteifigkeit kann auftreten.

Cerebellotentoriellen Herniation

Es tritt selten auf, geht mit einem deutlichen Druckanstieg in der hinteren Schädelgrube einher (insbesondere bei Kleinhirntumoren) und ist durch die Verlagerung von Kleinhirngewebe durch einen Spalt in der Öffnung des Tentoriums in die mittlere Schädelgrube gekennzeichnet. Die oberen Kleinhirnstiele, das obere Markvelum, die Mittelhirndachplatte und manchmal der Aquaeductus cerebri und die Subarachnoidalzisternen der mittleren Schädelgrube auf der Hernienseite unterliegen einer Kompression. Klinisch manifestiert sich dies durch das Einsetzen eines komatösen Zustands, eine Lähmung des Aufwärtsblicks, eine Verengung der fixierten Pupillen mit erhaltenen lateralen okulozephalen Reflexen und Anzeichen eines okklusiven Hydrozephalus.

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Herniation der Kleinhirntonsillen in das Infundibulum cervicodurale

Der Einfall der Kleinhirntonsillen in den Halsschlagadertrichter tritt am häufigsten bei volumetrischen Prozessen im subtentoriellen Raum auf. In diesem Fall werden die Kleinhirntonsillen nach kaudal verlagert und zwischen dem Rand des Foramen magnum und der Medulla oblongata eingeschoben, was unweigerlich zu einer Ischämie der letzteren, Atemversagen, Herzregulation und infolgedessen zum Tod des Patienten führt.

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