Vitamin-B12-Malabsorption: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Es gibt verschiedene angeborene Formen von Transportdefekten und die Absorption von Cobalamin.
- Erbliche Unterversorgung des inneren Burgfaktors.
- Der Verstoß des Transportes des Kobalamins durch den Enterozyten (das Syndrom Immersland-Gresbek).
- Mangel an Transcobalamin-2 (ein Träger von Cobalamin).
ICD-10-Code
D51. Vitamin-B 12 ist eine Mangelanämie.
Symptome
Die Symptome der Malabsorption von Vitamin B 12 entwickeln sich ab den ersten Lebensmonaten eines Kindes. Sie bemerken Schwäche, Blässe, Verzögerung der körperlichen Entwicklung, Durchfall. Nach 6-30 Monaten nach dem Auftreten der ersten Symptome werden neurologische Störungen festgestellt: geistige Behinderung, Neuropathie, Myelopathie.
Erworbene Mängel des Vitamins (mit Resektion des Magens) sind weniger schwer und Mangel an neurologischen Störungen.
Diagnose
Bei der Analyse von Blut gibt es zusätzlich zur Megaloblastenanämie eine Panzytopenie, eine Verletzung der Funktionen von Granulozyten mit Defekten der humoralen und zellulären Immunität. Manchmal wird fälschlicherweise Leukämie diagnostiziert aufgrund der Entdeckung von unreifen Vorläufern von Leukozyten im hypozellulären Knochenmark. Der Serumgehalt von Transcobalamin liegt normalerweise innerhalb normaler Grenzen.
Behandlung
Weisen Sie Gidroksokobalamin in einer hohen Dosis - 0,5-1,0 mg / kg täglich bis zur hämatologischen Remission und dann 2-mal pro Woche zu. Folsäure wird für 15 mg oral 4 mal am Tag verwendet. Die Verwendung von Folat ohne Cobalamin bei dieser Erkrankung ist kontraindiziert.
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Использованная литература