Ursachen und Pathogenese der akuten Nebenniereninsuffizienz

Nebennieren- oder Addison-Krisen entwickeln sich häufiger bei Patienten mit primärer oder sekundärer Nebennierenbeteiligung. Weniger häufig bei Patienten ohne vorherige Nebennierenerkrankungen.

Die Dekompensation metabolischer Prozesse bei Patienten mit chronischer Nebenniereninsuffizienz, die aus einer inadäquaten Substitutionstherapie gegen akute Infektionen, Trauma, Operationen, Klimawandel und schwere körperliche Anstrengungen resultiert, geht einher mit der Entwicklung einer akuten Form der Erkrankung. Entwicklung Addisonicheskim Krise ist manchmal die erste Manifestation der Krankheit mit einer latenten und nicht diagnostizierten Addison-Krankheit, das Syndrom von Schmidt. Akute Nebenniereninsuffizienz bedroht ständig Patienten mit bilateraler Adrenalektomie, bei Patienten mit Isenko-Cushing-Krankheit und anderen Bedingungen durchgeführt.

Durch Adrenalkrankheit, die wahrscheinlich addisonicheskie Krisen sind adrenogenitales Syndrom und isolierter Mangel an Aldosteron-Sekretion. Kinder mit solteryayuschey Form AGS bei Erwachsenen durch Begleitumstände Krankheit und unter extremen Bedingungen gibt es einen akuten Nebenniereninsuffizienz. Seine Entwicklung ist möglich, mit sekundärer Nebenniereninsuffizienz: Erkrankungen der Hypothalamus-Hypophysen Herkunft und nicht endokrine durch exogene Verabreichung von Kortikosteroiden. Wenn Hypothalamus-Hypophysen mit ACTH-Mangel und anderen tropischen Hormonen Versagen, in dem Syndrom Symonds, Skien et al., In der operative Entfernung von Hypophysentumoren und Strahlentherapie Akromegalie, Cushing-Syndrom, Prolaktinoms in stressigen Situationen ist es eine Möglichkeit der Neben Krisen.

Eine spezielle Gruppe besteht aus Patienten, die zuvor mit Glucocorticoiden für nicht endokrine Erkrankungen behandelt wurden. Als ein Ergebnis einer längeren Verwendung von Glukokortikoid-Medikamenten hat Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems reduziert, oft bei Betriebsbeanspruchung oder infektiösen erfassten Fehler von NNR-Funktion - Entwicklung addisonichesky Krise. Das "Cancellation" -Syndrom, das als akute Nebenniereninsuffizienz auftritt, tritt bei Patienten mit rapider Hormonentfernung auf, mit Langzeitanwendung bei verschiedenen Erkrankungen, oft von Autoimmunerkrankungen. Manifestationen einer akuten Nebenniereninsuffizienz entwickeln sich ohne einen vorausgehenden pathologischen Prozess in den Nebennieren. Die Krankheit, die von der Thrombose oder der Embolie der Nebennierenvenen verursacht wird, heißt Waterhouse-Frideriksen Syndrom. Hämorrhagischer Infarkt der Nebennieren in diesem Syndrom tritt gegen Meningokokken (klassische Version), Pneumokokken oder Streptokokken-Bakteriämie, kann aber auch in der Niederlage des Polio-Virus beobachtet werden. Das Syndrom Waterhouse-Frideriksen kommt in jedem Alter vor. Bei Neugeborenen ist die häufigste Ursache für Apoplexie der Nebennieren ein Geburtstrauma, gefolgt von infektiösen und toxischen Faktoren.

Akute Blutungen in den Nebennieren werden bei schwangeren Frauen bei AIDS-Patienten unter verschiedenen Belastungen, größeren Operationen, Sepsis, Verbrennungen mit ACTH und Antikoagulantien beschrieben. Schwere Stresssituationen führen zu bilateralen Blutungen in den Nebennieren von Soldaten. Akute Herzinfarkte treten während der Herzoperation bei Krebs des Magens, der Speiseröhre auf. Sepsis und septische Zustände bei Peritonitis und Bronchopneumonie können von Blutungen in den Nebennieren begleitet sein. Bei einer Verbrennungskrankheit ergeben sich sowohl akute Myokardinfarkte als auch eine Abnahme der Sekretion von Hormonen durch die Nebennierenrinde durch anhaltenden Stress.

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Pathogenese der akuten Nebenniereninsuffizienz

Im Zentrum der Pathogenese des akuten Hypokortizismus steht die Dekompensation aller Arten von Stoffwechsel- und Adaptationsprozessen, die mit der Beendigung der Sekretion von Hormonen in der Nebennierenrinde einhergehen.

Wenn die Krankheit aufgrund der fehlenden Synthese von Gluko- und Mineralokortikoidhormonen auftritt, führt die Nebennierenrinde im Körper zum Verlust von Natrium- und Chloridionen im Urin und zu einer Abnahme ihrer Absorption im Darm. Zusammen mit diesem gibt der Körper Flüssigkeit frei. Bei unbehandelter akuter Nebenniereninsuffizienz dehydriert es durch Verlust von extrazellulärer Flüssigkeit und sekundärem Wassertransfer vom extrazellulären Raum in die Zelle. In Verbindung mit der starken Austrocknung des Körpers nimmt das Blutvolumen ab, was zu einem Schock führt. Der Flüssigkeitsverlust erfolgt durch den Magen-Darm-Trakt. Der Beginn von unbeugsamem Erbrechen, häufigem, lockerem Stuhlgang ist eine Manifestation eines schweren Elektrolytungleichgewichts.

In der Pathogenese der akuten Nebenniereninsuffizienz ist auch eine Verletzung des Kaliumstoffwechsels beteiligt. In Abwesenheit von Hormonen in der Nebennierenrinde kommt es zu einem Anstieg der Serumspiegel im Blutserum, in der Interzellularflüssigkeit und in den Zellen. Unter Bedingungen der Nebenniereninsuffizienz nimmt die Freisetzung von Kalium im Urin ab, da Aldosteron die Ausscheidung von Kalium durch die distalen Abschnitte der gewundenen Kanälchen der Nieren fördert. Überschüssiges Kalium im Herzmuskel führt zu einer Verletzung der Kontraktilität des Myokards, lokale Veränderungen können auftreten, die funktionellen Reserven des Herzmuskels nehmen ab. Das Herz kann auf erhöhten Stress nicht angemessen reagieren.

Bei akuter Form der Erkrankung ist der Kohlenhydratstoffwechsel im Körper gestört: Der Blutzuckerspiegel sinkt, die Glykogenreserven in der Leber und die Skelettmuskulatur nehmen ab, die Insulinempfindlichkeit steigt. Bei unzureichender Sekretion von Glukokortikoiden sind die Synthese und der Metabolismus von Glykogen in der Leber gestört. Als Reaktion auf eine Hypoglykämie gibt es keinen Anstieg der Glucosefreisetzung in der Leber. Die Ernennung von Glucocorticoiden durch Verstärkung der Gluconeogenese in der Leber aus Proteinen, Fetten und anderen Vorläufern führt zur Normalisierung des Kohlenhydratstoffwechsels. Klinische Manifestationen der Hypoglykämie begleiten akute Nebenniereninsuffizienz, aber in einigen Fällen, als Folge eines starken Defizits von Glukose in den Geweben entwickelt hypoglykämische Koma.

Bei einem Mangel an Glucocorticoiden nimmt der Harnstoffgehalt, das Endprodukt des Stickstoffstoffwechsels, ab. Die Wirkung von Glucocorticoiden auf den Proteinstoffwechsel ist nicht nur katabolisch oder antianabolisch. Es ist viel komplizierter und hängt von vielen Faktoren ab.

Patonatomie der akuten Nebenniereninsuffizienz

Läsionen der Nebennieren mit Waterhouse-Frideriksen-Syndrom können fokal und diffus, nekrotisch und hämorrhagisch sein. Das häufigste für dieses Syndrom ist eine Mischform - nekrotisch-hämorrhagisch. Häufiger gibt es Veränderungen in den beiden Nebennieren, seltener in einem.