Ursachen von Aneurysmen

Zerebrale arterielle Aneurysmen sind eine der häufigsten Ursachen für nicht-traumatische intrakraniale Blutungen. Laut VV Lebedev et al. (1996) liegt die Inzidenz spontaner Subarachnoidalblutungen zwischen 12 und 19 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Davon sind 55 % auf rupturierte arterielle Aneurysmen zurückzuführen. Es ist bekannt, dass etwa 60 % der Patienten mit rupturierten zerebralen arteriellen Aneurysmen am 1. bis 7. Tag nach der Blutung sterben, d. h. in der akuten Phase der Subarachnoidalblutung. Bei wiederholten aneurysmatischen Blutungen, die jederzeit auftreten können, am häufigsten jedoch am 7. bis 14. und 20. bis 25. Tag, erreicht die Sterblichkeitsrate 80 % oder mehr.

Arterielle Aneurysmen rupturen am häufigsten bei Personen im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Das Verhältnis einer Subarachnoidalblutung bei Frauen und Männern beträgt 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneurysmen der Hirnarterien waren bereits in der Antike bekannt. Im 14. Jahrhundert v. Chr. stießen die alten Ägypter auf Erkrankungen, die heute als „systemische Aneurysmen“ interpretiert werden (Stehbens WE 1958). Laut R. Heidrich (1952, 1972) stammen die ersten Berichte über Aneurysmen von Rufus aus Ephesus um 117 v. Chr., R. Wiseman (1696) und T. Bonet (1679) vermuteten ein intrakranielles Aneurysma als Ursache der Subarachnoidalblutung. 1725 entdeckte J.D. Morgagni bei einer Autopsie eine Dilatation der beiden hinteren Hirnarterien, die als Aneurysmen interpretiert wurde. Die erste Beschreibung eines nicht rupturierten Aneurysmas erfolgte 1765 durch F. Biumi, und 1814 beschrieb J. Blackall erstmals einen Fall eines rupturierten Aneurysmas im Endteil der Arteria basilaris.

Die Diagnostik zerebraler arterieller Aneurysmen erhielt mit der Einführung der zerebralen Angiographie durch Egaz Moniz im Jahr 1927 qualitativ neue Möglichkeiten. 1935 berichtete W. Tonnis erstmals über ein Aneurysma der Arteria communicans anterior, das mittels Karotisangiographie entdeckt wurde. Trotz der langen Forschungsgeschichte entwickelte sich die aktive Chirurgie arterieller Aneurysmen erst in den 1930er Jahren. 1931 führte W. Dott die erste erfolgreiche Operation an einem rupturierten segmentalen Aneurysma durch. 1973 entwickelte und führte Geoffrey Hounsfield eine Computertomographie-Methode ein, die die Diagnostik und Behandlung von Subarachnoidalblutungen jeglicher Ätiologie erheblich erleichterte.

In über sechzig Jahren hat sich die Aneurysmentheorie vielfach weiterentwickelt und mittlerweile einen gewissen Grad an Perfektion erreicht. Die Aneurysmachirurgie hat sich so weit entwickelt, dass die Sterblichkeitsrate bei chirurgischen Eingriffen von 40–55 % auf 0,2–2 % gesenkt werden konnte. Daher besteht die Hauptaufgabe heute in der rechtzeitigen Diagnose dieser Pathologie, um eine dringende fachärztliche Untersuchung und Behandlung der Patienten zu gewährleisten.

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Theorien zur Erklärung der Ursachen von Aneurysmen

Die bekannteste Theorie zur Erklärung der Ursachen von Aneurysmen ist die Dandy-Paget-Theorie, nach der Aneurysmen durch eine fehlerhafte Bildung der Arterienwand in der Embryonalperiode entstehen. Charakteristisch für die morphologische Struktur von Aneurysmen ist das Fehlen der normalen dreischichtigen Struktur der Wand des veränderten Gefäßabschnitts – das Fehlen einer Muskelschicht und einer elastischen Membran (oder deren Unterentwicklung). In den meisten Fällen bildet sich ein Aneurysma im Alter von 15 bis 18 Jahren und ist ein mit dem Lumen der Arterie kommunizierender Sack, bei dem Hals (der engste Teil), Körper (der ausgedehnteste Teil) und Boden (der dünnste Teil) unterschieden werden können. Der Sack verläuft immer entlang des Blutflusses und fängt den Hauptstoß der Pulswelle ab. Aus diesem Grund werden arterielle Aneurysmen ständig gedehnt, vergrößern sich, ihre Wand wird dünner und reißt schließlich. Es gibt weitere Faktoren, die zur Entstehung von Aneurysmen führen – degenerative Erkrankungen des Menschen, arterielle Hypertonie, angeborene Entwicklungsanomalien, atherosklerotische Schäden an der Arterienwand, systemische Vaskulitis, Mykosen, traumatische Hirnverletzungen, die insgesamt 5-10 % ausmachen. In 10-12 % der Fälle kann die Krankheitsursache nicht ermittelt werden.

1930 beschrieb W. Forbus die sogenannten Mediadefekte. Seiner Interpretation nach handelt es sich um angeborene Fehlbildungen der Muskelmembran in Form ihres Fehlens in einem kleinen Abschnitt der Arterie, genau im Bereich der Verzweigung. Es stellte sich jedoch bald heraus, dass Mediadefekte bei fast allen Menschen und in fast jeder Arteriengabelung auftreten können, während Aneurysmen deutlich seltener sind.

In den letzten Jahren hat ein Wissenschaftlerteam des Russischen Neurochirurgischen Instituts, benannt nach A. Polenow (Yu. A. Medvedev et al.), nachgewiesen, dass die segmentale (metamere) Struktur des Muskelapparates des Hirnarterienkreises eine entscheidende Rolle bei der Entstehung eines Aneurysmas spielt. Die Segmente sind durch einen spezialisierten Bandapparat, einen faserig-elastischen Ring, verbunden. Ein Aneurysma entsteht durch die Dehnung der Segmentgelenke aus hämodynamischen Gründen, was auf deren erworbene Natur hinweist. Die Geschwindigkeit der Aneurysmabildung ist unbekannt.

Aneurysmen werden quantitativ in einzelne und multiple Aneurysmen (9-11 %) unterteilt. Nach Größe - miliar (2-3 mm), mittel (4-20 mm), groß (2-2,5 cm) und riesig (mehr als 2,5 cm). Aneurysmen sind hirseförmig, sackförmig, in Form einer spindelförmigen Erweiterung der Arterienwand, spindelförmig. Die vorherrschende Lokalisation arterieller Aneurysmen sind die vorderen Abschnitte des Willis-Kreises (bis zu 87 %).

Ursachen für die Entwicklung arteriovenöser Missbildungen

Die Pathomorphologie arteriovenöser Missbildungen ist durch eine Störung der Embryogenese der Gehirngefäße in den frühesten Stadien der fötalen Entwicklung (4 Wochen) gekennzeichnet. Zunächst wird nur das Kapillarsystem gebildet. Dann werden einige der Kapillaren resorbiert und der Rest wandelt sich unter dem Einfluss hämodynamischer und genetischer Faktoren in Arterien und Venen um. Die Gefäßentwicklung erfolgt kapillar-fugal, d. h. Arterien wachsen von den Kapillaren in eine Richtung und Venen in die entgegengesetzte Richtung. In diesem Stadium bilden sich AVM. Einige von ihnen entstehen aus Kapillaren, die einer Resorption unterliegen, aber aus irgendeinem Grund bestehen bleiben. Aus ihnen entwickelt sich ein Gewirr pathologischer Gefäße, das nur noch vage Arterien und Venen ähnelt. Andere arteriovenöse Missbildungen entstehen aufgrund einer Agenesie des Kapillarsystems oder einer Verzögerung der direkten ursprünglichen Verbindungen zwischen Arterien und Venen. Es handelt sich hauptsächlich um arteriovenöse Fisteln, die einzeln oder mehrfach auftreten können. Beide beschriebenen Prozesse können kombiniert werden, wodurch eine Vielzahl von AVMs entsteht.

Somit sind drei Varianten der Morphogenese möglich:

1. Erhaltung embryonaler Kapillaren, aus denen sich der Plexus pathologischer Gefäße entwickelt (plexiforme AVM);
2. die vollständige Zerstörung der Kapillaren unter Beibehaltung der Verbindung zwischen Arterie und Vene führt zur Bildung einer Fistel-AVM;
3. Die teilweise Zerstörung der Kapillaren führt zur Bildung gemischter AVM (plexiform mit Vorhandensein arteriovenöser Fisteln).

Der letztgenannte Typ ist der häufigste. Auf dieser Grundlage können alle AVMs als lokale Ansammlungen zahlreicher metamorphotischer Gefäße charakterisiert werden, die in Menge, Struktur und Funktion abnorm sind.

Man unterscheidet folgende morphologische Varianten von Fehlbildungen:

1. Eine arterielle Vena cava (AVM) ist ein Gewirr pathologischer Gefäße mit mehreren Fisteln, die eine spinnen- oder keilförmige Gestalt aufweisen. Zwischen den Gefäßschlingen und um sie herum befindet sich gliotisches Hirngewebe. Sie können in jeder Hirnschicht und an jeder Stelle lokalisiert sein. Keil- oder kegelförmige AVM sind immer mit ihrer Spitze in Richtung der Hirnventrikel gerichtet. Sie werden auch als schwammartige AVM bezeichnet. In 10 % der Fälle sind sie mit arteriellen Aneurysmen kombiniert. Fistel-AVM oder razemöse AVM werden gesondert unterschieden. Sie sehen aus wie Gefäßschlingen, die die Hirnsubstanz durchdringen.
2. Venöse Fehlbildungen entstehen durch eine Agenesie des verbindenden Venenabschnitts. Sie sehen aus wie ein Regenschirm, eine Qualle oder ein Pilz. Die Venen sind von normalem Hirngewebe umgeben. Am häufigsten sind solche Fehlbildungen in der Großhirnrinde oder im Kleinhirn lokalisiert.
3. Kavernöse Fehlbildungen (Kavernome) entstehen durch sinusförmige Veränderungen im Kapillar-Venen-System. Sie ähneln in ihrem Aussehen Bienenwaben, Maulbeeren oder Himbeeren. In den vergrößerten Hohlräumen kann das Blut zirkulieren oder praktisch stillstehen. In den Kavernomen befindet sich keine Hirnsubstanz, aber das umgebende Hirngewebe unterliegt einer Gliose und kann aufgrund der Diapedese von Blutzellen Hämosiderin enthalten.
4. Teleangiektasien entstehen durch Kapillarerweiterung. Sie sind meist in der Pons varolii lokalisiert und ähneln makroskopisch Petechien.

Darüber hinaus betrachten einige Autoren die Moya-Moya-Krankheit (aus dem Japanischen übersetzt als „Zigarettenrauch“) als eine Variante der arteriellen Fehlbildung. Bei dieser Pathologie handelt es sich um eine angeborene multiple Stenose der Hauptarterien der Schädelbasis und des Gehirns mit der Entwicklung mehrerer pathologischer Kollateralgefäße, die im Angiogramm die Form von Spiralen unterschiedlichen Durchmessers aufweisen.

Tatsächlich handelt es sich bei AVMs makroskopisch um Gefäßknäuel unterschiedlicher Größe. Sie entstehen durch die ungeordnete Verflechtung von Gefäßen mit unterschiedlichem Durchmesser (von 0,1 cm bis 1–1,5 cm). Auch die Wandstärke dieser Gefäße variiert stark. Einige von ihnen sind varikös und bilden Lakunen. Alle AVM-Gefäße ähneln sowohl Arterien als auch Venen, können aber keinem dieser Gefäße zugeordnet werden.

AVMs werden nach Lage, Größe und hämodynamischer Aktivität klassifiziert.

Nach ihrer Lokalisation werden AVM nach den anatomischen Teilen des Gehirns klassifiziert, in denen sie sich befinden. Dabei lassen sie sich in zwei Gruppen einteilen: oberflächliche und tiefe. Die erste Gruppe umfasst Fehlbildungen in der Großhirnrinde und der darunterliegenden weißen Substanz. Die zweite Gruppe umfasst AVM, die tief in den Hirnwindungen, den subkortikalen Ganglien, den Ventrikeln und dem Hirnstamm liegen.

Nach Größe werden Mikro-AVM (bis 0,5 cm), kleine (1–2 cm Durchmesser), mittlere (2–4 cm), große (4–6 cm) und riesige (über 6 cm Durchmesser) AVM unterschieden. AVMs können als Volumen eines Ellipsoids berechnet werden (v = (4/3) 7i*a*b*c, wobei a, b, c die Halbachsen der Ellipse sind). Kleine AVMs haben dann ein Volumen von bis zu 5 cm³ ^, mittlere von bis zu 20 ^cm³, große von bis zu 100 cm³ ^und riesige oder weitverbreitete AVMs von über 100 ^cm³.

AVM unterscheiden sich in ihrer hämodynamischen Aktivität. Zu den aktiven AVM zählen gemischte und Fistel-AVM. Zu den inaktiven AVM zählen kapilläre, kapillär-venöse und venöse AVM sowie bestimmte Arten von Kavernomen.

Hämodynamisch aktive AVMs sind auf Angiogrammen gut kontrastiert, während inaktive AVMs bei konventioneller Angiographie möglicherweise nicht erkannt werden.

Im Hinblick auf die Möglichkeit einer radikalen chirurgischen Entfernung werden AVM nach ihrer Lokalisation in stille Hirnbereiche, funktionell wichtige Hirnbereiche und die Mittellinie unterteilt, zu denen AVM der Basalganglien, der Hirnscheide, der Brücke und der Medulla oblongata gehören. In Bezug auf das Gehirn, seine Membranen und die Schädelknochen werden AVM in intrazerebrale, extrazerebrale (AVM der Dura mater und AVM der Weichteile des Schädels) und extraintrazerebrale AVM unterteilt.