Trikuspidalklappenanomalie (Ebstein-Anomalie): Symptome, Diagnose, Behandlung

Ebstein-Anomalie (Trikuspidalklappe Abnormalität) - angeborene Abnormität Trikuspidalklappe, dadurch Sashes Offset (meist septalen und zurück) in der rechten Herzkammer, in der Bildung atrializovannoy des rechten Ventrikels führt. Als ein Ergebnis der Verschiebung der Trikuspidalklappe rechter ventrikulären Hohlraum Faltblätter ist in zwei Teile geteilt. Als der rechte Ventrikel funktioniert nur der untere Teil, der unter der Klappe, bestehend aus der Trabekel- und Ausscheidungsabteilung, liegt. Bei moderaten Aufstoßen Offset Schärpen und Durchblutungsstörungen sind minimal Defekt für eine lange Zeit kann asymptomatisch sein. Möglicher Blutaustritt durch den Defekt des Vorhofseptums oder durch ein offenes ovales Fenster. Dies verursacht Symptome einer arteriellen Hypoxämie. Volumenbelastung des rechten Herzens führt zu prall der Scheidewand auf der linken Seite, die Füllung des linken Ventrikels Begrenzung kann kongestiver Herzinsuffizienz entwickeln. In der natürlichen Makel Prognose hängt von dem Grad der Dysfunktion des Trikuspidalklappe sowie der Grad des rechten Ventrikel Hypoplasie. Ungefähr ein Viertel der Kinder sterben innerhalb des ersten Lebensmonats, bei unoperierten Patienten ist die Todesursache progressives Herzversagen. Die Häufigkeit des Defekts beträgt 0,4% bei allen angeborenen Herzanomalien. Familienfälle der Ebstein-Anomalie sind möglich.

Die Symptome der Anomalie der Trikuspidalklappe (Ebstein-Anomalien) hängen vom Grad der hämodynamischen Störung ab. In Gegenwart eines Defekts des Vorhofseptums ist ein Vorzeichen eine Zyanose, deren Schwere von dem Druck im rechten Vorhof und dem Volumen des durch die atriale Vorhofkommunikation entladenen Blutes abhängt. Mit der Zeit nehmen die Anzeichen einer Herzinsuffizienz zu, die Toleranz gegenüber körperlicher Aktivität nimmt ab. Mögliche Bildung eines Herzhöckers aufgrund der Größe des rechten Vorhofs und rechten Ventrikels. Auskultative Veränderungen sind nicht hell. Wenn Trikuspidalinsuffizienz nontransversal abgehörten Systolikum in Gegenwart einer Stenose der rechten atrioventrikulären Öffnung erscheint am rechten Rand des Sternums präsystolisches mezodiastolichesky oder Rauschen. Die Intensität des Geräusches nimmt in der Einatmungsphase zu, was auf ihre Verbindung mit der Läsion der Trikuspidalklappe hindeutet. Bei einer signifikanten Erweiterung des rechten Vorhofs und Ventrikels kommt es zu Herzrhythmusstörungen. Paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie wird bei 25-50% der Patienten, Wolff-Parkinson-White-Syndrom - in 14% nachgewiesen.

Die elektrokardiographische Untersuchung hilft oft bei der Diagnose der Ebstein-Anomalie. In der Regel ist die elektrische Achse des Herzens scharf nach rechts abgelenkt, zeigen Anzeichen einer unvollständigen oder vollständigen Blockade des rechten Beines des Bündels mit einer geringen Amplitude der Zähne R und S.

Auf dem Röntgenbild der Brust hat das Herz eine kugelförmige Konfiguration, die hauptsächlich durch den rechten Vorhof und den "atrialisierten" Teil des rechten Ventrikels erhöht ist. Das Lungenbild ist normal oder schlecht.

Bei der Echokardiographie in der Projektion von vier Kammern wird auf die Verschiebung des Septumlappens in die Kavität des rechten Ventrikels hingewiesen. Ein offenes ovales Fenster oder ein Vorhofseptumdefekt erkennt in 85% der Fälle. Mit Hilfe der Doppler-Echokardiographie wird das Ausmaß der Trikuspidalinsuffizienz aufgedeckt.

Die Herzkatheteruntersuchung wird durchgeführt, um das Lungenbett und die elektrophysiologische Untersuchung auf Herzrhythmusstörungen zu untersuchen.

Behandlung der Anomalie der Trikuspidalklappe (Ebstein-Anomalie)

Patienten mit mäßiger oder geringfügiger Trikuspidalinsuffizienz erfordern eine ständige Überwachung des Kardiologen mit elektrokardiographischer Kontrolle. Chirurgische Behandlung ist indiziert bei Herzinsuffizienz, arterieller Hypoxämie, refraktär gegenüber Herzrhythmusstörungen.

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